Муковісцидоз (МВ)
Муковісцидоз - спадкове метаболічне захворювання, яке переважно вражає легені, підшлункову залозу, тонкий кишечник і печінку. Причиною є вроджений дефект клітин залози, в результаті чого утворюється жорстка слиз, яка може бути важко видалена лише шляхами дихання та секреції транспорту інших органів. Результатом є хронічний кашель та повторювані інфекції аж до погіршення функцій органів.
статистика
Муковісцидоз в даний час є невиліковною хворобою, якою страждає близько 8000 людей у Німеччині. 1 з 2000 новонароджених народжується із захворюванням. Це відповідає приблизно 300 дітям на рік, які народжуються з муковісцидозом у Німеччині.
Причини та походження
Симптоми
Діагностика
Тест, спеціально доступний для діагностики муковісцидозу, - це тест на іонофорез пілокарпіну. За допомогою цього вимірюється вміст хлоридів у поту. Якщо це значення перевищує 60 ммоль/л у дорослих (у новонароджених> 90 ммоль/л), можна припустити, що захворювання є. Крім того, вміст трипсиногену в крові тепер можна визначити для обстеження у новонароджених. Для того, щоб оцінити, наскільки сильно легені вже вражені хворобою, на додаток до вимірювання вмісту кисню в крові проводиться тест на функцію легенів. Функцію підшлункової залози та печінки також можна оцінити, використовуючи відповідні показники крові.
терапія
Оптимізувавши терапевтичну допомогу, тривалість життя хворих на муковісцидоз значно зросла за останні роки. Очікувана тривалість життя, яка до 20 років тому продовжувалась лише до підліткового віку, зараз становить приблизно четверте десятиліття життя. Оскільки муковісцидоз впливає на функцію кількох органів і іноді ще не виліковний, кожен орган повинен лікуватися симптоматично індивідуально. Що стосується травного тракту, то для збільшення ваги пацієнтам дають висококалорійну їжу та травні ферменти у формі таблеток. Для розпушення густого слизу з легенів вводять відхаркувальні засоби та призначають інгаляції, а також спеціально розроблену дихальну терапію (аутогенний дренаж, постукуючий масаж). Щоб уникнути серйозних респіраторних та легеневих інфекцій, високі дози антибіотиків вводять через вену кожні три місяці протягом 14 днів. Крім того, при підозрі на інфекцію дихальних шляхів на початку проводять цілеспрямоване лікування антибіотиками. Рекомендується тривала киснева терапія, оскільки слабкість легенів зростає.
Трансплантація органу можлива у разі запущеного захворювання із загрозою життю легень або печінки та підшлункової залози.
Дізнайтеся більше про трансплантацію легенів в Єні