Мікседематозна кома

Мікседематозна кома це крайня форма недостатності щитовидної залози, що осідає у формі декомпенсації гіпотиреозу (переважно первинного), в результаті втручання фактора, що викликає випадіння. Мікседематозна кома є надзвичайною ситуацією з боку метаболізму та серцево-судинної системи.

мікседематозної коми

Епідеміологія

Мікседематозна кома - рідкісний стан, частота випадків - 0,22 випадки на 1 000 000 жителів на рік, але з підвищеним летальним потенціалом. Незважаючи на зусилля щодо раннього визнання та оперативного лікування, рівень смертності все ще становить 20-25%. 80% випадків трапляється у жінок старше 60 років зі старим гіпотиреозом, але були випадки і у пацієнтів молодшого віку, навіть вагітних. [1]

Понад 90% випадків мікседематозної коми припадає на зимові місяці. [2]

Випадаючі фактори

Декомпенсація пацієнта гіпотиреозом до стадії мікседематозної коми виникає, коли механізми гомеостазу в організмі подолані через значний новий стрес:

  • переохолодження (цим пояснюється набагато більша частота випадків у холодну пору року)
  • гіпоглікемія
  • інфекції (пневмонія, грип, інфекції сечовивідних шляхів, целюліт, сепсис)
  • хвороби системного впливу: застійна серцева недостатність, інсульт, гострий інфаркт міокарда, травми та переломи, опіки, шлунково-кишкові кровотечі
  • хірургія
  • споживання сирої їжі, що містить глюкозинолати (наприклад, білокачанна китайська/бок-чой), метаболіти якої пригнічують засвоєння йодом щитовидної залози [3]
  • прийом таких препаратів, як: аміодарон, анестетики, барбітурати, β-адреноблокатори, діуретики, літій, наркотики, фенотіазини, фенітоїн, рифампіцин та ін. (через низький рівень клітинного метаболізму при гіпотиреозі передозування цими препаратами відбувається легше) [2]
  • припинення прийому препаратів, що замінюють щитовидну залозу, у важких хворих [4]

Патофізіологія

Основними учасниками патогенезу мікседематозної коми є гормони щитовидної залози (Т3, активна форма на клітинному рівні, і Т4, перетворена на периферії у пропорції 80% до Т3), що виділяються в занадто малих кількостях для задоволення метаболічних потреб організму.

У пацієнта з тривалим анамнезом нелікованого гіпотиреозу існують певні механізми адаптації до низьких кількостей внутрішньоклітинного Т3: зниження швидкості метаболізму та споживання кисню на клітинному рівні призводить до периферичної вазоконстрикції з метою підтримання постійної центральної температури та зниження експресії рецепторів. β-адренергіки із збереженням α-адренергіків викликають діастолічну гіпертензію та гіповолемію. [5]

Для того, щоб впоратися з меншою кількістю доступного кисню, міокард уповільнює свої функції, зменшуючи інотропізм та хронотропізм, при встановленні брадикардії.

Втручання осаджуючого фактора призводить до декомпенсації цих механізмів з резонансом у всьому тілі:

  • Термогенез зменшується із появою переохолодження. За цих умов чутливість до гіперкапнії та гіпоксії знижується, пацієнт починає дихати рідко і незабаром дихальна недостатність, що викликає мозкову аноксію.
  • Зниження інотропізму та хронотропізму призводять до зменшення серцевого викиду та кардіогенний шок (важко реагувати на звичайні вазопресорні засоби)
  • Збільшує периферичний судинний опір, що призводить до сильної звуження судин. Це, разом із зменшенням серцевого викиду, сприяє зменшенню ниркового кровотоку зі зменшенням швидкості клубочкової фільтрації та збільшенням затримки води.
  • Збільшує проникність судин з утворенням плевральної, перикардіальної або перитонеальної рідини, що переливається і розвивається до анасарки.
  • Встановлюється гіпонатріємія (як шляхом розведення через сильну затримку води, так і через витікання натрію в позасудинні відділи через підвищену проникність судин). [6]

Нарешті, церебральна аноксія, гіпонатріємія, гіпоглікемія (внаслідок зниження глюконеогенезу та таких факторів, як сепсис), а також зменшення мозкового кровотоку внаслідок шоку призводять до змінений психічний статус: спочатку пацієнти є брадиліками, брадипсихіками, пізніше вони стають надзвичайно апатичними, млявими і навіть коматозними. Гідро-електролітний дисбаланс може навіть спричинити вогнищеві або генералізовані напади.

Ознаки та симптоми

Оскільки кома мікседеми виникає у пацієнтів з нелікованим або занедбаним гіпотиреозом, вони або їх родичі повідомляють про тривалу історію втоми, непереносимості холоду, запорів, збільшення ваги, генералізованих набряків, сухості, інфільтрованої шкіри, ламкості волосся, потовщення голосу, втрати пам'ять, депресія, симптоми погіршилися нещодавно через появу фактору, що викликає.

