Медицина Ендокринологія та клініка діабету. Умови та швидкість довгострокового моніторингу в

Клінічна медицина
Ендокринологія та діабет

Консенсус Французького товариства ендокринологів щодо первинної надниркової недостатності

умови

Резюме

Журнали

Синтез

Статті

  • Епідеміологія надниркової недостатності *
  • Як перевірити та підтвердити діагноз надниркової недостатності? * Частина 1
  • Як перевірити та підтвердити діагноз надниркової недостатності? * Частина 2
  • Яку стратегію слід прийняти для виявлення причини повільної надниркової недостатності: діагностичні алгоритми? *
  • Замісна терапія при наднирковій недостатності *
  • Гостра недостатність надниркових залоз у дорослих та дітей *
  • Методи та швидкість тривалого моніторингу у пацієнтів з наднирковою недостатністю. Терапевтична освіта пацієнта *

Клінічні випадки

Методи та швидкість тривалого моніторингу у пацієнтів з наднирковою недостатністю. терапевтична освіта пацієнта *

  • Ця стаття є французькою версією статті, опублікованою англійською мовою в Annales d'Endocrinologie: Guignat L, Proust-Lemoine E, Reznik Y, Zenaty D. Група 6. Способи та частота моніторингу пацієнтів з недостатністю надниркових залоз. Освіта пацієнта. Ен Ендокринол (Париж). 2017 грудня; 78 (6): 544-558.
резюме

1. Які методи та темпи тривалого моніторингу надниркової недостатності? ?

R6-1: Ми рекомендуємо щонайменше раз на рік спостерігати за дорослими з наднирковою недостатністю ендокринолог.

R6-2: Ми рекомендуємо спостерігати за дітьми з недостатністю надниркових залоз дитячим ендокринологом у довідковому або компетентному центрі два-три рази на рік, а також більш ретельно у немовлят.
Порада експерта

Необхідний регулярний моніторинг, щоб оцінювати гормональну заміну щодня, виявляти можливу кризу гострої недостатності надниркових залоз, що відбулася тим часом, та її причину, шукати супутні захворювання, зрештою, щоб допомогти пацієнту краще справлятися зі своєю хворобою [1].

1.1. Критерії моніторингу
1.2. Скринінг на ускладнення
1.3. Оцінка якості життя

Пацієнти з недостатністю надниркових залоз споживають більше препаратів, ніж контролі, включаючи антигіпертензивні препарати, ліпідні препарати, що лікують кісткові патології, а також снодійні та заспокійливі засоби у шведському популяційному когортному дослідженні [40].

R6-4: Ми рекомендуємо систематичний пошук асоційованих аутоімунних захворювань у пацієнтів з первинною аутоімунною недостатністю надниркових залоз під час діагностики, а потім щорічно, передбачати у разі сугестивних клінічних ознак. Початкова біологічна оцінка (за винятком аутоімунної поліендокринопатії типу 1) включає: ТТГ, антитіропероксидазне антитіло, цукор у крові натще, антитіло до GAD (глутамінова кислота декарбоксилаза), антитіло до IA2 (острівковий антиген номер 2), кількість крові, вітамін В12, антишлункові антитіла до парієтальних клітин, антитіла проти внутрішнього фактора, анти-трансглютаміназа. Подальша біологічна оцінка включає: ТТГ, рівень цукру в крові натще, кількість крові, вітамін В12. Слід попереджати жінок дітородного віку про ризик передчасної недостатності яєчників. Родичі першого ступеня будуть попереджені про прояви первинної надниркової недостатності та дистиреозу. Ми рекомендуємо регулярно проводити скринінг на потенційні асоційовані патології при аутоімунній поліендокринопатії типу 1 (див. Таблицю 1) або на певні генетичні причини надниркової недостатності.
Порада експерта

1.4. Скринінг на асоційовані аутоімунні захворювання

R6-5: Ми рекомендуємо генетичне консультування пацієнтам із недостатністю надниркових залоз при підозрі на моногенну причину.
Порада експерта

1.5. Скринінг на генетичні форми надниркової недостатності

Деякі причини надниркової недостатності є моногенними та спадковими, що представляє основні причини первинної надниркової недостатності у дитячому віці (див. Статтю 3). Пацієнтам із цими аномаліями слід запропонувати консультацію щодо генетичного консультування, щоб визначити родичів, які мають генетичну аномалію та/або постраждалих, та повідомити про ризики передачі генетичній аномалії та/або захворювання нащадкам.

