Міастенія з голкою

Блог про алергію

ацетилхолінових рецепторів

  • Імунологія
    • Астма
    • Діабет I типу
    • Розсіяний склероз
  • Дерматологія
    • облисіння
    • Псоріаз
    • вітіліго
  • Психіатрія
    • залежності
    • Депресія
    • Психопаразитологія
    • шизофренія
    • ТОС
    • Біполярний розлад
    • Порушення спектру аутизму
  • Неврологія
    • Деменція
    • Епілепсія
  • Непереносимість глютену
    • Целіакія
  • добавки
    • НАК
    • Омега 3
    • Вітамін С
    • Вітамін Е
  • Ревматологія
  • LDN
  • гінекологія
  • Повідомлення Райхельта
  • Дієта
  • онкологія
  • ORL
  • Токсикологія
  • Антипсихіатрія
  • Психотерапія
  • Антропологія
  • Корисна проза

Резюме

Целіакія була пов'язана з деякими аутоімунними захворюваннями. 40-річний чоловік, активний спортсмен із целіакією, відповів на безглютенову дієту, але розвинув рухову слабкість позитивними антитілами до ацетилхолінових рецепторів міастенією, захворювання, про яке повідомляють із поширеністю 1 на 5000 Цей можливий зв'язок між міастенією та целіакією був пізніше досліджений в серологічних дослідженнях. Для дослідження целіакії використовували заморожені зразки сироватки від 23 хворих на позитивні до міастенії антитіла до ацетилхолінових рецепторів без кишкових симптомів. Досліджували як антитіла до ендомизію, так і тканинну трансглутаміназу. Кожен із 23 (або майже 4,3%) був позитивним як для антитіл IgA до ендомізію, так і до антитіл IgA до тканинної трансглутамінази. Ендоскопічні дослідження згодом виявили поперечно-поперечне пошкодження слизової оболонки дванадцятипалої кишки, а біопсія підтвердила гістопатологічні зміни при целіакії. Целіакія та міастенія можуть виникати частіше одночасно, ніж зараз оцінюється. Наявність рухової слабкості при целіакії може бути ознакою прихованої міастенії, навіть за відсутності кишкових симптомів.

ВСТУП

У пацієнтів з целіакією виявлено низку неврологічних розладів. 1 Іноді неврологічні зміни відбуваються в першій фазі, а целіакію пізніше розпізнають. 2 Целіакія вважається імуно-опосередкованою хворобою, яка вражає проксимальні відділи тонкої кишки і призводить до зменшення поглинання поживних речовин, діареї та втрати ваги. Зазвичай достатньо лікування безглютеновою дієтою. Очевидна втома та слабкість можуть проявлятися у багатьох хронічних розладах, включаючи целіакію. Однак у цьому випадку також була виявлена ​​одночасна міастенія. 3

Серологічні дослідження на антитіла до целіакії також були завершені, використовуючи заморожені зразки з сироваткового банку 23 додаткових пацієнтів з антитілами до ацетилхолінових рецепторів, позитивними до міастенії. З цих консервованих зразків сироватки один був ідентифікований як з позитивними антитілами до ендомізію IgA (EMA), так і з антитілами IgA до тканинної трансглутамінази (tTG). Подальша клінічна оцінка, включаючи ендоскопічні дослідження біопсії, підтвердила виявлення целіакії. Хоча рідкість і, за оцінками, поширеність 1 на 5000, міастенія може бути більш поширеною, ніж вважається, якщо також присутня целіакія. Постійна втома та глибока м’язова слабкість при целіакії можуть бути клінічним свідченням наявності цього імуно-опосередкованого неврологічного захворювання, міастенії.

КЛІНІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ

40-річного чоловіка, який вирощував орхідеї, спочатку досліджували на діарею та втрату ваги на 10 кг із періодичною генералізованою втомою. Аналіз антитіл до IgA tTG був збільшений до 89 одиниць (в нормі, 4 Тест на Местінон дав очевидну відповідь із поверненням до нормальної сили. Нормальна стимуляція підтвердила існування зниження. Комп’ютерна томографія грудної клітки не виявила ознак тимоми. Антитіла до рецепторів ацетилхоліну становили 22,0 нм/л (норма, 5

Подальше лікування преднізоном та местиноном забезпечило часткове поліпшення рухової слабкості. Було проведено тимектомію, і резектований тимус був збільшений (10 см × 9 см × 2 см). Мікроскопічна оцінка показала нормальну тканину тимусу без гіперплазії або ознак тимоми. Післяопераційно слабкість на вимогу зберігалася, і антитіла до рецепторів ацетилхоліну збільшились до 38,4 нмоль/л до листопада 2004 року. Протягом наступних 3 років його симптоми покращувались при вливанні гамаглобуліну разом із додаванням мофетилу мікофенолату та циклоспорину. Показник QMG нормалізувався до 3 з деякою стійкою диплопією та незначною лицьовою слабкістю. Це клінічне поліпшення супроводжувалося серологічним поліпшенням з низьким рівнем антитіл до антацетилхоліну 23 нмоль/л.

