Муковісцидоз та харчування JEM - журнал харчової медицини
Зважаючи на часті порушення травлення та засвоєння поживних речовин при муковісцидозі та пов’язане з цим недоїдання, дієтотерапія є одним із основ концепції мультимодального лікування. Віденський дієтолог Еріх Горак має тривалий та інтенсивний професійний досвід у питанні дієтотерапії хворих на муковісцидоз.
Яке значення має бачити харчування при муковісцидозі - коротше, МВ - для розгляду?
Горак: Управління харчуванням та харчові втручання мають велике значення при лікуванні муковісцидозу, і поряд з медичною терапією, фізіотерапією, психологічною підтримкою та доглядом їх слід класифікувати як компонент загальної концепції терапії. Така концепція терапії може бути реалізована лише в сертифікованих на цей рахунок центрах. Успіх медичної допомоги хворим на МВ з часів діагностики та інтенсивних наукових досліджень свідчить, серед іншого, про збільшення тривалості життя, як показують дані з Європи, Великобританії та США. Середній час виживання після постановки діагнозу майже подвоївся за останні 30 років - і очікується, що тривалість життя продовжить зростати.
Чи можна довести конкретні успіхи управління харчуванням щодо якості життя та прогнозу?
Дані історії тисяч дітей та підлітків в американському реєстрі МВ показують, що функція легенів та індекс маси тіла (ІМТ) тісно пов'язані. Якщо ІМТ нижче 50-го і ще чіткіше 10-го процентиля *, функція легенів погана. Це можна побачити як у обстежених дітей у віці від 6 до 12 років, а також - і навіть більш різко - у віці від 13 до 20 років.
Це ще більше вражає в німецькій доповіді “Забезпечення якості муковісцидозу” за 2012 рік (2). У молодих пацієнтів смертність вивчалася як функція ІМТ при вступі у зрілий вік. Протягом 17 років померло 45 із 96 пацієнтів, які вступили у зрілий вік з ІМТ нижче 19 **. З 98 пацієнтів з ІМТ, що перевищував або дорівнював 19 при вступі у зрілий вік, протягом наступних 17 років було зафіксовано лише 12 смертей.
Які конкретні дієтичні вимоги до МВ.?
Виходячи з керівних принципів європейських професійних товариств, якнайшвидший супровід та навчання з питань харчування слід розглядати з тієї точки зору, що вирішальним моментом у МВ є диспропорція між потребами в енергії та енергопостачанням, що може бути досягнуто за допомогою цілеспрямованих рекомендацій щодо індивідуальних потреб у енергії, постачання макро- та мікроелементів і необхідно розглянути можливість замісної терапії підшлунковою залозою (1, 3, 4).
Оскільки більшість хворих на МВ страждають на недостатність підшлункової залози, препарати ферментів підшлункової залози слід приймати з кожним прийомом їжі - залежно від кількості їжі, складу їжі та віку. Необхідно також замінити жиророзчинні вітаміни, оскільки вони не можуть засвоюватися в достатній кількості з натуральної їжі, незважаючи на введення ферментів підшлункової залози. Ми повинні доповнити кухонну сіль. Хворі на муковисцидоз втрачають до чотирьох разів більше солі у своєму поту, ніж ті, у кого немає МВ. Крім того, слід подбати про те, щоб забезпечити надходження належного кальцію для профілактики захворювань кісток, визнання та лікування діабету, асоційованого з МВ, - з десяти років його щорічно обстежують - і що недоїдають пацієнти отримують відповідну допомогу через добавки та Вживання їжі аж до ентерального або навіть тимчасово парентерального харчування.
Які маркери для харчового статусу використовуються?
Окрім маркерів, таких як зріст, вага, ІМТ та їх прогресування, щільність кісткової тканини, склад тіла можна визначити за допомогою аналізу біоелектричного імпедансу, функції підшлункової залози через фекальну панкреатичну еластазу та відповідність прийому ферментів підшлункової залози через хімотрипсин. Крім того, існують аналізи крові для визначення рівня вітаміну, пероральний тест на толерантність до глюкози, визначення рівня кальцію та оцінка журналів харчування.
