Мієлопроліферативні хвороби, хронічні - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

І з патогенетичної, і з терапевтичної точки зору має сенс розділити групу хронічних мієлопроліферативних новоутворень (МПН) на:

мієлопроліферативні

I. BCR-ABL позитивні хронічні мієлопроліферативні захворювання

II. BCR-ABL негативні хронічні мієлопроліферативні захворювання

  • Остеомієлофіброз (ОМФ)
  • Поліцитемія (PV)
  • Основна тромбоцитемія (ET)
  • хронічний нейтрофільний лейкоз
  • хронічний еозинофільний лейкоз, не зазначений іншим чином (NOS)
  • мієлопроліферативні новоутворення, не підлягають класифікації (MPN, U)

Цікаво теж

Алканоли - це насичені спирти, які отримують з алканів (насичених вуглеводнів).

Клінічна картина

діагностика

Типові, але не обов'язкові загальні риси хронічні мієлопроліферативні новоутворення являють собою збільшення одного або декількох з трьох рядів клітин у крові (Лейко-, Ерітро-, Тромбоцитоз), а також відносно характерний Збільшення гранулоцитів базофілів. Також є одним Спленомегалія типово і часто діагностується (виняток: есенціальна тромбоцитемія). У процесі хвороби часто спостерігається тенденція до Фіброз та склеротерапія кісткового мозку а також реактивний екстрамедулярне крововилив (особливо з первинний мієлофіброз).

Діагноз окремих суб'єктів грунтується на діагностичних критеріях (див. Відповідну клінічну картину), які особливо яскраво проявляються у основних суб'єктів (хронічний мієлоїдний лейкоз, поліцитемія вірусна, есенціальна тромбоцитемія, первинний мієлофіброз) значною мірою покладаються на виявлення клональних маркерів. Сюди входить це Ген злиття BCR-ABL при хронічному мієлоїдному лейкозі та JAK2- (Кіназа Януса), КАЛР- (Калретикулін) та Мутація MPL (Рецептор тромбопоетину) у згаданих вище негативних суб’єктів BCR-ABL. Інші клінічні картини (див. Класифікацію) діагностуються з відповідними діагностичними критеріями, виключаючи вищезазначені та виключаючи реактивні зміни. Чітка диференціація від реактивних змін гемопоезу в цих випадках набагато складніша.

терапія

Терапевтичний підхід залежить від відповідної сутності захворювання, внаслідок чого терапевтичні підходи особливо відрізняються між BCR-ABL-позитивними та негативними суб'єктами (див. Класифікацію). Особливо у випадку хронічних мієлопроліферативних новоутворень, негативних для BCR-ABL, первинні терапевтичні підходи мають переважно паліативний характер, тоді як єдиним лікувальним терапевтичним підходом є, як правило, алогенна трансплантація стовбурових клітин. Основні терапевтичні цілі - особливо при поліцитемії та есенціальна тромбоцитемія зменшення артеріальних та венозних тромбозів, а також зменшення симптомів захворювання (див. клініку) за допомогою медикаментозної терапії.

I. Хронічний мієлоїдний лейкоз (BCR-ABL позитивний)

На додаток до початкової циторедукційної терапії гідроксисечовиною, основна увага приділяється тривалому лікуванню інгібіторами тирозинкінази, такими як іматиніб (інгібітор першого покоління)., Босутиніб, Дазатініб і Нілотиніб (Інгібітори другого покоління). Однак на стадії бластної кризи застосовуються подібні схеми терапії, як при гострому лейкозі, внаслідок чого вибір хіміотерапевтичного засобу, серед іншого, залежить від того, є це мієлоїдний або лімфатичний бластний криз.

II. BCR-ABL негативні хронічні мієлопроліферативні новоутворення