Ліпосаркома - енциклопедія Альтмайєра - кафедра дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 25.01.2019

Синонім (и)

визначення

Злоякісна пухлина м’яких тканин, розташована в шкірі та підшкірних відділах, що є надзвичайно рідкісним явищем у шкірних або шкірних/підшкірних місцях. Ліпосаркоми глибоких м’яких тканин кінцівок можна діагностувати за допомогою шкірних покривів.

Класифікація

Залежно від ступеня клітинної атипії розрізняють:

Атипова ліпоматозна пухлина/високодиференційована ліпосаркома (склерозуюча або запальна) (40-45% випадків)
Прогресія у дедиференційовану ліпосаркому (10% випадків)
Міксоїдна/круглоклітинна ліпосаркома (15-20% випадків)
Плеоморфна ліпосаркома (5% випадків)
Веретеноклітинна ліпосаркома

Цікаво теж

Септичний посів Candida albicans або інших видів Candida (особливо при імуносупресії), переважно nac.

Етіопатогенез

Загальним для всіх високодиференційованих ліпосарком є кільцева хромосома або зміни в 12-й хромосомі.
У групі міксоїдних або круглоклітинних ліпосарком характерними хромосомними абераціями є взаємні транслокації, що призводять до злиття нових генів. Транслокація між хромосомою 12 і 16; t (12; 16) (q13; p11). Постраждали ген CHOP (гомологічний білок C/EBP) на хромосомі 12q13 і ген TLS (транслокований в ліпосаркому)/FUS (злиття) на хромосомі 16. Результат t (12; 16) (q13; p11) Злитий білок (злиті транскрипти TLS/FUS-CHOP) діє як фактор транскрипції і, таким чином, відіграє роль в онкогенезі цих підтипів ліпосаркоми.
Жодних рівномірних хромосомних аберацій у плеоморфних ліпосаркомах не описано.

прояв

локалізація

Клінічна картина

гістологія

Атипові клітини в поєднанні з ліпобластами типові для всіх форм. Ядро клітини деформується у формі ущільнювального кільця до форми зірки через жирові вакуолі. Це створює химерні гіперхроматичні ядерні утворення. Також іноді розвиваються мікропсевдокісти. Вражає велика кількість судин із плексиформним судинним малюнком.

Імуногістологія: реакційна здатність до S100.

Існує 4 типи високодиференційованих ліпосарком:

Ліпомоподібна високодиференційована ліпосаркома
Склерозована, високодиференційована ліпосаркома
Запальна високодиференційована ліпосаркома
Клітина веретена, високодиференційована ліпосаркома.

Диференціальна діагностика

терапія

Курс/прогноз

Для великих ліпосарком, розташованих у глибоких м’яких тканинах, застосовується дуже несприятливий прогноз, який часто характеризується ранніми метастазами в печінку та легені. Рівень виживання 5 років при міксоїдних ліпосаркомах становить 90%, при плеоморфних ліпосаркомах - 20%.

Рідкісні, чисто шкірні пухлини мають сприятливий прогноз.

Догляд

література

Бехранвала К.А. та ін. (2003) Саркома м’яких тканин сідниць: клінічні особливості, лікування та прогноз. Енн Сург Онкол 10: 961-971
Irie T та співавт. (2003) Рентгенологічно та гістологічно змішана ліпосаркома: повідомлення про два двофазні випадки. Jpn J Clin Oncol 33: 482-485
Koea JB та співавт. (2003) Гістопатологічний тип: незалежний прогностичний фактор при первинній саркомі м’яких тканин кінцівки? Енн Сург Онкол 10: 432-440
Kohlmeyer S та співавт. (2017) Шкірні саркоми. J Dtsch Dermatol Ges 15: 630-647
Nagashima T et al. (2003) Випадок ниркової капсульної ліпосаркоми. Хіньокіка Кійо 49: 527-529
Newlands SD та ін. (2003) Змішана міксоїдна/круглоклітинна ліпосаркома шкіри голови. Am J Otolaryngol 24: 121-127
Val-Bernal JF та співавт. (2003) Первинна суто внутрішньошкірна плеоморфна ліпосаркома. J Cutan Pathol 30: 516-520
Wilk M та співавт. (2018) Мезенхімальні та нейронні пухлини. У: Plewig G et al. (Ред) Дерматологія, венерологія та алергологія Брауна-Фалько. Springer Verlag SS 1887-1919
Зелгер В (2003) Нервові, м’язові, хрящові, кісткові та жирові тканини шкіри. У: Kerl H et al. (Ed) Гістопатологія шкіри. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, pp. 848-851