Ліпедема - енциклопедія Альтмайєра - кафедра судинної медицини

Автори: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр, Сіяваш Хосейні

альтмайєра

Останнє оновлення: 16.07.2020

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Хронічне та прогресуюче захворювання, яке зустрічається майже виключно у жінок і характеризується порушенням розподілу жиру з чіткою диспропорцією між тулубом і кінцівками. Це виникає через обмежене, симетрично локалізоване збільшення підшкірної жирової клітковини в нижніх та/або верхніх кінцівках. Крім того, спостерігається набряк, який посилюється ортостазом, а також схильність до гематоми після незначної травми. Характерна також підвищена чутливість до тиску; зазвичай виникає спонтанна біль.

Цікаво теж

Мероксапол як загальна номенклатура INCI позначає серію блок-сополімерів (сополімери є Po.

Класифікація

Ліпедема класифікується за місцем розташування та морфологією:

а) Класифікація ліпедеми за місцем розташування (змінено від Herpertz 2014):

  • Ноги: тип стегна, тип гомілки, тип цілої ноги
  • Руки: тип надпліччя, тип передпліччя, тип цілої руки

б) Класифікація ліпедеми за морфологією:

  • Етап 1: Гладка поверхня шкіри з рівномірно потовщеними, однорідно накладними підшкірними ділянками
  • Стадія 2: нерівна, переважно хвиляста поверхня шкіри, вузлоподібні структури в потовщеній підшкірній ділянці
  • Етап 3: Виражене збільшення окружності з звисаючими тканинами (утворення роси)

Прогресування до ліпедеми з вторинною лімфедемою - частково залежно від супутніх захворювань (наприклад, ожиріння, бездіяльність) - можливе на будь-якій стадії. Одночасне ожиріння може погіршити перебіг та симптоми ліпедеми.

Виникнення/епідеміологія

Немає достовірних даних великих досліджень з епідеміології. Існуючі невеликі дослідження показують високу дисперсію з поширеністю від 0,1% до 18% залежно від обстеженого колективу (загальна популяція, вибрані пацієнти). Загалом, велика кількість незареєстрованих випадків та помилкових діагнозів, ймовірно, з огляду на широку невизначеність щодо діагнозу.

Етіопатогенез

Етіологія досі невідома. Точні патомеханізми, а також особлива роль гормонів та їх рецепторів також не ясні. Спеціальний біомаркер відсутній. Генетичний компонент із сімейним накопиченням ліпедеми був описаний до 60% випадків. Наприклад, аутосомно-домінантний характер спадкування з неповною пенетрантністю був описаний у шести сім'ях з ліпедемою протягом трьох поколінь.

Обмежене збільшення жирової тканини є результатом гіпертрофії та гіперплазії жирових клітин. Крім того, спостерігаються зміни сполучної тканини, порушення проникності капілярів з подальшою схильністю до гематоми.

У запущеній стадії можна спостерігати вторинні зміни, такі як склероз та папіломатоз внаслідок проліферації фібробластів у дермі. Збільшення фіброзу підшкірної жирової клітковини призводить до механічної недостатності.

прояв

Майже виключно з жінками. Зазвичай починають на фазі гормональних змін, таких як статеве дозрівання, вагітність або менопауза. У чоловіків були описані подібні до ліпедеми зміни гормонально ефективної терапії, виражені гормональні порушення (наприклад, гіпогонадизм) або цироз печінки.

локалізація

Симетрично розташовані на нижніх (частіше) і верхніх (рідше) кінцівках.

Клінічна картина

Завжди симетричне, непропорційне збільшення жиру на руках і ногах.

Типовим є "стрибок калібру" до сусідньої здорової області ("муфта", "явище турецьких штанів", "формування коміра").

Гематоми різного віку та кольору

Руки і ноги завжди вільні.

Супутні: біль, набряки, відчуття тяжкості та напруги в уражених кінцівках.

Часто значне зниження якості життя.

Постановку не обов'язково ототожнювати із ступенем клінічних симптомів (біль).

- Пізніше також часто спостерігаються обмежені опуклості (опуклості), які в основному локалізуються на стегнах і всередині колін, і рідше в області щиколотки.

- Вторинні ефекти від потертості (хронічний іритаційний дерматит), прикусу (мацерація та послідовні інфекції) та порушень ходи (неправильне вирівнювання ніг, особливо вальгусний остеоартроз).

- У рідкісних випадках (відомо близько 50-60 випадків) ліпедема виявляється в поєднанні з анальбумінемією.

