Міастенія Гравіс - Швейцарське м’язове товариство
Інформація про групи самодопомоги доступна в Інтернеті та в офісі за номером Т. 044 245 80 30
Що таке міастенія?
Міастенія Гравіс - хронічне нервово-м’язове захворювання, яке характеризується слабкістю і швидкою стомлюваністю скелетних м’язів. М'язова сила зазвичай значно покращується після короткої перерви. М'язова слабкість зумовлена порушенням передачі нервових імпульсів до м'язових клітин.
Як і більшість інших м’язових захворювань, міастенія - це не спадкове захворювання, а захворювання імунної системи. Хвороба не заразна. Щонайбільше, у сім’ї пацієнта підвищений ризик розвитку аутоімунних захворювань. Загалом, міастенія є рідкісним захворюванням із частотою до шести хворих на 100 000 людей. З медичної точки зору говорять про аутоімунне захворювання, тобто захворювання, при якому власна імунна система організму обертається проти білків власного тіла.
Сьогодні захворювання часто можна покращити до такої міри, що не залишається жодних симптомів, про які варто згадати. Передумовою цього є те, що він діагностується на ранніх термінах та лікується за допомогою усіх доступних методів терапії в оптимально скоординованій формі.
Симптоми
Міастенія може проявлятися по-різному. У більшості випадків першим симптомом є подвійне бачення через слабкість м’язів ока. Часто спостерігається також слабкість повік (птоз), яка може виникати з однієї або обох сторін. У деяких пацієнтів це залишається єдиним симптомом протягом багатьох років.
Діагностика ускладнюється, коли порушення мови або ковтання є єдиною ознакою або коли в організмі спостерігається нехарактерна м’язова слабкість. Часте падіння, слабкість при підйомі по сходах або підйомі з положення лежачи або сидячи або обмеження фізичної працездатності можуть бути ознаками захворювання.
При ураженні м’язів обличчя міміка також змінюється. Потім воно виглядає без напруги, що часто неправильно розуміється як сум і втома. Сміх, зокрема, видається неприродним. Всі симптоми з’являються в різній мірі, але посилюються протягом дня. Рідко м’язова слабкість стає настільки сильною протягом декількох тижнів, що погіршується ковтання, ходьба і навіть дихання. М'язова слабкість може розвиватися протягом декількох днів або тижнів і коливатися в серйозності протягом місяців. Це може в значній мірі вирішити себе навіть після короткого періоду хвороби. Однак може також відбуватися поступове поступове зменшення м’язової сили.
Слабкість може сильно коливатися протягом дня, зокрема вона часто наростає після фізичних вправ і до кінця дня. Навіть після короткого періоду відновлення можна помітити значне поліпшення м’язової слабкості, наприклад, під час очікування у приймальні лікаря.
Хвороба може вражати людей різного віку та статі. Довгий час міастенія розглядалася як хвороба молодших жінок. Однак сьогодні ми знаємо, що більшість пацієнтів не хворіють, поки їм не виповниться 50 років, і що жінки мають втричі більше шансів захворіти, ніж чоловіки того ж віку. Частота міастенії зростає в популяції. Це збільшення можна пояснити збільшенням старіння населення. Зовнішні фактори, такі як психічний стрес або інфекційні захворювання, не можуть викликати міастенію, але вони, безумовно, можуть сприяти погіршенню симптомів.
Роль вилочкової залози
У деяких хворих спостерігається збільшення вилочкової залози, яка лежить у грудній клітці позаду грудної кістки. Тимус є важливою частиною імунної системи. Зазвичай він повністю розвивається в дитинстві, а потім регресує у зрілий вік. Збільшення тимусу, яке може спостерігатися у окремих хворих на міастенію, є переважним у переважній більшості випадків; справжні (доброякісні та ще рідше злоякісні) пухлини трапляються рідко. Поки незрозуміло, яку роль відіграє тимус у розвитку міастенії. Вилочкова залоза виробляє лише незначну частину аутоантитіл, відповідальних за хворобу, але, ймовірно, вона має регулюючий вплив на діяльність імунної системи. Хірургічне видалення вилочкової залози в багатьох випадках призводить до поліпшення клінічної картини.
причина
Симптоми міастенії викликані порушенням передачі нервових імпульсів до м’язових клітин. Мозок і самі нерви не страждають. Скорочення м’язів необхідне для всіх рухових та утримуючих функцій у нашому тілі.
Команда скорочуватися дається м’язовим клітинам мозку через спинний мозок і так звані рухові нерви. Коли даються накази, закінчення рухових нервів вивільняють речовину-передавач, ацетилхолін, який дифундує до м’язових клітин і зустрічає там спеціальні рецептори. Потім зв’язок ацетилхоліну з рецептором викликає напругу м’язів. При міастенії кількість доступних рецепторів ацетилхоліну зменшується. Причиною цього зниження є неправильно спрямована діяльність власної захисної системи організму (імунної системи), яка помилково виробляє антитіла проти рецепторів ацетилхоліну, які руйнують ці рецептори.
Визнання цієї несправності призвело до того, що міастенію називали аутоімунним захворюванням, тобто захворюванням, при якому власна імунна система організму спрямована проти конкретних білків у власному організмі. На основі цих знань були розроблені сучасні методи терапії міастенії. На жаль, поки невідомо, які фактори викликають порушення функціонування імунної системи.
Діагностика
Підозра на хворобу міастенії виправдана, якщо м’язова слабкість виникає передчасно під час певних рухів. Потім для підтвердження цього проводять так званий тест Тенсілона. Tensilon® (едрофоній хлорид) - це препарат, який покращує передачу імпульсів від нерва до м’яза. Якщо його вводять у вену руки, спостерігається тимчасове поліпшення м’язової сили, але це триває не довше півгодини.
