Лімфологія - первинний лімфатичний набряк
Що таке первинний лімфатичний набряк?
Первинний лімфатичний набряк - це той тип лімфатичного набряку, який виникає, коли лімфатичні судини від народження морфологічно та/або функціонально недосконалі, так що лімфотранспортна функція стає недостатньою, що призводить до лімфатичного застою в тканинах.
Первинний лімфатичний набряк може бути в латентній стадії або в маніфестній формі, найчастіше діагностується лише тоді, коли він стає явним.
Класифікація первинних лімфатичних набряків з етіологічної точки зору
Коли в родині пацієнта (батьки, бабусі, дідусі та ін.) Є подібні випадки, це ситуація спадкового набряку лімфи, що передається генетично.
Решта випадків первинного лімфатичного набряку називають "спорадичним", що виникає внаслідок факторів навколишнього середовища або спорадичних генетичних змін, що призвели до порушень розвитку протягом внутрішньоутробного життя. Спорадичні випадки первинного набряку лімфи найчастіше зустрічаються.
Невеликий відсоток первинних лімфатичних набряків є синдромами, що належать до набору вроджених вад розвитку (синдром Кліппеля-Треноне-Вебера, синдром Улліха-Тернера, синдром Нунан та інші).
Морфо-функціональні відхилення при первинному лімфатичному набряку
Порушення лімфатичної системи, наявне при народженні, є основним фактором розвитку лімфатичного набряку при первинному лімфатичному набряку і може включати пошкодження лімфатичних шляхів або лімфатичних вузлів.
Лімфатичні судини можуть бути присутніми в невеликій кількості або можуть бути дрібними (гіпопластичні судини, найпоширеніша патологія), частково відсутні (апластичні), можуть мати розширення, порушену функціональність, подібну до варикозного розширення вен (лімфангіектазії) або можуть бути псевдопухлинами.
Первинні лімфатичні кісти - це величезні розширення лімфатичних судин, які набагато перевищують розміри лімфангіектазій, можуть бути більше кількох сантиметрів і містити велику кількість лімфи. Вони відрізняються від лімфоцитів (сером), які є накопиченням лімфи в тканинах, обсягом, який може бути настільки великим, але виникає, коли лімфатичні судини пошкоджені (найчастіше, травматичні або інтраопераційні), не маючи власної ентотеліальної стінки.
Лімфатичні вузли також можуть бути не повністю розвиненими, відсутніми тощо. (аплазія, агенезія).
Класифікація первинного лімфатичного набряку за моментом появи маніфестного лімфатичного набряку
Ділянка тіла, з якої відводиться лімфа, лімфатичними судинами, які мають морфо-функціональний дефіцит, може бути від набряклого народження (вроджена лімфедема).
Однак дуже часто цей регіон протягом тривалого періоду життя має нормальний вигляд, пошкодження лімфатичних судин залишається, в цей час, найчастіше, не підозрюваним. Ця стадія, на якій лімфедема ще не з’явилася (помітно), є стадією, коли лімфедема існує, але компенсується і є прихованою, тобто потенційною, і може в якийсь момент проявитися. Набряки можуть виникати в цих випадках пізніше в житті, а саме, коли пацієнт піддається дії факторів, які перевантажують або додатково пошкоджують лімфатичну систему. Ці фактори називаються тригерами або осаджувачами.
Оскільки сюди належать: підвищені фізичні навантаження, тривалий ортостатизм, набір ваги, травма помірної інтенсивності, вплив тепла (спекотне літо, гарячий душ) - тому дуже поширені життєві обставини, найчастіше, первинний лімфатичний набряк проявляється у віці молодий.
Наприклад, прискорене збільшення ваги в період статевого дозрівання або у жінок під час вагітності дуже часто відзначає час клінічного початку первинного лімфатичного набряку.
Немовля з двостороннім вродженим лімфатичним набряком нижніх кінцівок (помітна задня частина гомілки, опукла, двостороння та ноги збільшеного обсягу, особливо з правого боку)
Відповідно до віку, в якому вперше з’являється маніфестний лімфатичний набряк, виділяють чотири типи первинного лімфатичного набряку:
вроджений, присутній при народженні
неповнолітній, який проявляється в період статевого дозрівання
з’явився у віці менше 35 років
пізній, який з’являється пізніше.
Оскільки первинний лімфатичний набряк, пізня форма, зустрічається рідко, якщо лімфатичний набряк стає помітним пізніше 35 років, слід підозрювати вторинну причину лімфатичного набряку.
Не рідко поява лімфатичного набряку може бути першою клінічною ознакою злоякісної пухлини. Це приклад пацієнта близько 45 років, який нещодавно мав лімфатичний набряк у стегні, що було першим проявом раку малого тазу.
Насправді, навіть у тих випадках, коли лімфатичний набряк починається в молодому віці, виключення другорядної причини, особливо злоякісної, є абсолютно необхідним.
Класифікація спадкового первинного лімфатичного набряку за моментом появи маніфестного лімфатичного набряку
Відповідно до віку, в якому вперше проявляється спадковий лімфатичний набряк, виділяють два типи: тип Нонне-Мілрой, наявний при народженні (вроджений), і тип Мейга, який проявляється під час статевого дозрівання.
Клінічні форми первинного лімфатичного набряку
Найчастіше первинна лімфедема виникає в нижніх кінцівках.
