Метаболізм амінокислотної структури вуглецю - PDF Завантажити безкоштовно

Метаболізм амінокислотної структури вуглецю, розпад до 7 важливих молекул: піруват, ацетил-КоА, ацетоацетил-КоА, кетоглутарат, сукциніл-КоА, фумарат, оксалоацетат >>, таким чином, до 4 проміжних продуктів циклу лимонної кислоти, а також непрямих молекул подачі глюкогенів як >> глюконеогенез >> Синтез жирних кислот Lys, Leu суто кетогенні, Ile та ароматичні As змішуються кетогенно/глюкогенно, а всі інші As є суто глюкогенними. C 2 C 3 C 2 C 4 C 4 C 5 C 4 Розпад фенілаланіну

структури

Фенілаланінгідроксилаза, монооксигеназа Введення гідроксильної групи монооксигеназою. Вони вбудовують лише один атом кисню O 2 у вуглецевий субстрат. Інший перетворюється на H 2 O за допомогою відновленої косубстрату (тут тетрагідробіоптерин). Фенілкетонурія Фенілкетонурія (ФКУ): накопичення Phe у всіх у всіх рідинах організму; якщо не лікувати, це призводить до важкої розумової відсталості; спричинені дефіцитом або відсутністю фенілаланінгідроксилази; Гетерозиготи безсимптомні; Скринінг новонароджених Гатрі; найпоширеніші генетичні порушення обміну тузів; аутосомно-рецесивний; Частота 1: 10000; Пренатальна діагностика за допомогою аналізу RFLP; Дієта з низьким вмістом Phe та заміщення Tyr.

Деградація до сукциніл-КоА. Дегідрогеназа з розгалуженими ланцюгами каталізує окисне декарбоксилювання Leu, Ile та Val. Дефект ферменту викликає хворобу кленового сиропу. Попередники накопичуються в сечі. Терапія включає дієту, бідну на уражену As. Мутаза метилмалоніл-КоА каталізує внутрішньомолекулярну перебудову через кілька радикальних проміжних сполук. Мутаза метилмалоніл-КоА та 5-дезоксиаденозин-кобаламін (В 12) Механізм реакції мутази метилмалоніл-КоА. Структура коферменту В 12. Атом кобальту має 6-кратну координацію. Єдина відома металоорганічна сполука в живій природі. Коензим В12 також бере участь у синтезі мету. Нестача вітаміну В 12 є причиною згубної анемії.

Біосинтез амінокислот Огляд синтезу амінокислот. Піруват, 3-фосфогліцерат та фосфоенолпіруват походять від гліколізу, еритроза-4-фосфат та рибоза-5-фосфат із пентозофосфатного шляху та оксалоацетат та кетоглутарат із циклу лимонної кислоти (усі попередники виділені жовтим кольором). Незамінні амінокислоти ссавців виділені зеленим кольором. Амінокислоти, які служать транзитними станціями, упаковуються в коробки. Схема узагальнює про- та еукаріотичні біосинтетичні шляхи. Біогенна деградація амінів: моно- або діаміноксидазами, аналогічними окислювальному декарбоксилюванню. Інгібітори МАО блокують розщеплення дофаміну, серотоніну, адреналіну та норадреналіну, збільшують їх концентрацію, мають сильний стимулюючий ефект і використовуються для лікування депресії.

1 Фермент тирозиназа каталізує утворення допахінону з тирозину. Допахінон є попередником меланіну. Тирозиназа є ключовим ферментом у синтезі пігменту; недостатність призводить до очно-шкірного альбінізму (OCA-1). 2 триптофан >> серотонін, мелатонін, нікотинова кислота (NAD +), донорська функція триптаміну амінокислот метіонін постачає метильні групи: L-метіонін аденозилтрансфераза S-аденозил метіонін є найважливішим донором метильної групи в метаболізмі. Гомоцистинурія: дефіцит або дефект цистатіонінсинтази, патологічний. Накопичення дисульфідного гомоцистину в крові; важке ураження ендотелію, закупорка судин, м’язова слабкість та розумова відсталість. Цистатіонінсинтаза (PALP)

Амінокислоти як постачальник азоту Глютамін: N3 - піримідини N3, N9 пурини аміногрупа гуаніну - аміногрупа аспарагіну амінокислота цукор аспартат: N1 пурини, піримідини аміногрупа аденіну сечовина глутатіон метаболізм глутатіон: трипептид, виробляється за допомогою глутатіонсинтетази внутрішньоклітинна концентрація приблизно 5 М; GSH: співвідношення GSSG