СПЕЦІАЛЬНІ СЕРОЛОГІЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

Загалом 23 пацієнти з позитивними до міастенії антитілами до ацетилхолінових рецепторів були виявлені лабораторіями нейроімунології Центру досліджень мозку (д-р Джоель Огер). Антитіла до рецепторів ацетилхоліну вимірювали за допомогою модифікованого аналізу радіоімунопреципітації. 6 Дозвіл на тестування зразків на концентрацію ендомізіальних антитіл та тканинної трансглутамінази IgA було отримано через Комітет з етики клінічних досліджень, як уже згадувалося раніше. 7.8

РЕЗУЛЬТАТИ РОЗСЛІДЖЕННЯ

Всі 23 зразки досліджували як на ЕМА IgA, так і на IgA tTG. Один зразок був EmA позитивним, і кількісне визначення дало результат 1160 Од/мл. Всі інші зразки сироватки були негативними щодо ЕМА. Для кількісного визначення tTG за допомогою цього методу аналізу всі інші зразки сироватки мали менше 95 ОД/мл. Єдиний позитивний пацієнт, 16-річна жінка, пройшла ендоскопічну оцінку, яка виявила пошкодження слизової оболонки дванадцятипалої кишки зигзагом згідно з целіакією. Висновки були підтверджені гістологічною оцінкою біопсій тонкої кишки, і було розпочато дієту без глютену.

ОБГОВОРЕННЯ

Ці дослідження дозволяють припустити, що міастенія, аутоімунне нервово-м’язове захворювання, може траплятися частіше при целіакії у дорослих, ніж вважається в даний час. У більшості пацієнтів з міастенією, циркулюючі антитіла блокують рецептори ацетилхоліну в постсинаптичному нервово-м’язовому з’єднанні, пригнічуючи стимулюючу дію нейромедіатора ацетилхоліну, спричиняючи м’язову слабкість. Як генералізована, так і локалізована м’язова слабкість виникає, особливо при фізичному навантаженні, але це слід віднести до різних захворювань, включаючи целіакію. У дорослих із целіакією слабкість та втома можуть також виникати внаслідок нервових змін (наприклад, пошкодження периферичних нервів). 12, або, навпаки, скелетні м’язи (наприклад, рабдоміоліз, міозит). 13,14

Альтернативно, виснаження харчування, пов’язане з електролітними змінами, такими як гіпокаліємія, може бути відповідальним 15 або дефіцит білка, такий як гіпоальбумінемія. Цей звіт також підкреслює, що міастенію також слід розглядати як специфічну асоціацію як із симптоматичною, так і з класичною целіакією, а також субклінічною хворобою, що характеризується на першій фазі за результатами досліджень.

Целіакію потрібно буде додати до зростаючого списку інших аутоімунних захворювань, які були пов’язані з міастенією, включаючи діабет, ревматоїдний артрит, захворювання щитовидної залози, зоровий нейромієліт (пост-тимектомічна міастенія) 21 і розсіяний склероз. 22 Підозра на спільність механізму між цими захворюваннями добре підтверджується загальними гаплотипами HLA, одночасним проявом в одних і тих самих сім'ях та підтверджується їх існуванням у тих самих пацієнтів.

ВИСНОВОК

На закінчення ці дослідження показують, що целіакія та міастенія можуть співіснувати частіше, ніж наразі оцінюється, частково тому, що клінічні зміни можуть бути незначними та важкими для розпізнавання. Точна частота целіакії у цієї популяції з міастенією невідома, сироватку збирали протягом попереднього десятиліття, а додаткові випадки целіакії могли бути виявлені пізніше. Подальші дослідницькі дослідження антитіл для вивчення частоти целіакії при міастенії та навпаки, а також щодо родичів, ще слід з'ясувати.

Автори вдячні доктору Террі Магуайру, доктору Девіду Ізраїлю, доктору Кевіну Фарреллу та доктору Д.А.Адамсу за підтримку в клінічній допомозі.