2. Терапевтична освіта пацієнтів (ЕТП)

R6-6: Ми рекомендуємо розробляти програми ТВЕ, зокрема програми, спрямовані на профілактику або лікування гострої надниркової недостатності на ранніх стадіях, для пацієнтів з наднирковою недостатністю та їх сімей. Ми рекомендуємо реалізовувати програми згідно з процедурою HAS з урахуванням етапів навчальної діагностики, застосування програми та оцінки. Ми рекомендуємо наступні основні освітні цілі:
• Майте на собі інструменти безпеки
• Знання того, як визначити ризикові ситуації, симптоми ранньої гострої недостатності надниркових залоз
• Знання того, як адаптувати пероральне лікування глюкокортикоїдами в гострих ситуаціях та в очікуванні, особливо в особливих ситуаціях: спека, фізичні вправи, подорожі, фізичне чи психічне напруження тощо.
• Знати, як вводити гідрокортизон підшкірно.
• Належно використовувати ресурси системи охорони здоров’я.
• Знати, як пояснити свою патологію та пояснити своє лікування члену сім’ї.
Порада експерта

TPE є важливою частиною немедикаментозного лікування пацієнтів. Це не просто інформація. Вона спрямована на придбання або підтримку навичок, які захищають пацієнтів від захворювань або навіть життєво важливих ризиків, пов’язаних з їх патологією, та допомагають їм бути щодня більш незалежними та краще справлятися зі своєю хворобою.
ETP рекомендується 2 міжнародними консенсусами щодо лікування первинної надниркової недостатності [1, 54]. Переваги TPE від надниркової недостатності очікуються з огляду на позитивні ефекти, що спостерігаються при інших хронічних захворюваннях, маючи на увазі, що результати досліджень з високим рівнем доказовості не відповідають очікуванням, покладеним у цьому підході. хронічні патології [66, 67]. Опубліковано лише 2 програми ТВЕ при наднирковій недостатності (табл. 2) [68, 69].

Зміст довідкової інформації про ЕТП для пацієнтів з наднирковою недостатністю
Не існує загальної системи відліку для ТПЕ пацієнта з недостатністю надниркових залоз. Завданням цього консенсусу є запропонувати систему відліку, яка сприятиме розвитку ЕТП на користь пацієнтів з недостатністю надниркових залоз. Для цих програм буде визначено наступне:
1. Висвітлені теми
2. Цільова сукупність
3. Навчальні повідомлення
4. Етапи програми TVE
5. Умови реалізації програми TVE

2.1. Висвітлені теми

Інші теми
Відповідні ефекти глюкокортикоїдного, мінералокортикоїдного та андрогенного лікування можна пояснити та диференціювати.
Деякі пацієнти відчувають потребу щодня збільшувати дозу глюкокортикоїдів, щоб впоратися з погіршенням якості життя, хронічною втомою [2, 27, 33, 34, 82]. Насправді майже 10% (23/334) пацієнтів приймали понад 30 мг на день еквівалента гідрокортизону в недавньому німецькому дослідженні [34]. Однак хронічне передозування гідрокортизону має шкідливі довгострокові клінічні наслідки, що пояснюється програмою TPE.

Період переходу від підліткового до дорослого віку включає ризик для пацієнта з наднирковою недостатністю уникнути медичного спостереження з наслідками ризику недотримання або навіть переривання лікування і, зрештою, підвищеного ризику декомпенсації. Гостра надниркова залоза, тема, яка також буде розглядатися під час семінарів TVE.

Також буде обговорено психосоціальний вплив хвороби, її вплив на професійну ефективність, якість життя, сексуальність та фертильність, її тривалу еволюцію.