гістологія

Гістологічні зміни ліпедеми не є патогномонічними. На додаток до збільшених і частково гіпертрофічних жирових клітин, в інтерстиції є високий вміст капілярних судин; Макрофаги, фібробласти, тучні клітини та випадкові некрози жирової тканини виявляються периваскулярно. На пізніх стадіях захворювання фіброзна частина збільшується.

Імуногістологічні дослідження показали дегенеративні та регенеративні зміни жирової тканини, що характеризуються кроноподібними структурами некротичних адипоцитів, оточених інфільтруючими макрофагами CD68 +, та проліферацією клітин клітин сполучної тканини (Ki67- та CD34-позитивних), асоційованих з жиром. Ці висновки підтверджують тезу про посилений адипогенез в тканині ліпедеми.

діагностика

- Діагноз, як правило, ставлять на підставі лише історії хвороби та клінічної інформації.

- Сонографія з високою роздільною здатністю: розрізнення лімфедеми, ліпедеми та флебедеми. Характерними є однорідне розширення підшкірного відділу, рівномірна ехогенність («снігові хвилі»), представлення гіперехогенних перегородок. Корисне доповнення до диференціальної діагностики, але без особливих особливостей.

- Непряма лімфографія: диференціація ліпедеми, ліполімфедеми та лімфедеми за допомогою різних фігур ін'єкційних депо та лімфодренажу через лімфозбірники.

- Функціональна лімфосцинтиграфія (сцинтиграфія лімфодренажу): спочатку збільшений лімфодренаж; Докази уповільнення лімфатичного транспорту в запущених стадіях.

- Подальша діагностика має сенс виключити лише інші причини набряків.

- Для обмеження ожиріння рекомендується використовувати ІМТ, індекс тазостегнової талії або висоти талії, особливо для подальшого спостереження. Також має сенс виміряти окружність та об’єм кінцівок, щоб об’єктивізувати висновки.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика

Ожиріння: симетричний і рівний м’який жир по всій поверхні тіла; Відсоток жирової маси перевищує 30% у жінок та 20% у чоловіків.

Адіпопсітас з фіброміалгією: симетричний і рівний м’який жир по всій поверхні тіла з болем.

Лімфедема губ (ліполімфедема) - Примітка: Ступінь різниці двох клінічних картин залежить від подальших результатів обстеження.

Ліпоматоз, доброякісний симетричний: сімейне скупчення; симетричне м’яке ожиріння кінцівок

Флебедема: набряки, пов'язані з хронічною венозною недостатністю - ХВН; завжди шкірні ознаки ХВН

Praetibilaes myxedema: твердий, тістоподібний набряк гомілок

Серцеві набряки: Напруга на гомілках і ступнях, мінлива, посилюється протягом дня

Ускладнення

При ортостазі розвивається легко заглиблюваний набряк гомілки та гомілковостопного суглоба. Це ознаки додаткової лімфедеми (ліпо-лімфедеми). Зі збільшенням ожиріння ніг ноги стають більш чутливими до тиску (особливо в медіальній області коліна, див. Також синдром хворобливої ​​ліпедеми).

Незначна травма призводить до гематом. Психічні розлади трапляються приблизно в 30% випадків.

терапія

Поки що причинно-наслідкова терапія та зцілення неможливі.

Терапія має дві цілі:

  1. Усунення або покращення результатів та скарг (особливо біль, набряки та диспропорції).
  2. Запобігання ускладненням. У міру прогресування діагнозу та збільшення обсягу гомілки зростає ризик дерматологічних (наприклад, мацерацій, інфекцій), лімфатичних (наприклад, бешиха, лімфедема) та ортопедичних ускладнень (порушення ходи, осьові зсуви).

Симптоматично ефективні заходи відповідають стадії та індивідуалізуються.

  • Комплексна терапія фізичного знезараження (KPE) з: ручним лімфодренажем, компресійною терапією (переважно плоскі трикотажні класу II або III, більш доступні для повсякденного використання; розділені процедури для початкової ліпедеми; кругові трикотажні вироби з високою міцністю матеріалу, клас II),
  • Вправа (особливо підходить для водних видів спорту)
  • оптимізований основний догляд
  • можливо, також інтермітуюча компресійна терапія (наприклад, Лімфа-мат або Гідровен).

KPE корисний при сильних набряках та болях.