Як достатньо енергії поглинається у хворих на МВ?
У настановах є покроковий план, який залежить від розвитку ваги та рівня ризику недоїдання (1). Спочатку намагаються задовольнити потреби в енергії за допомогою нормального харчування. Найпростіший спосіб - це, звичайно, дозувати жир як найбільш поживний елемент живлення відповідно. Основною перешкодою для людей з МВ є часто кількість їжі, яку потрібно вживати. Дуже великі порції провокують відторгнення. Якщо порція залишається невеликою і чіткою, але енергетичний вміст все ще високий, то висококалорійну дієту простіше здійснити. Якщо поставлена мета все-таки не досягнута, можна додавати дієтичні добавки на основі вуглеводів або вуглеводно-жирових сумішей або використовувати висококалорійну та багату білками питну їжу. Наступним кроком може бути тимчасове ентеральне харчування.
Існує спеціальна підготовка з питань харчування пацієнтів з МВ?
Як дієтолог, ви маєте до цього основні вимоги. Офіційного спеціального навчання з цього приводу не існує. Загалом, разом із командою в сертифікованому центрі, вам слід розглянути, де і як ви можете набути відповідних навичок.
Як загалом розглядають догляд за хворими на МВ у Австрії? Чи є щось, щоб наздогнати певні групи та вікові групи?
Як вже зазначалося, в Австрії догляд надається у сертифікованих центрах. Крім того, регіональні та надрегіональні групи самодопомоги пропонують свою підтримку постраждалим. З моєї точки зору, догляд за хворими на МВ у Австрії знаходиться на дуже високому рівні, навіть якщо він може бути посилений в деяких випадках щодо дієтичної терапії, наприклад.
Що особливо важливо для батьків маленьких дітей з точки зору управління харчуванням?
Повідомлення, яке, можливо, важко реалізувати, стосується знання, що перші кілька років життя також є визначальними для подальшого перебігу здоров’я у зрілому віці щодо харчування. Однак ці знання не повинні призводити до того, що батьки приділяють занадто багато уваги харчовій ситуації дитини. Це більше стосується постійної обізнаності та психологічної майстерності, щоб на дитину не було занадто великого тиску. Тягар догляду не повинен покладатися на дитину; він повинен залишатися за батьками, які, в свою чергу, повинні прийняти підтримку центру догляду, особливо в рамках профілактичного втручання. Наприклад, падіння процентилю ваги, довжини або ІМТ не повинно викликати у батьків почуття провини. Це слід розглядати як факт у зв'язку з МВ, на який не слід закривати очі, а починати втручатися якомога раніше.
Щиро дякую за співбесіду.
* Відсотки ІМТ засновані на значеннях великих груп дітей одного віку та статі. Наприклад, якщо процентиль ІМТ становить 10, 90 відсотків дітей у групі порівняння мають більш високий ІМТ.
** Межа для недостатньої ваги становить ІМТ 18,5.
1 Turk D, Braegger CP, Colombo C, et al. Настанови ESPEN-ESPGHAN-ECFS щодо догляду за немовлятами, дітьми та дорослими з муковісцидозом, Clin Nutr 2015; 35: 557-577
2 Центр якості та управління охороною здоров’я, заклад Медичної асоціації Нижньої Саксонії; Mukoviszidose e.V. та Mukoviszidose Institut некомерційна компанія для досліджень та розвитку терапії mbH: Звіт про забезпечення якості муковісцидозу 2012
3 Настанова AWMF No 026/024: Муковісцидоз у дітей перших двох років життя, діагностика та терапія (S3), станом на 31 березня 2020 р.
4 Настанова AWMF № 068/020: Муковісцидоз (муковісцидоз): Харчування та екзокринна недостатність підшлункової залози (S1), станом на 20.05.