Морфея - локалізована склеродермія
морфема відомі і як локалізована склеродермія це умова характеризується надмірним зберіганням колагену, що призводить до потовщення дерми, підшкірної клітковини або обох. Морфію класифікують на генералізовані, лінійні бляшки та глибокі підтипи залежно від клінічної картини та глибини ураження тканин. Порівняно із системним склерозом, морфін не виявляє склеродактилії, явища Рейно та пошкодження внутрішніх органів. Існує також варіант, який називається поверхнева морфея, характеризується гіпо або гіперпігментацією плям шкіри без витривалості.
Захворюваність на морфін оцінюється у 25 випадків на мільйон людей на рік. Нині захворюваність вища через випадки, коли не звертаються до лікаря. Дві третини дорослих з морфеєю мають ураження нальотом, генералізовані, глибокі та лінійні варіанти становлять понад 10% випадків. Більше половини всіх випадків морфіну зустрічаються у педіатричних пацієнтів.
Морфія має еволюцію типово доброякісний, самообмежений. Рівень виживання хворих на морфій не відрізняється від рівня загальної популяції. Однак глибокі та лінійні підтипи можуть спричинити значну захворюваність, особливо у дітей, коли вони заважають зростанню. Скорочення суглобів, невідповідність довжини кінцівок та помітна атрофія обличчя спричиняють значну інвалідність та деформацію у чверті пацієнтів. Неврологічні та офтальмологічні прояви можуть спостерігатися у тих, хто має черепно-лицьові ураження. Такі ускладнення частіше спостерігаються у педіатричних випадках.
Причина морфію невідома. У одного і того ж пацієнта співіснують різні підтипи захворювання. Їм інкримінують травми, інфекції або щеплення, променева терапія та генетичні фактори. Не існує остаточних методів лікування морфіну. Хоча деякі схеми лікування мають переваги, проводиться мало контрольованих досліджень.
Терапія, як правило, спрямована на зменшення запальної активності при ранніх травмах, з більшим успіхом, ніж спроби видалити склероз із добре встановлених уражень. Використовується кортикостероїди, гідроксихлорохін, імуномодулятори, ультрафіолетова терапія. Пластична хірургія може допомогти виправити деформації.
Патогенез та причини
Перевиробництво колагену фібробластами в ураженій тканині є загальним явищем у всіх формах морфеї, хоча механізм активації цих фібробластів невідомий. Запропоновані фактори включають ураження ендотеліальних клітин, імунна та запальна активація та порушення виробництва колагену. Аутоімунна етіологія заохочується наявністю аутоантитіл.
Причина морфію невідома. Дослідження не виявили постійного етіологічного фактора.
До передбачуваних факторів належать:
- променева терапія - морфін може виникати в місці високовольтної променевої терапії раку молочної залози або інших новоутворень, що розвивається в один місяць або до 20 років
- інфекція або щеплення - інфекції Епштейна-Барра, вітрянка, віспа, бореліоз
- Повідомлялося про морфеоподібні ураження після щеплення БЦЖ та правця
- травма - деякі пацієнти повідомляють про фокальну травму в анамнезі, яка передує захворюванню
- було зареєстровано кілька сімейних випадків морфеї, жодної зв'язку з HLA не описано.
Ознаки та симптоми
Жінки страждають втричі більше, ніж чоловіки. Лінійна морфея зустрічається у дітей та підлітків, причому дві третини випадків трапляються до 18 років. Інші форми морфем мають найвищий рівень захворюваності у третьому та четвертому десятиліттях життя.
Морфія зазвичай є безсимптомно і розвиток вогнищ є підступним. Виняток - початок гострий, болісний еозинофільний фасциїт. Можна повідомляти про артралгії, розташовані на ураженій кінцівці. Лінійні та глибокі ураження можуть бути пов’язані з артрит, міалгія, синдром козьового тунелю та інші периферичні невропатії. Пацієнти з черепно-лицьова лінійна морфея може мати судоми, головний біль, параліч черепно-мозкових нервів, невралгію трійчастого нерва, геміпарез, м’язову слабкість, біль у очах та зорові зміни.
Медичний огляд
Види уражень шкіри
Діагностичний
Лабораторні дослідження:
Візуалізація
рентгенографія може бути корисним у випадках лінійних або глибоких морф, при яких є підозра на пошкодження кісток.
Магнітний резонанс голови корисний у вигляді прищів та синдрому Паррі-Ромберга. Він показує такі відхилення, як атрофія кори, підкіркові кальцифікати, ураження білої речовини, розширення шлуночків, ураження лептоменінгеї, аномальна внутрішньочерепна судинна система, атрофія черепа. Це корисно при діагностиці еозинофільного фасциту. Описує дифузний набряк і контраст між різними фасціальними площинами.
УЗД може виміряти затвердіння шкіри, яке корелює з активністю вола.
біопсія від уражень нальоту і загального морфіну достатньо. Для лінійної та глибокої морфеї необхідна біопсія м’язів.
Егістологічний ксамен. Показано затвердіння та гомогенізацію колагенових ниток. Глибина пошкодження важлива при класифікації підтипів морф. На ранній стадії запалення спостерігаються інтерстиціальні та периваскулярні інфільтрати лімфоцитів, плазматичних клітин та еозинофілів. На судинах спостерігається набряк ендотелію, зберігання нових колагенових волокон. На пізній склеротичній стадії інфільтрат зникає. Шкірний і соковитий колаген стає твердим, щільно упакованим і еозинофільним. Еккринні залози потрапляють у колаген, підшкірний жир замінюється колагеном. Кровоносні судини та прикріплені структури відсутні.
Диференціальна діагностика його спричиняють такі захворювання: амілоїдоз, склерозуючий і атрофічний лишай, атрофічна дерма, синдром еозинофілії - міалгія, хеліозні та гіпертрофічні рубці, волокниста нефрогенна дермопатія, фенілкетонурія, пізня шкірна порфірія, склередема, червоний вовчак.
Лікування
Лікувальна терапія
Лікування кортикостероїдами внутрішньолезіонально або місцево допомагає зменшити запалення та запобігає прогресуванню. Актуальна терапія кальципотрієном це корисно, особливо коли нічний прикус компресами використовується для збільшення проникнення ліків. Інші використовувані продукти є іміквімод і такролімус - креми.
Пацієнти з великими формами інвалідності потребують агресивна терапія. Системні кортикостероїди можуть бути корисними при запальній фазі морфіну та еозинофільного фасциїту. Ефективною є терапія пероральним преднізоном або внутрішньовенним введенням метилпреднізолону у поєднанні з метотрексатом. Деякі дослідження показали реакцію на пероральні ретиноїди, мікофенолат мофетил та циклоспорин.
Терапія ультрафіолетом А та псораленом призвело до помітного клінічного поліпшення уражень морфіну. Також ефективною є фотодинамічна терапія 5-амінолевуліновою кислотою.
Хірургічна терапія
Ортопедична хірургія це може бути показано, якщо у пацієнта розвиваються деформації суглобів та кісток, такі як наслідки лінійної або глибокої морфеї. Пластична хірургія може допомогти виправити деформації шляхом атрофії підшкірної клітковини. Реконструкція обличчя та шкіри голови може бути корисною для пацієнтів із формою перевороту та синдромом Перрі-Ромберга за допомогою тканинних еспандерів, аутологічних кісток, жиру чи синтетики.