Мієлофіброз - все, що потрібно знати раку360

мієлофіброз це рідкісний тип раку, який вражає кістковий мозок (м’яку, губчасту тканину всередині більшості кісток), який замінюється волокнистою рубцевою тканиною.

Вважається формою хронічного лейкозу. Коли мієлофіброз виникає самостійно, його називають первинним мієлофіброзом, а коли він виникає в результаті іншого стану кісткового мозку, - вторинним мієлофіброзом.

Кістковий мозок містить клітини, які призводять до утворення крові, клітини, які можуть перерости у три типи спеціалізованих клітин крові:

червоні кров'яні тільця;
лейкоцити;

Коли мутація відбувається в ДНК однієї клітини, вона передаватиметься новоутвореним клітинам шляхом поділу клітин, так що з часом утворюється все більше і більше аномальних клітин. Також можуть розвинутися додаткові мутації, які стають більш агресивними і з часом повністю замінюють нормальні клітини кісткового мозку.

Ознаки та симптоми мієлофіброзу

Спочатку мієлофіброз може розвиватися без симптомів. При появі симптомів причина, як правило, полягає в тому клітини крові дуже малі або селезінка збільшена.

Можливі симптоми включають:

повторні інфекції;
утруднене дихання;
лихоманка і нічне потовиділення;
втрата ваги;
втома.

Іноді з’являються інші симптоми, такі як подагра (запалення суглобів), синці

(синці) через ускладнення, або аномальна кровотеча (носова, ясенна, вагінальна кровотеча тощо).

Збільшена селезінка це може бути ще однією ознакою захворювання. Селезінка знаходиться на лівій стороні живота, трохи нижче ребер, і зазвичай вона має розмір кулака. Він бере участь у розщепленні еритроцитів. Мієлофіброз може спричинити збільшення селезінки, симптомами є дискомфорт у лівій частині живота та швидке відчуття ситості після звичайного прийому їжі.

Причини та фактори ризику мієлофіброзу

Мієлофіброз виникає, коли стовбурові клітини крові розвивають генетичну мутацію. Стовбурові клітини крові мають здатність ділитися і перетворюватися на спеціалізовані клітини, з яких складається кров - червоні, білі або тромбоцитарні клітини. Мутація передається у міру утворення нових клітин і відсутності здорових клітин крові до тієї точки, де вони досягають відсутність еритроцитів - що викликає анемія характерний для мієлофіброзу. У людей з мієлофіброзом нормальний губчастий кістковий мозок стає рубцевим. Найпоширеніша мутація - на рівні Ген JAK2.

Хоча точні причини мієлофіброзу до кінця не відомі, певні фактори можуть збільшити ризик розвитку захворювання:

Вік - Хоча мієлофіброз може вразити будь-кого, незалежно від віку, він найчастіше діагностується у людей старше 50 років.
Інші розлади клітин крові - У деяких випадках мієлофіброз виникає як ускладнення есенціальної тромбоцитемії або поліцитемії.
Вплив певних хімічних речовин- Мієлофіброз був пов’язаний із впливом промислових хімічних речовин, таких як толуол та бензол.
Випромінювання- Люди, які зазнали високого рівня радіації, можуть мати підвищений ризик розвитку мієлофіброзу.

Дієтична їжа, що використовується для спеціальних медичних цілей
Ортомол Імун

Orthomol Immun підходить для контролю дієти імунна недостатність, пов’язана з харчуванням. Завдяки своїм характеристикам цей продукт задовольняє надзвичайно високу потребу в мікроелементах у цій галузі.

Види мієлофіброзу

Мієлофіброз може розвиватися декількома шляхами, а може бути:

Первинний мієлофіброз або ідіопатичний, коли він розвивається самостійно. Первинний мієлофіброз діагностується за допомогою поєднання фізичного обстеження, яке показує наявність збільшеної селезінки, аналізів крові та огляду кісткового мозку. Діагностується лише тоді, коли виключені інші причини збільшення селезінки (включаючи лейкемію, лімфому, інші види раку, які поширилися на кістковий мозок).
Вторинний мієлофіброз який виникає після іншого стану, такого як: лейкемії (гострий лімфолейкоз, гострий мієлоїдний лейкоз, гострий мегакаріоцитарний лейкоз, волосатоклітинний лейкоз), лімфома (лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома), полікістозна мієлома, мієлома (збільшення кількості клітин крові та зменшення кровотоку), системний мастоцитоз, ВІЛ-інфекція, туберкульоз, ендокринні/метаболічні захворювання (гіперпаратиреоз, ниркова остеодистрофія, дефіцит вітаміну D), захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак).

