Міастенія

Німецьке товариство міастенії, е.

Довідка, підтримка та обмін з міастенією Гравісом, синдромом Ламберта-Ітона та вродженими синдромами міастенії

Міастенія

Міастенія («рідкісна хвороба» - 1: 2000) означає сильну м’язову слабкість. Захворювання характеризується м’язовою слабкістю, яка залежить від навантаження і яка знову покращується, коли ви перебуваєте в спокої. Розлад заснований на порушенні передачі подразників від нерва до м’яза. Це порушує впорядковану напругу м’язів після нервового подразника. Причиною цього розладу є неправильна імунна реакція, тобто H. утворення захисних речовин (антитіл) проти власних структур організму на м’язах.

Варіанти лікування

Існують неврологічні захворювання, які можна розпізнати на перший погляд.
Натомість інші хвороби настільки рідкісні, що діагностувати їх можна лише за допомогою експертних запитів досвідчених неврологів.
Сюди входить неврологічне захворювання «міастенія», яке ґрунтується на «важкій, залежній від стресу м’язовій слабкості». Це аутоімунне захворювання з розладом нервово-м’язової передачі. Наприклад, різні циклоциклічні поліклональні антитіла призводять до блокування та зменшення постсинаптичних рецепторів ацетилхоліну на руховій торцевій пластині м'язів. При генералізованій міастенії це може впливати на всі поперечно-поперечно-смугасті м’язи.

Які симптоми я можу відчути при міастенії?
На початку багато пацієнтів скаржаться, особливо вдень і коли вони втомлюються, на порушення зору, переважно чергування подвійного зору та «втоми» верхніх повік, так що очі в кінцевому підсумку нерівномірно розширені.
Ця м’язова слабкість може з часом поширитися на інші групи м’язів, наприклад, на мовну, ковтальну та лицьову м’язи. Це може бути уражено всім довільним м’язам, включаючи дихальні м’язи. Пацієнти скаржаться на тяжкість голови, задишку під час навантажень та посилення слабкості при підйомі сходами.

Скарги, щодо яких потрібно конкретно запитати.
Порушення, як правило, посилюються при фізичному навантаженні і більш виражені ввечері, ніж вранці. Однак симптоми зменшуються після фази одужання.
Симптоми зазвичай посилюються емоційним стресом, недосипанням, алкоголем та гарячкою та грипоподібними інфекціями. Тяжкість і спрямованість м’язової слабкості сильно варіюються від пацієнта до пацієнта, особливо на ранній фазі захворювання. Кожна постраждала людина має свої, дуже характерні проблеми, симптоми та функціональні втрати або фізичні вади.
Тому кожна міастенічна хвороба вимагає індивідуального управління терапією!

Початок і частота
Захворювання може виникнути в будь-якому віці (включаючи дітей). Жінки хворіють раніше з 20 років, часто важче, ніж чоловіки, для яких пік частоти припадає на 4-у декаду. Захворюваність оцінюється приблизно в одній людині на 10000, тому міастенія є однією з "рідкісних хвороб" в ЄС. Хвороба не заразна. Сімейне явище трапляється вкрай рідко.

Діагностичне забезпечення
Зараз лікарі або неврологи можуть підтвердити захворювання різними клінічними та лабораторними тестами: Анамнез та просте обстеження:

  • Подвійне бачення? Дослідження рухливості очей та ширини щілини століття
  • Труднощі з жуванням і ковтанням?
  • Збільшення скарг протягом дня через м’язовий стрес?
  • Слабкість проксимальних груп м’язів Життєва ємність - дихання або кашель?

Додаткові обстеження:

  • Фармакологічне тестування (наприклад, позитивний тест на едрофоній хлорид) • Електрофізіологія: послідовна стимуляція, в окремих випадках також ЕМГ на одиничному волокні
  • Аутоантитіла (анти-ACHR-AB)
  • Антитіла проти титину при підозрі на тимому Антитіла проти тироскінази (анти-MuSK-AK)
  • КТ грудної клітки, можливо МРТ грудної клітки

Курс та перспективи одужання
Міастенія - рідкісне захворювання; точні епідеміологічні показники важко визначити. Крім того, генералізована міастенія часто починається з часткових очних симптомів. Перебіг хвороби зараз сприятливий, коли всі варіанти лікування вичерпані. Сьогодні міастенія вже не веде до скорочення життя. Більшість пацієнтів можуть вести в основному нормальне життя та роботу. Однак зазвичай не вдається досягти 100% міцності, і слід допускати певні обмеження фізичної стійкості. Кожен міастенік повинен знайти власну, індивідуальну межу стресу. Слід сподіватися на майбутнє, що інтенсивні дослідження незабаром дадуть можливість отримати ще кращі варіанти лікування.

  • Інгібітори холінестерази (піридостигмін)
  • кортизон
  • Імунодепресанти - азатіоприн (тривала терапія), часто у поєднанні з кортизоном

Часто згадані терапевтичні варіанти доводиться тестувати один за одним і, можливо, також поєднувати один з одним, щоб досягти оптимального терапевтичного ефекту.

Висновок
Форма терапії повинна бути індивідуально пристосована до постраждалої людини, щоб відновити якість життя та працездатність або зберегти її на тривалий термін.
У кожної ураженої людини є своя «індивідуальна міастенія», це завжди потрібно враховувати при плануванні терапії. На цьому повинна базуватися медична терапія. Тісна, довірна співпраця між лікарем та пацієнтом відіграє важливу роль і є бажаною.