Myxedema pretibiales - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 26.08.2018

Синонім (и)

визначення

Претибіальні (рідко також в області передпліч чи плечей) відкладення глюкозамін-гліканів у підшкірній клітковині у разі порушення функції щитовидної залози (переважно при гіпертиреозі, особливо при імуногенному гіпертиреозі типу Грейвса, рідше при гіпотиреозі, наприклад, після тиреоїдектомії).

Етіопатогенез

Як і при ендокринній орбітопатії, спостерігається посилення синтезу гіалуронової кислоти фібробластами в підшкірній клітковині претибіальних областей. Причина цього остаточно неясна. TSH (тиреотропний гормон передньої частки гіпофіза) та ESF (стимулюючий фактор екзофтальму), а також особливо LATS (тривало стимулюючий гормон щитовидної залози) або "інсуліноподібний фактор росту" обговорюються як ініціюючі фактори.

Цікаво теж

Варіант дерматофіброми з численними гетіоцитами, що зберігають гемосидерин.

прояв

У пацієнтів з імуногенним гіпертиреозом (хвороба Грейвса або хвороба Грейвса). Також при тиреоїдиті Хашимото, після тиреоїдектомії або після лікування протитиреоїдними препаратами.

F> M; переважно у пацієнтів після 35 років

У 1-5% пацієнтів з хворобою Грейвса розвивається претибіальна мікседема, і близько 25% пацієнтів з екзофтальмом.

локалізація

Клінічна картина

Окремі претібіальні, жовтувато-коричневі або білувато-сірі, тверді, важкі або невідступні, інакше безсимптомні набряки, які зазвичай виникають як дерматологічні часткові симптоми хвороби Грейвса (також відомої як хвороба Грейвса). Часто через ретракцію фолікулярної остії, поверхню апельсинової кірки. Однак набряк претіабія може також виникати при тиреоїдиті Хашимото або без впізнаваного захворювання щитовидної залози.

Акропахія (булавоподібне розширення фаланг пальців ніг) зустрічається рідко. Пастозні набряки також можуть з’являтися на задній частині гомілки, обличчі та плечах. Оніхоліз (часто безіменний палець) зустрічається приблизно у 10% пацієнтів.

Якщо воно зберігається тривалий час, у нього також спостерігаються слоноподібні набряки цілих гомілок. Потім також гіперплазія епідермісу з гіперкератозом, сверблячкою та гіпертрихозом.

Рідше мікседема може також виникати на обличчі, плечах і верхніх кінцівках (див. Нижче інструкції щодо мікседеми).

гістологія

Епідерміс слабо акантозний; ортокератотичне або ортогіперкератотичне ороговіння. Масивні відкладення муцину в середній і глибокій дермі; Вони з’являються в розділі ВІН як оптично порожні простори (артефакт фіксації), між розсунутими пучками колагенових волокон (виявлення муцину найкраще досягати за допомогою фарбування в синій Алкіан). Фібробласти лише незначно зросли. Незначний дифузний або периваскулярний лімфоцитарний інфільтрат.

терапія

Лікування важке. Порівняно хороші результати досягаються завдяки послідовній компресійній терапії (особливо сегментарна компресія; див. Нижче лімфодренаж).

З помірним або без успіху застосовують кристалічну суспензію глюкокортикоїдів, таку як триамцинолон (наприклад, Волон А, розведений 1: 1 ЛА, такий як скандикаїн), зовнішні сильнодіючі глюкокортикоїди під оклюзією, такі як Клобетазол (наприклад, крем дермоксин), при необхідності хірургічне видалення тканини, що заважає. Після припинення терапії часто трапляються рецидиви.

Місцева променева терапія виявилася перспективною (і рекомендована як терапевтичний варіант) у звіті про випадок захворювання (Elsayad K et al. 2015).

Може відбутися спонтанне загоєння (в середньому через 3,5 року).

Як повідомляється, результати плазмаферезу мають різну якість.

Внутрішня терапія

Курс/прогноз

література

Андерсон К.К. та ін. (2003) Тріада екзофтальму, претибіальної мікседеми та акропахії у пацієнта з хворобою Грейвса. J Am Acad Dermatol 48: 970-972
Bartalena L et al. (2014) Екстратиреоїдні прояви хвороби Грейвса: оновлення 2014 року. J Endocrinol Invest 37: 691-700
Cho S та співавт. (2001) Хвороба Грейвса, що представляється як елефантиальна претибіальна мікседема та вузлики кистей. Int J Dermatol 40: 276-277
Elsayad K та співавт. (2015) Променева терапія як частина терапевтичного режиму для екстенсивного мультилокуляра
мікседема у пацієнта з екзофтальмом, мікседемою та синдромом остеоартропатії:
Звіт про справу. Онкол Летт 9: 2404-2408.
Georgala S та співавт. (2002) Претибіальна мікседема як початковий прояв хвороби Грейвса. J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 380-383
Хайзе П та співавт. (1992) Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale. Дермакол Пн 178: 205-206
Lan C та співавт. (2015) Рандомізоване контрольоване дослідження внутрішньолезіального глюкокортикоїду для лікування претибіальної мікседеми. J Clin Med Res 7: 862-872.
Mir M et al. (2011) Претибіальний муциноз у пацієнта без хвороби Грейвса. Кутіс 88: 300-302
Nair PA та ін. (2014) Претибіальна мікседема, пов’язана з тиреоїдитом Еутиреоїда Хашимото: Звіт про випадок. J Clin Diagn Res PubMed PMID: 25121051
Шлейхер С.М. та співавт. (1994) Лікування претібіального муцинозу градієнтною пневматичною компресією. Arch Dermatol 130: 842-844
Шварц К.М. та ін. (2002) Дермопатія хвороби Грейвса (претибіальна мікседема): віддалений результат. J Clin Endocrinol Metab 87: 438-446
Susser WS та ін. (2002) Елефантиальна претибіальна мікседема: нове лікування незвичного розладу. J Am Acad Dermatol 46: 723-726

Посилання на статтю (11)

Додаткові статті (7)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 26.08.2018

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.