Важливо встановити, який саме цей фактор відповідає за погіршення клінічної картини. В анамнезі пацієнта з мікседематозною комою також слід зосередитись на анамнезі пацієнта щодо порушення функції щитовидної залози: дозі левотироксину, який він приймає, або можливому нещодавньому припиненні замісної терапії, тиреоїдектомії, лікуванні радіоактивним йодом та ліках, які приймає пацієнт. приймає їх за інші супутні захворювання.

При об'єктивному обстеженні можуть бути виявлені такі зміни:

Діагностичний

Параклінічні зміни спричинені як гіпотиреозом, так і фактором, що викликає депресію, що призвів до декомпенсації основного захворювання:
1. Лабораторні дослідження:

  • Гемограма: анемія (нормоцитарна/макроцитарна/мікроцитарна гіпохромна), нейтрофільний лейкоцитоз у разі зараження/лейкопенія при сепсисі.
  • Іонограма: гіпонатріємія, низька осмолярність сироватки крові.
  • Продукти утримання азоту (креатинін, сечовина, сечова кислота) збільшуються через зменшення швидкості клубочкової фільтрації.
  • гіпоглікемія
  • гіперліпідемія
  • Підвищений рівень трансаміназ і ЛДГ
  • Підвищений CK (як правило, ізофермент м’язового походження, але також може бути підвищеним міокардіальним походженням, коли фактором, що викликає ріст, є гострий інфаркт міокарда)
  • Гормони щитовидної залози: вільні Т4 і Т3 дуже низькі, з дуже високим ТТГ (у разі первинної недостатності щитовидної залози) або дуже низькі (у разі вторинної недостатності щитовидної залози). У випадку дуже низького рівня ТТГ сироватковий кортизол також дозують для діагностики гіпофізарної недостатності.
  • Гази артеріальної крові: високий РСО2, низький РО2 та респіраторний ацидоз.
  • Підсумок сечі: збільшена щільність сечі, збільшена екскреція натрію, до яких можуть бути додані: піурія, бактеріурія, гематурія, балони при інфекції сечовивідних шляхів.

2. Пан-культури при сепсисі3. ЕКГ: неспецифічні зміни, спричинені гіпотиреозом (синусова брадикардія, атріовентрикулярні або гілочні блоки, аритмії, комплекси QRS малої амплітуди, подовження інтервалу QT, малі або інвертовані зубці Т)/зміни, що свідчать про ГІМ або перикардит
4. Візуалізація:

  • Рентгенографія грудної клітки: кардіомегалія/плевральний випіт/легенева конденсація
  • Порожня рентгенографія черевної порожнини: гідро-повітряні рівні
  • Ехокардіографія: випіт перикарда
  • УЗД черевної порожнини: асцит

Позитивний діагноз

Діагноз мікседематозної коми слід дуже підозрювати у пацієнтів із порушеннями сенсорних порушень, переохолодженням або за відсутності лихоманки, незважаючи на наявність інфекційного захворювання, з клінічними та біохімічними змінами, що свідчать про гіпотиреоз, або з тривалою історією гіпотиреозу. або інший осаджуючий фактор. [4]

Диференціальна діагностика

1. Синдром хворого еутиреозу - характеризується низьким рівнем гормонів щитовидної залози в сироватці крові (спочатку Т3, потім Т4) у хворих на еутиреоз, в контексті системних захворювань без прямого пошкодження щитовидної залози (голодування, гіпотрофія, важка травма, гострий інфаркт міокарда, хронічні захворювання нирок, діабетичний кетоацидоз, нервова анорексія, цироз, опіки, сепсис тощо). Ці захворювання спричиняють зменшення периферичного перетворення Т4 в Т3 та збільшення рівня rT3, внаслідок посиленої секреції цитокінів та інших медіаторів запалення. На відміну від пацієнтів з первинним гіпотиреозом, де ТТГ досягає дуже високих значень, у них він низький або лише трохи підвищений. [7]
2. Енцефалопатія Хашимото - рідкісне ускладнення тиреоїдиту Хашимото, що виникає у вигляді гострої або підгострої енцефалопатії у хворих на еутиреоїдну залозу, зазвичай супроводжується судомами, міоклонусом, тремором та епізодами, подібними до інсультів. На відміну від пацієнтів з мікседематозною комою, вони матимуть підвищений рівень антитіл до ТРО у сироватці крові, підвищену кількість білка в лікворі, але відсутність плеоцитозу та аномальний шлях ЕЕГ. [4]
3. Будь-яка інша причина токсично-метаболічної коми (гіпоглікемія, інтоксикація тощо).

Лікування

Лікування мікседематозної коми включає:

- Переохолодження - шляхом пасивного нагрівання ковдрами (не рекомендується швидке нагрівання пацієнтів із мікседематозною комою, оскільки послідовне розширення судин посилює гіпотонію та шок)
- Інфекції - емпірична антибіотикотерапія спочатку, потім відповідно до антибіограми.

Загальнонаціональне дослідження, проведене в США протягом десяти років, свідчить про це.

Одночасне застосування левотироксину, найчастіше застосовуваного в замісній терапії гормонами щитовидної залози.

Дослідники з Мічиганського університету виявили зв'язок між низьким рівнем гормонів t.