2.2. Цільова сукупність
2.3. Навчальні повідомлення

R6-7: Ми пропонуємо коригувати дозу гідрокортизону в ситуаціях, які можуть спровокувати гостру недостатність надниркових залоз (попередня стаття), і збільшувати дозу флудрокортизону на 50 мкг на 24 год у разі сильної спеки у дорослих.
• Для дорослого пацієнта, який зазвичай приймає по 1 таблетці вранці та по 1 таблетці опівдні гідрокортизону, яка стикається із ситуацією, яка може спричинити гостру недостатність надниркових залоз, ми пропонуємо наступну інструкцію: «Прийміть негайно, незалежно від часу, 2 таблетки гідрокортизону., потім 2 таблетки вранці, 2 таблетки опівдні та 2 таблетки ввечері протягом 2-3 днів після зникнення симптомів ".
• У педіатричному віці ми пропонуємо подвоїти або втричі збільшити дозу гідрокортизону, розділену на 3 дози, причому одну прийнято близько обіду та одну вночі. Цей режим буде розпочато негайно у випадку ризикованої ситуації та триватиме до 24 годин після закінчення симптомів. Ми пропонуємо уникати ситуацій тривалого голодування з огляду на ризик гіпоглікемії.

R6-8: Ми пропонуємо вводити гідрокортизон 1) після другого блювоти або діареї протягом півдня; 2) у разі порушень свідомості, які не дозволяють проводити пероральне лікування; 3) під час пологів, загальної анестезії, реанімації

R6-9: Ми пропонуємо такі вказівки для особливих ситуацій:
• Для інтенсивних та тривалих спортивних занять у дорослих та підлітків: "Приймайте додатково 5 мг гідрокортизону кожні 3 години, починаючи за 1 годину до початку фізичних навантажень".
• Для авіарейсів понад 6 годин у дорослих: "Приймайте додатково 10 мг гідрокортизону кожні 6 годин до сніданку в країні прибуття".
• У разі сильної спеки та/або сильного потовиділення: "Пийте більше води і їжте більше солі: інакше збільште флудрокортизон на 50 мкг у дорослих".
Порада експерта

Однорідність навчальних повідомлень необхідна, зокрема, для адаптації лікування. Існує 2 стратегії: перша, найбільш розповсюджена, полягає у модулюванні дози гідрокортизону відповідно до тяжкості інтеркурентного фактора (наявність лихоманки чи ні, ступінь лихоманки, важке або більш помірне захворювання, важкість операції тощо). .), на основі спостережень, проведених у певних ситуаціях (анестезія, різні операції, різні інфекції) концентрації кортизолу в крові [1, 54, 83]; може бути запропонована друга стратегія, спрямована на зменшення кількості інструкцій та спрощення їх. Аргументи на користь останньої стратегії такі:

1) Кортизолемії дуже різняться між особами та відповідно до ситуацій, що виникають між собою, не даючи можливості визначити схему, адаптовану для кожної людини та кожної ситуації. У гострих ситуаціях пріоритет надається профілактиці гострої надниркової недостатності, а не ризику передозування. Тому бажано рекомендувати добавку, яка охоплюватиме навіть найважчі ситуації.

2) У базальній ситуації після уповільнення кортикотропної осі дексаметазоном спостерігається сильна міжособистісна варіабельність після введення гідрокортизону per os або парентерально [84, 85]. Вплив пероральних або парентеральних добавок гідрокортизону на рівень кортизолу в гострих ситуаціях невідомий, але він також може зазнавати високої мінливості.

2.4. Які етапи програми TVE ?

Спільна освітня оцінка або освітній діагноз

Приклади програмних сеансів для попередження або лікування гострої надниркової недостатності на ранніх термінах наведені в таблиці 3.

Оцінка програми
Наприкінці сеансів ТВЕ ми повинні оцінити знання та навички, набуті пацієнтом для самостійного ведення своєї хвороби та коротко-, середньо- та довгострокових наслідків. Для цього будуть використані інструменти оцінки знань та навичок, з кінцевою метою встановлення освітньої оцінки та визначення шляхів розвитку у майбутньому.

2.5. Які умови реалізації програм ?

ЕТП має проводитися в рамках дозволу відповідно до чинного законодавства (Легіфранс. Декрет № 2010-904 від 2 серпня 2010 р., Що стосується умов затвердження програм терапевтичної освіти для пацієнтів:
http: //www.legif rance.gouv.f r/posterTexte. do; jsessionid = F90D5E8ACEF- 64507C4A83D3FA700CD8D.tpdjo04v3? - cidTexte = JORFTEXT000022664533 & - categorieLien = id).

Розробляється національна програма.

Автори:

Л. Гіньє, Е. Пруст-Лемуан, Ю. Резнік, Д. Зенаті