Метастатичний рак з невизначеною відправною точкою все ще залишається проблемою
При метастатичному раку з невизначеною вихідною точкою виявлення первинного раку залишається головним пріоритетом. Біоптичне дослідження будь-якої доступної тканини може бути діагностичним ключем до метастатичного захворювання. Спілкування між онкологом та патологоанатомом має важливе значення для виявлення первинної пухлини. Підтвердження анамнезу, що узгоджується з клінічними даними та інформацією, наданою патологоанатомом, визначає вихідну точку метастатичного захворювання приблизно в 40% випадків. На жаль, незважаючи на зусилля, переважна більшість метастатичного раку залишається з невизначеною відправною точкою.
За даними Американської асоціації раку, приблизно 35 000 нових випадків метастатичного раку без неуточненої вихідної точки в США є плюсом для чоловіків порівняно з жінками. Порівняно із загальною кількістю новоутворень, оцінюється відсоток від 2 до 9% для цієї категорії раку. У 15-25% випадків вихідна точка залишається невідомою навіть при розтинах. Неможливість ідентифікувати первинний рак залишається постійною проблемою через невідомість щодо оптимального лікування, розвитку та прогнозу. І останнє, але не менш важливе: діагноз метастатичного раку з невизначеною відправною точкою є причиною для занепокоєння як у пацієнта, так і у терапевта, створюючи враження ситуації, що не контролюється.
Клінічна картина метастатичного раку з неуточненою початковою точкою надзвичайно мінлива і залежить від ступеня захворювання та органів, уражених хворобою. У багатьох пацієнтів спостерігається поліорганне ураження, яке часто вражає легені, кістки, лімфатичні вузли або печінку.
Початкову хворобу важко визначити через відсутність симптомів. Клінічні прояви можуть запропонувати вихідну точку. Наприклад, асцит, накопичення внутрішньочеревної рідини, передбачає можливу вихідну точку шлунково-кишкового тракту або яєчників. Блокада пахвових лімфатичних вузлів у жінки передбачає оцінку молочних залоз. Збільшені шийні лімфатичні вузли повинні призвести до систематичного ЛОР-обстеження. Клінічні ознаки, що свідчать про метастази в мозок, повинні керувати дослідженням легенів, грудей або нирок. Крім того, наявність кісткових метастазів має призвести до оцінки простати, молочних залоз, легенів, нирок або щитовидної залози.
Будь-яке підозріле ураження слід піддавати біопсії для встановлення точного діагнозу, а високоефективні візуалізаційні дослідження, такі як комп’ютерна томографія або позитронно-емісійна томографія (PET-CT), підкреслюють кількість та місце розташування метастатичних уражень. Класична картина - метастатична аденокарцинома з поліорганним ураженням, і лікування цієї групи пацієнтів залишається неоптимальним. Деякі суб’єкти мають сприятливий розвиток і реагують на певні терапевтичні стратегії. Наприклад:
- Метастази в шийні лімфатичні вузли рекомендують проводити детальне обстеження верхніх відділів аерогенного тракту. Більшість із цих видів раку є плоскоклітинними карциномами, але пухлини, такі як аденокарцинома, меланома або анапластичні пухлини, можна зустріти досить часто. Місцева терапія з лікувальною метою, будь то променева терапія з розтином латероцервікальних гангліїв або без неї, має 5-річну виживаність 30-50%. У пацієнтів з плоскоклітинним раком шийних лімфатичних вузлів рівень виживання порівнянний із пацієнтами із зазначеною вихідною точкою.
- Ізольовані метастази в пахвові лімфатичні вузли часто є проявом прихованого раку молочної залози, і мастектомія виявляє у 40-70% випадків примітивний спалах молочної залози.
- Перитонеальний карциноматоз виявляє схожість в еволюції та лікуванні раку яєчників із чутливістю до хіміотерапії на основі платини
- метастазування в одиночні лімфатичні вузли злоякісної меланоми становить 5% усіх злоякісних меланом при першій презентації. Це можна вирішити виключно хірургічним шляхом, і прогноз дивовижний, кращий у порівнянні зі злоякісною меланомою з відомими ураженнями та супутниковою аденопатією.
Близько третини ракових захворювань з неуточненою початковою точкою мають слабодиференційований або недиференційований гістологічний вигляд. Незначна субпопуляція з них може бути потенційно виліковною. Це включає лімфоми, пухлини зародкових клітин або нейроендокринні пухлини.
Незважаючи на значний прогрес у діагностиці, метастатичний рак з невизначеною відправною точкою залишається справжньою проблемою, але також причиною розчарувань. Фрустрація випливає насамперед із труднощами ідентифікації походження цього раку. Незнання походження також автоматично означає неоптимальну терапію. Як результат, слід докладати зусиль для діагностики, візуалізації, а також молекулярно-генетичних та терапевтичних цілей. Це означає доступність до останніх надходжень у візуалізації, а також до тестів молекулярної біології для виявлення генетичної сигнатури цієї поширеної хвороби з невизначеною відправною точкою. Це автоматично означає перехід від «універсальної терапії» до індивідуальної терапії відповідно до генетичних особливостей захворювання. Як результат, час стандартної, загальноприйнятої хіміотерапії ось-ось настане.