Діагностика мієлофіброзу

Діагноз мієлофіброзу грунтується на результатах різних тестів:

Повний аналіз крові - це найпоширеніший аналіз крові, який вимірює еритроцити, лейкоцити та тромбоцити в крові. Кількість гемоглобін, речовина, яка несе кисень в еритроцитах, також оцінюється в такому тесті. Невелика кількість еритроцитів визначається як анемія, яка часто зустрічається при цьому захворюванні. Крім того, кількість тромбоцитів і кількість лейкоцитів може бути як високим, так і низьким.

Мазок з периферичної крові - Невелику пробу крові можна нанести на предметне скло і дослідити під мікроскопом, щоб підрахувати клітини та дослідити їх. Нормальною реакцією організму на анемію є утворення нових клітин крові. Оскільки це порушується при мієлофіброзі, в циркулюючій крові спостерігаються незрілі клітини крові. Це відоме як лейкоеритробластоз.

Біопсія кісткового мозку - Біопсія кісткового мозку корисна і необхідна для діагностики мієлофіброзу. Як правило, це передбачає введення місцевого анестетика та видалення кісткового мозку голкою. При мієлофіброзі біопсія кісткового мозку зазвичай виявляє фіброз або рубцеві зміни кісткового мозку.

Молекулярне тестування - Тести на генетичні мутації, включаючи JAK2, CALR та MPL, також є важливими для діагностики мієлофіброзу.

УЗД черевної порожнини - це робиться для аналізу розміру селезінки (якщо вона недостатня для пальпації), збільшення печінки або відхилень в роботі інших органів.

Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) розробила такі критерії для діагностики мієлофіброзу. Пацієнт повинен відповідати 2 основні критерії, як і інші 2 незначні критерії для діагностики первинного мієлофіброзу. Діагноз вимагає A1 + A2 та будь-які два критерії B:

А1: фіброз кісткового мозку> 3 (за шкалою 0-4);
A2: патогенетична мутація (наприклад, у JAK2 або MPL) або відсутність як BCR-ABL1, так і реактивних причин фіброзу кісткового мозку;
B1: пальпується спленомегалія (збільшення селезінки);
В2: незрозуміла анемія;
В3: лейко-еритробластоз;
В4: збільшення кількості клітин крові;
B5: конституційні симптоми: нічна пітливість, втрата ваги> 10% протягом шести місяців, незрозуміла лихоманка (> 37,5 ° C) або дифузний біль у кістках;
B6: гістологічне підтвердження екстрамедулярного кровотворення.

Діагностичні критерії для справжня поліцитемія або мієлофіброз суттєвий при тромбоцитемії: діагноз вимагає A1 + A2 та будь-які два критерії B. Критерії однакові, за винятком випадку A2, який є попереднім діагнозом поліцитемії або есенціальної тромбоцитемії.

МИ БОРУЄМОСЯ РАЗОМ!
Приєднуйтесь до спільноти підтримки хворих на рак!

Постановка раку

Незважаючи на те, що не існує стадійної системи мієлофіброзу, Міжнародна система прогнозної оцінки (IPSS) використовує наступні п’ять факторів ризику для оцінки шансів на виживання з моменту діагностики та аналізу тяжкості захворювання:

Вік старше 65 років;
Анемія - гемоглобін менше 10 г/дл;
Такі симптоми, як лихоманка, нічне потовиділення або втрата ваги;
Лейкоцитоз - збільшена кількість лейкоцитів, понад 30000/мкл;
Циркулюючі клітини пухлини крові - не менше 1%.

ДЛЯ ПОЧАТКОВОЇ ПІДТРИМКИ ПІДТРИМКИ ХВОРИХ НА РАК
Нутрідрінк

Nutridrink - це харчова добавка для прийому всередину з приємним смаком, готова, призначена для збереження або поліпшення харчового статусу пацієнтів із ризиком недоїдання. Рекомендується для ентеральної харчової підтримки хворих на рак з функціональним або частково функціональним кишковим трактом.

Лікування мієлофіброзу

Лікар вибере найкраще лікування, проаналізувавши попередню бальну систему та встановивши групу ризику. Він також враховуватиме загальний стан здоров'я та будь-які інші захворювання. У деяких ранніх випадках може знадобитися лише моніторинг без початку лікування.

Лікування може включати одне або кілька з наступного:

ПОВНА ПОЖИВНА ДОБАВКА
FortiCare

FortiCare - це їжа зі спеціальним медичним призначенням для харчової підтримки онкологічних хворих із втратою ваги та кахексією. FortiCare - це повноцінна, готова до вживання, зі смаком персика, багата білками, багата енергією харчова добавка, збагачена ЕРА, антиоксидантами та клітковиною.