  • Ліпосакція під тумесцентною анестезією з вібруючими канюлями (результати ще належить побачити; однак процедура пропонується в спеціалізованих центрах; страждання пацієнта часто значно зменшуються через швидкий успіх терапії). Тривалий успіх цих терапевтичних заходів повинен бути доведений у більш масштабних дослідженнях. Хірурги, які мають досвід ліпосакції, рекомендують критичне показання для маси тіла> 120 кг або ІМТ> 32 кг/м2. Будь-яке патологічне ожиріння, яке супроводжує ліпедему, слід вирішити терапевтично перед ліпосакцією. Зрештою, вказівка ​​або здійснення ліпосакції є на розсуд хірурга.
  • У разі вираженого утворення роси може бути корисним пластично-хірургічне зменшення.

Дієта: дієти, що не стосується ліпедеми, не існує, але ізоглікемічна дієта з уникненням високого рівня цукру в крові та рівня інсуліну та достатніми перервами між прийомами їжі виявилася ефективною. Зниження ваги має відбуватися не за рахунок м’язової маси, а швидше за рахунок жирової маси. Однак конфігурація, характерна для ліпедеми, не зникає. Відповідно до рекомендацій S3 Німецького товариства ожиріння, показаннями до зниження ваги є ІМТ 30 кг/м2 або більше або захворювання, яке може посилитися надмірною вагою, як це має місце при ліпедемі.

Психотерапія: часто різні розлади харчування серед пацієнтів. Їх слід змінити в режимі харчування за допомогою психологічної підтримки.

Медикаментозна терапія: відсутність діуретиків для губ та/або лімфедеми.

Курс/прогноз

Хронічно прогресивний курс, індивідуально, але дуже різний. Ожиріння, яке існує одночасно, може значно погіршити перебіг. Для подальшого спостереження рекомендується задокументувати такі параметри, як вага, індекс маси тіла (ІМТ), співвідношення талії та стегна, а також вимірювання обсягу та обсягу кінцівок та добової активності (Reich-Schupke S et al. 2017).

Дієта/звички способу життя

Є сенс зменшити будь-яку зайву вагу. Лікування схуднення, спеціальні дієти та діуретична терапія не показані.

література

  1. Аллен Є. В., Хайнс Е. А. (1940) Ліпедема ніг. Proc. Майо Клін 15: 184-187
  2. Форнер-Кордеро I та ін. (2012) Ліпедема: огляд її клінічних проявів, діагностика та лікування
    синдром непропорційного відкладення жиру - систематичний огляд. Клін Обес 2: 86-95.
  3. Hines EA, Allen EV (1951) Ліпедема ніг: синдром, що характеризується жировими ногами та набряками. Ann Intern Med (Філадельфія) 34: 1243-1250
  4. Круппа Р та співавт. (2020) Патогенез ліпедеми, діагностика та варіанти лікування. Dtsch Ärztebl 22: 396-403
  5. Макдональд Дж. М. та ін. (2003) Лімфедема, ліпедема та відкрита рана: роль компресійної терапії. Surg Clin North Am 83: 639-658
  6. Monnin-Delhom ED та ін. (2002) Посилена комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю у пацієнтів з набряклими ногами. Лімфологія 35: 121-128
  7. Rapprich S та співавт. (2011) Ліпосакція - це ефективне лікування результатів дослідження ліпедеми, проведеного за участю 25 пацієнтів. J Dtsch Dermatol Ges 9: 33-40
  8. Рейх-Шупке S та співавт. (2013) Товсті ноги - не завжди ліпедема. J German Dermacol Ges 11: 225-233
  9. Рейх-Шупке S та співавт. (2015) Керівні принципи AWMF. Ліпедема.
  10. Schmeller W та співавт. (2012) Анальбумінемія у поєднанні з ліпедемою у двох братів і сестер. Akt Dermatol 38: 177-182
  11. Schmeller W (2013) Лист до редактора статті "Товсті ноги - не завжди ліпедема" Рейха-Шупке С, Альтмайєра П та Штюккера М. Дж. Дтш Дерматола Геса. 11: 678-679
  12. Тіварі А та ін. (2003) Диференціальна діагностика, дослідження та сучасне лікування лімфедеми нижніх кінцівок. Arch Surg 138: 152-161
  13. Wienert V та співавт. (1991) Ліпедема. Дерматолог 42: 484-486
  14. Wollina U та співавт. (2018) Диференціальна діагностика ліпедеми та лімфедеми. Дерматолог 69: 1039-1047

Рекомендовані статті

Клональна хвороба кровотворних стовбурових клітин з розвитком клінічно неоднорідних клінічних картин, тобто.

Фактор XI, або F-XI, являє собою гамма-глобулін з молекулярною масою 140 000 - 160 000 D ун.