Випадки, що зачіпають руки, область голови, статеві органи або кілька кінцівок, становлять близько 5% від загальної кількості.
Слід зазначити, що деякі лімфатичні набряки можуть бути, з точки зору, що вражають лімфатичні судини, більшими, тобто лімфатичні судини можуть бути морфо-функціонально недосконалими в багатьох регіонах тіла, ніж ті, що мають набряки. Набряки можуть залишатися прихованими, можливо невідомими, протягом усього життя в деяких регіонах і можуть проявлятися лише в певних регіонах.
Лімфедема нижніх кінцівок стає більш очевидною, оскільки нижні кінцівки піддаються підвищеному навантаженню, несучи масу тіла, а також тому, що вони більш схильні до впливу інфекційних факторів, що є типовими факторами, що викликають лимфатичний набряк.
Пацієнт з первинним лімфатичним набряком лівої ноги
Випадки первинного лімфатичного набряку з будь-якою локалізацією слід додатково досліджувати, особливо за наявності інших клінічних ознак, через можливість того, що аномалії лімфатичних судин можуть знаходитися на територіях, відмінних від тих, де клінічні прояви лімфатичного набряку вже існують.
Це має місце, наприклад, з аномаліями лімфатичних судин, розташованих у кишечнику, які називаються кишковими лімфангіектазіями і які можуть набути важкої клінічної форми через втрату білка в кишечнику. Дефіцит білка в організмі може супроводжуватися різними ускладненнями: гіпопротеїнетичний набряк, імунна недостатність, зниження м’язової маси тощо.
Встановлення діагнозу первинного лімфатичного набряку
Діагноз первинного лімфатичного набряку базується на анамнезі та клінічному обстеженні, що є, найчастіше, клінічним діагнозом.
Лімфосцинтиграфія може бути показана у випадках зменшення обсягу при набряках.
Виключення всіх можливих причин вторинного лімфатичного набряку та встановлення діагнозу первинного лімфатичного набряку часто буває важким і високо відповідальним, оскільки в деяких випадках повинна бути визначена необхідність проведення нерегулярних діагностичних тестів, що передбачають великі витрати. великий або високий ступінь опромінення.
Генетичні дослідження іноді необхідні для генетичного консультування пацієнтів з первинним лімфатичним набряком, які хочуть мати дітей.
Лікування первинного лімфатичного набряку
Лікування первинного лімфатичного набряку є таким же, як і для будь-якого іншого типу лімфатичного набряку, і воно представлене в окремій главі.
Раніше багато пацієнтів з первинним лімфатичним набряком, навіть діти, лікувались діуретиками або обгортаннями з оксиду цинку через те, що лімфатичний набряк був менш відомим станом. Лікування діуретиками може не принести користі лімфедемі, оскільки воно не діє на причину цього типу набряків і може навіть посилити ступінь лімфостатичного фіброзу, оскільки викликає зневоднення з гіперконцентрацією білка в інтерстиції.
У цьому контексті можна стверджувати, що лікування діуретиками не протипоказане пацієнтам з лімфатичним набряком (будь-якої етіології: первинним або вторинним), коли у пацієнтів, крім лімфатичного набряку, є інші захворювання (наприклад, недостатність хвороби серця, цироз печінки, гіпертонія), які лікуються діуретиками.
Ускладнення первинного лімфатичного набряку
Ускладнення первинного лімфатичного набряку також такі ж, як і при будь-якому іншому типі лімфатичного набряку.
Таким чином, інша інформація, пов’язана з первинним лімфатичним набряком, присутня в інших параграфах або розділах (обставини, при яких лімфатичний набряк може погіршуватися, ускладнення лімфатичного набряку, рекомендації щодо лімфатичного набряку в залежності від місця локалізації набряку, комплексне деконгестантне лікування тощо).
Ожиріння, яке посилює лімфедему
Досить поширеним прикладом ожиріння як асоційованого або обтяжуючого фактора лімфедеми є випадки пацієнтів з первинним лімфатичним набряком. Досвід показує, що у ряду пацієнтів, які страждають на первинну лімфедему, особливо якщо набряки були явними з дитинства, страждають ожирінням, навіть важким.
Недосконалий зовнішній вигляд, обумовлений лімфедемою, часто погіршується згодом, оскільки набряки часто залишаються нелікованими, має дуже негативний психологічний вплив на пацієнтів. Пацієнти з лімфедемою часто відчувають стигматизацію через реакції, які вони отримують як у сім'ї, так і в суспільстві, оскільки лімфедема, від якої вони страждають, часто позначається як надмірна вага.
Ці пацієнти відчувають комплекси неповноцінності або навіть форму самовідторгнення, і це, в багатьох випадках, призводить до переїдання та компенсаційної харчової поведінки. Однак це ініціювання негативного порочного кола, оскільки переїдання не дозволяє зменшити негативну психічну напругу і, крім того, призводить до ожиріння, з погіршенням лімфедеми та пошкодженням зовнішнього образу, з додатковим несприятливим психологічним ефектом і, отже, механізм відновлюється.
Таким чином, лімфедема, що виникає із зовсім інших причин, ніж переїдання, часто може призводити до співвідношення з індивідуальною, але часто зустрічається реакцією, до розвитку несприятливої харчової поведінки, спочатку несправедливо інкримінованої.