Мієлофіброз Новартіс Австрія
Мієлофіброз (МФ) - це хронічне захворювання кісткового мозку, яке загрожує життю.
Причина МФ наразі невідома. Вважається, що МФ викликається зміною стовбурових клітин у кістковому мозку. Стовбурові клітини - це ті клітини організму, які дозрівають до різних типів клітин або тканин. У кістковому мозку здорові стовбурові клітини зазвичай розвиваються у функціональні клітини крові на різних попередніх стадіях. Дефект стовбурових клітин призводить до перевиробництва клітин крові. Однак це супроводжується збільшенням клітковини кісткового мозку, а потім зменшенням виробництва клітин крові.
Якщо ви хочете дізнатись більше про захворювання кісткового мозку, перегляньте це відео!
При МФ спочатку відбувається зміна рівня крові. Помітні фізичні скарги зазвичай виникають лише пізніше.
- Рання фаза: МФ проявляється на ранній фазі як зміна рівня крові; зокрема, утворюється більше лейкоцитів і тромбоцитів. Тільки в подальшому перебігу, коли кістковий мозок вже став волокнами, кровотворення частково переймається селезінкою.
- Пізня фаза: У міру прогресування захворювання спостерігається підвищена тенденція до кровотеч та симптомів анемії (анемії). До них належать, наприклад, втома та зниження працездатності. Крім того, зазвичай існує гігантська селезінка, яка може викликати біль у верхній частині живота.
Інші симптоми МФ включають втрату ваги, нічну пітливість, свербіж, підвищену сприйнятливість до інфекцій, лихоманку, втрату апетиту, погіршення зору та (рідко) біль у кістках.
МФ зазвичай діагностується лише тоді, коли хвороба добре запущена. Як правило, помітні симптоми проявляються лише на пізній фазі. Серед іншого проводяться такі діагностичні тести:
- Аналіз крові: У крові можна визначити, чи змінилася кількість клітин крові, що забезпечує важливу інформацію про МФ. На ранній фазі в крові збільшується кількість тромбоцитів. На пізній фазі можна виявити брак функціональних клітин крові.
- Молекулярно-генетичне обстеження: Генетичну мутацію гена Jak-2 можна виявити приблизно у половини тих, хто має MF. Однак це може траплятися і при подібних захворюваннях.
- Пункція кісткового мозку: Оскільки аналіз крові та симптоми МФ можуть бути дуже схожими на інші захворювання крові, для підтвердження діагнозу також потрібна пункція кісткового мозку. З кісткового мозку беруть зразок тканини, який досліджують мікроскопічно.
На ранній фазі, коли виробляється занадто багато клітин крові, застосовуються так звані цитостатики, які є препаратами, що пригнічують утворення нових клітин крові. Альфа-інтерферон також може застосовуватися у випадках МФ, що також може спричинити зменшення клітин крові.
У пізній фазі, коли утворюється занадто мало клітин крові, часто виникає анемія. Ліки можна використовувати для спроби збільшити зменшену кількість клітин крові: для позитивного ефекту можна використовувати еритропоетин, андрогени та кортизон. Регулярне переливання крові також може допомогти зменшити анемію. Якщо через збільшену селезінку виникають важкі симптоми, цьому збільшенню можна протидіяти інгібіторами Jak2. Також можна розглянути можливість хірургічного видалення або опромінення селезінки.
Єдиний спосіб вилікувати МФ - це алогенна трансплантація стовбурових клітин. Не використовується матеріал власного організму, а скоріше стовбурові клітини крові іншої людини. Однак трансплантація стовбурових клітин несе великий ризик для здоров’я і підходить не для кожного пацієнта.