Діагноз забезпечується за допомогою стимуляції ЕМГ: Якщо нерв неодноразово електрично стимулюється, пов’язаний м’яз дедалі більше виснажується від електричної м’язової реакції. Доказом міастенії є виявлені в крові антитіла проти точки передачі імпульсу від нерва до м’яза, так звана кінцева пластина. Коли діагностується міастенія, вилочкова залоза досліджується за допомогою комп’ютерної томографії або магнітно-резонансної томографії (ЯМР).
Лікувальні заходи
Лікування міастенії полягає у використанні різних препаратів та видаленні вилочкової залози. Залежно від тяжкості, тривалості хвороби та віку пацієнта можливі або одна, або інша, або комбінація цих процедур. При ретельному підборі терапевтичного методу життя кожного без пацієнта має бути можливим. Це стосується не тільки початкового лікування, але і терапії пізнього погіршення стану або рецидивів після періоду без симптомів. Багато пацієнтів, звичайно, ще не знають про цю оптимістичну оцінку терапевтичного успіху.
Препарати, що впливають на передачу нервових імпульсів до м’язових клітин:
- Для пригнічення розщеплення ацетилхоліну: наприклад, Mestinon®
- Для гасіння імунної системи: наприклад, кортизон, азатіоприн (Imurek®), мофетил мікофенолат (Cellcept ®)
- Для перебудови імунної системи: хірургічне видалення вилочкової залози
- Для кризового втручання: плазмовий сферез (промивання крові), внутрішньовенні імуноглобуліни (IVIG)
Терапія плазмовим ферезом (промивання крові)
Після того, як було відомо, що м’язова слабкість спричинена аутоантитілами проти рецепторів ацетилхоліну, були зроблені спроби швидко вивести ці антитіла з плазми крові. Сьогодні це робиться в основному без ризику за допомогою терапії плазмовими сферами. Кров пацієнта розділяється на клітини крові та плазму крові за допомогою центрифуги крові або спеціального фільтра крові. Частина плазми крові, що містить антитіла, видаляється і врівноважується рідинами, що заміщують плазму. За допомогою сучасних методів аутоантитіла можуть бути відфільтровані з плазми до особливо високого ступеня (вибірково). Через високий рівень залученого персоналу та технічних зусиль лікування плазмової сферези призначене для дуже серйозних захворювань, таких як міастенічний криз (див. Нижче), і для тих небагатьох пацієнтів, яких неможливо вдосконалити за допомогою вищезазначених методів лікування. Звичайно, плазмовий ферез також пов’язаний з певним, хоча і невеликим ризиком.
фізіотерапія
Фізіотерапія особливо важлива для важкохворих пацієнтів, особливо тих, хто має розлади дихання. Якщо лікування призвело до повної або майже повної позбавлення від симптомів, фізіотерапевтичне лікування не потрібно. У цьому стані міастенік повинен робити фізичні та спортивні навантаження настільки, наскільки дозволяють його сила та витривалість. Тренінг з реабілітації особливо важливий, якщо пацієнт повинен був тривалий час бути фізично неактивним внаслідок міастенії. Слід уникати надмірного вживання при міастеніці, а також у здорових людей. Як правило, адекватно оброблений міастенік не потребує технічних засобів для повсякденного життя. В окремих випадках слід також проконсультуватися з лікарем, який має досвід лікування міастенії.
Міастенічний криза
Міастенічний криз виникає, коли симптоми м’язової слабкості настільки посилюються, що ковтальні та дихальні м’язи вже не можуть виконувати свої функції. До часу сучасної терапії міастенії подібні кризи траплялися порівняно часто, але, на щастя, сьогодні вони стали дуже рідкісними. Хоча зовнішні фактори, такі як інфекції, гормональні розлади та емоційний стрес, також можуть спровокувати кризу, справжньою причиною завжди є підвищення активності аутоімунного процесу, якому слід протидіяти ранньою терапією. Після виникнення кризи необхідно негайне інтенсивне лікування в клініці, що спеціалізується на лікуванні міастенії. Холінергічна криза, яка раніше траплялася частіше, сьогодні вже не повинна відбуватися. Він базувався на тому, що занадто високі дози Mestinon®, Prostigmine або Mytelase® (які затримувалися в організмі особливо довго) приймалися під час загострення міастенії, що в кінцевому підсумку призвело до серйозних симптомів передозування.
Ліки, які можуть погіршити слабкість м’язів міастенічного типу
Існує цілий ряд препаратів, наприклад, добавки магнію, які можуть погіршити передачу нервових імпульсів до м’язів. Більшість лікарів вважають, що ці препарати не слід давати пацієнтам з міастенією або лише за особливих обставин. У випадку легкої, навіть генералізованої міастенії, цей страх, безумовно, не виправданий. Це стосується, наприклад, використання місцевої анестезії (місцевої анестезії) в контексті стоматологічних процедур. Якщо є сумніви, зверніться до лікаря, який має досвід лікування міастенії.
стан досліджень
Протягом останніх 15 років у всіх промислових країнах світу проводились дослідження основ та причин виникнення міастенії. У США дослідження фінансувались значною мірою Національною асоціацією м’язової дистрофії. Державні установи, що фінансують дослідження (такі як Німецький науково-дослідний фонд DGM, Telethon та Швейцарський фонд досліджень м’язових захворювань fsrmm), також з’явилися у Німеччині та Швейцарії та виконували роль донорів.
Метою сучасних досліджень є розробка препаратів, які є максимально ефективними та мають менше побічних ефектів та покращують лікування захворювання.