Ліведоїдна васкулопатія

Ліведоїдна васкулопатія (також відомий як ліведоїдний васкуліт, біла атрофія, livedo reticularis з літніми виразками, синдром болючого фіолетового виразки з ретикулярним малюнком нижніх кінцівок (синдром PURPLE) та сегментарний гіалінізуючий васкуліт), є хронічним захворюванням шкіри, що спостерігається особливо у молодих або літніх жінок. середній, можна розділити на a первинна або ідіопатична форма і a вторинна форма, пов'язаний з низкою захворювань, включаючи хронічну венозну гіпертензію та варикозне розширення вен.

Ліведоїдна васкулопатія характеризується фіолетові ураження, сітчаста з судинним малюнком, злегка піднята з появою фіолетових лаків, розташованих на щиколотках і спинному лиці стопи. Забарвлення спричинене запаленням середніх вен шкіри, що є більш помітним. Це може бути викликано будь-яким станом, який призводить до запалення та збільшення об’єму вен.

Livedo може бути нормальним або пов’язаним з більш важким станом. Диференціальний діагноз проводиться з безліччю інших захворювань, поділених на захворювання крові, аутоімунні (ревматологічні), серцево-судинні захворювання, рак та ендокринні розлади. Зазвичай ліведоїдна васкулопатія може бути діагностована етіологічно шляхом біопсії. Він посилюється під впливом холоду і найчастіше виникає в нижніх кінцівках.

Причини та фактори ризику

Етіологія ліведоїдної васкулопатії ще не до кінця вивчена. Здається, що в цьому порушені порушення згортання крові. Мутації фактора Лейдена, дефіцит білка С та інші успадковані порушення гіперкоагуляції пов’язані з ліведоїдною васкулопатією. Гіпергомоцистеїнемія відіграє особливу роль у гіперкоагуляції.
Гістологія ліведоїдної васкулопатії розвивається залежно від стадії розвитку вогнищ ураження. Біла атрофія це стан, який спричиняє зірчасті білуваті рубці на завершальній стадії вакулопатії ліведоїдів. Найчастіше відбувається зберігання фібрину в стінках і просвіті уражених судин. Відсутність значного периваскулярного інфільтрату або лейкоцитоклазії виступає проти васкуліту, сприяючи більше тромбо-оклюзійному процесу.

Епідеміологічні дані та висновки щодо проведених досліджень:

близько 75% пацієнтів - жінки
середній вік - 45 років
захворювання вражає обидві нижні кінцівки у 80% випадків
виразка виникає в 68% випадків
біла атрофія розвивається на 71%
низький рівень транскутанної оксиметрії у 71% обстежених пацієнтів
Мутація лейденського фактора V на 22%
низька активність білка С на рівні 13%
8% мутація гена протромбіну
вовчак антитіла антикоагулянт на 18%
28% антикардіоліпінових антитіл
високий рівень гомоцистеїну на рівні 14%
біопсія показує 97% внутрішньосвітловий тромбоз.

Ознаки та симптоми

При ліведоїдної васкулопатії початковими проявами є хворобливі фіолетові плями або папули розташовані на щиколотках і спинній частині стопи. Пацієнти можуть розпізнати ціаноз нижньої половини кінцівок під впливом холоду. Не слід плутати стан з нодозним поліартеріїтом, який іноді має виразки, що залишають на нижніх кінцівках зоряні біло-сині рубці. Ліведоїдна васкулопатія не пов’язана з набряками або венозною недостатністю, тоді як стазний дерматит з виразками не болючий і пов’язаний з явними набряками та ознаками венозної недостатності.

У пацієнтів з ліведоїдною васкулопатією в анамнезі можуть бути періодичні виразки ніг. У таких пацієнтів можуть бути дефіцити певних факторів згортання крові (білок С, фактор Лейдена). Мутація фактора Вейдена частіше зустрічається у пацієнтів з венозними виразками ніг, ніж у загальної популяції. Вони також мають підвищений ризик розвитку тромбозу глибоких вен та повторних виразок ніг. У пацієнтів можуть спостерігатися підвищений рівень гомоцистеїну, порушення фібринолізу та посилення активації тромбоцитів.

Ліведоїдна васкулопатія не особливо болісна, тоді як ішемічна виразка болюча. Ретельний анамнез може виключити травматичні виразки та розрізнити ліведоїдну васкулопатію. Хронічний вузликовий периартеріїт може бути пов’язаний з хворобливими виразками, однак пов’язані вузлики повинні розрізняти ліведоїдну васкулопатію та вузловий периартеріїт. Прояви захворювання різноманітні, але бувають і випадки, коли воно може не мати системних симптомів, вражаючи лише шкіру.

Медичний огляд

Початкові ураження ліведоїдної васкулопатії, яка іноді виникає групами або злиттями, з часом виразкується протягом декількох місяців або декількох років, утворюючи поверхневі виразки з неправильним малюнком. Коли виразки заживають, вони залишають за собою атрофічні біло-порцелянові рубці - біла атрофія. У пацієнтів з ліведоїдною васкулопатією може розвинутися livedo reticularis до виразки, з виразкою або без неї. Вони можуть мати явище Рейно та акроціаноз. Ліподерматосклероз може бути пов’язаний з ліведоїдною васкулопатією.
У пацієнтів із системними захворюваннями, такими як вовчак, ревматоїдний артрит та синдром Клайнфельтера, стани, які можуть спричинити виразку шкіри, також може спостерігатися атрофія білого кольору. У цих пацієнтів немає ліведоїдної васкулопатії. У пацієнта з вовчаком спостерігались вакцинопатія лівеоїдів та повторний тромбоз.

Діагностичний

Не існує конкретних лабораторних досліджень, які дозволяють лікарю встановити остаточний діагноз вакцинопатії ліведоїдів, хоча рівень селектину та тромбомодуліну тромбоцитів Р підвищений. Тести для оцінки причин захворювання, що викликає виразку, можуть бути використані для діагностики інших захворювань, але не ліведоїдної васкулопатії.
Оцінка стану пацієнта може включати проведення візуалізаційних досліджень для підтвердження наявності периферичних венозних або артеріальних захворювань. Доплерографічні дослідження можуть бути корисними для оцінки захворювання. Мікроциркуляцію можна вивчити за допомогою мікроскопії шкіри, вимірювання черезшкірної оксигенації, допплерівської лазерної флоуметрії, допплерівської лазерної перфузії та мікролімфографії.

Для постановки діагнозу можна взяти біопсію шкіри.

Гістопатологічне дослідження на заключній стадії захворювання виділяє:

поверхнево-глибокий периваскулярний інфільтрат лімфоцитів, помірно щільний
ізольовані нейтрофіли у верхній частині дерми
фібрин у стінках венул, тромби, що блокують просвіт венул
еритроцити, що екстравуються в дерму, набряк папілярної дерми
спонгіоз і балонізація з інтраепідермальною везикуляцією, епідермальний некроз.

Пряма імунофлюоресценція зазвичай демонструє імуноглобуліни та компоненти комплементу в поверхневій, середній або глибокій шкірній судинці.
Електронна мікроскопія показує розширені капіляри з тонким ендотелієм разом зі стертими капілярами. Судини розташовані в густій фіброзно-кон’юнктивальній мережі. Зберігання фібрину може відбуватися при закупорці просвіту поверхневих судин.

Лікування

Ліведоїдна васкулопатія, хоча і болюча, не була пов’язана з втратою нижніх кінцівок.