Набуті гемолітичні анемії - класифікація
Серповидноклітинна хвороба - анемія серповидних клітин
Класифікація
- Імунні гемолітичні анемії
- гемолітична хвороба новонародженого
- посттрансфузійні гемолітичні анемії
- Залежно від рівня дії антитіл
- З антитілами проти еритроцитарних антигенів у периферичній крові
- З антитілами проти еритроцитеоцитарних антигенів у кістковому мозку
- Залежно від знання процесу, на основі якого виникла аутоімунна анемія
- Ідіопатичний (основна патологія невідома)
- Вторинна (основна патологія відома: хронічний лімфолейкоз, лімфоми Ходжкіна та неходжкінські лімфоми, системний червоний вовчак, цироз печінки, ревматоїдний артрит та ін.
- Залежно від серологічних характеристик антитіл
- Гемолітичні анемії в результаті порушень структури мембрани, викликаних соматичною мутацією
- Хвороба Маркіафави-Мікелі, яку також називають пароксизмальною нічною гемоглобінурією з постійною гемосидеринурією)
- Анемії, викликані механічною травмою мембрани еритроцитів
- Маршова гемоглобінурія, зустрічається у спортсменів, солдатів
- Мікроангіопатичні гемолітичні анемії у випадку синдрому ІМС та у хворих на спленомегалію
- Токсична дія на еритроцити
- Отруєння солями важких металів, кислотами, органічними речовинами з гемолітичною дією
- Руйнування еритроцитів у хворих на малярію
- Плазмодій малярії
Етіопатогенетичні фактори :
- система АВО, резус новонародженого, посттрансфузія
- аутоімунні гемолітичні анемії з холодними або гарячими антитілами (препарати групи пеніцилінів, деякі інфекції, такі як інфекційний мононуклеоз, мікоплазма пневмонії, злоякісні лімфоми)
- діючи на мембрану еритроцитів: деякі ліки (фенілбутазон), хімічні речовини (свинець, миш’як), біологічні речовини (гриби, отрута, що утворюється при укусах змій)
- діючи на гемоглобін: нітрати, сульфонаміди, нітробензоли тощо.
- Деякі бактерії (стрептококи), віруси (інфекційний мононуклеоз), паразити (токсоплазмоз)
- Анемія внаслідок механічного ураження еритроцитів
- Аутоімунна гемолітична анемія є найпоширенішою формою набутої гемолітичної анемії і характеризується утворенням еритроцитарних антитіл проти нормальних мембранних антигенів. Це частіше у жінок, ніж у чоловіків.
- Трансімунна гемолітична анемія виникає у новонародженого та плода під час вагітності, коли у матері аутоімунна анемія, а антиеритроцитарні антитіла проходять через плаценту до плоду, оскільки еритроцити мають загальні антигени для матері, а еритроцити руйнуються. При вигнанні плода під час народження передача антитіл припиняється.
- Гетероімунна гемолітична анемія виникає, коли вірус або препарат діє на мембрану еритроцитів, утворюючи комплекс антиген-антитіло. Після введення збудників препаратів ознаки гемолізу з’являються на 2-3-й день.
Клінічні форми аутоімунної анемії:
- Гарячі форми антитіл - антитіла IgG
- Гостра форма, виникає гострий гемоліз, спричинений вірусними інфекціями
- Аутоімунна гемолітична анемія, пов’язана з тромбоцитопенією (синдром Еванса)
- Хронічна форма
- Форми холодних антитіл - антитіла IgM
- Вторинна форма деяких інфекцій
- Хронічний гемоліз, пов’язаний з акроціанозом
- Пароксизмальна гемоглобінурія на холоді
- Гемолітичний криз виникає через кілька хвилин після впливу холоду
За еволюцією:
- Гостра форма має гострий початок і більш серйозну еволюцію, виділяючи на передньому плані ознаки загальної інтоксикації: блювота, біль у животі, блідість, лихоманка, крім яких спостерігається жовтяниця, ціаноз, задишка, темна сеча, легка спленомегалія.
- Хронічна форма з’являється у віці до 10 років і виявляється більше за допомогою лабораторного дослідження з даними про внутрішньоклітинний гемоліз.
Лабораторні дослідження:
- Аналіз крові показує:
- Низька концентрація гемоглобіну та еритроцитів
- Лейкоцитоз, з невеликим відхиленням вліво
- Ретикулоцитоз (залежить від ступеня гемолізу)
- Дозування антитіл у крові визначає наявність антитіл проти тромбоцитів, синдром Еванса
Підтвердження діагнозу проводиться за допомогою тестів:
- Тест Кумбса безпосередньо, антитіла визначаються на поверхні еритроцитів (у 30% випадків цей тест може бути негативним)
- Агрегаційно-гемаглютинаційний тест, ми спостерігаємо гемаглютинацію.
- Непрямим тестом Кумбса ми визначаємо неповні антитіла
1. Лікування кортикостероїдами розпочинається терміново: Sol. Преднізолон 1 мг/кг/день, середня доза становить 60-70 мг. Якщо з 2-3-го дня лікування підтверджується гемоліз, то ми збільшуємо дозу в 2-3 рази, доки не нормалізується гемоглобін, еритроцити, ретикулоцити, після чого ми поступово зменшуємо дозу протягом 3-4 місяців.
2. Якщо концентрація гемоглобіну падає нижче 70, переливання маси еритроцитів повинно бути показано одночасно з детоксикацією організму.
3. У разі рецидивів ми регулюємо синдром гемолізу, виконуючи спленектомію, яка у 75-77% призводить до загоєння.
4. Імунодепресивне лікування, останнє (циклофосфамід, вінкристин, 6 меркаптопурин).
Анемія Марчіафави-Мікелі або пароксизмальна нічна гемоглобінурія
Це набута еритроцитопатія, що характеризується дефектом захисних глікопротеїнів мембрани еритроцитів під дією комплементу. Передбачається, що є мутація попередника мієлопоезу з тенденцією до лейкопенії та тромбоцитопенії. Ця анемія виникає під час сну шляхом встановлення ацидозу та активації комплементу кілька разів з появою внутрішньосудинного гемолізу, що супроводжується наступними характеристиками:
- Гемоглобієнемія - еритроцити руйнуються в світі кровоносних судин з утворенням вільного гемоглобіну
- Гемоглобінурія - зазвичай, коли гемоглобін більше 120 г/л, він переходить нирковий поріг, але при цій патології каптоглобін зменшується і не може кон’югувати вільний гемоглобін
- Гемосидеринурія - при проходженні через нирки залізо всмоктується в ниркових канальцях, потім залізо виводиться через ці лускаті трубки, утворюючи гомосидеринурію.
Клінічна картина
Клінічні прояви підкреслюються хронічним внутрішньосудинним гемолізом, з такими симптомами: блідість, субіктер, спленомегалія, ранкова сеча має темно-коричневий колір, але протягом дня це виглядає нормально. Гострі напади гемолізу можуть виникати при тромботичних подіях.
Лабораторні дослідження
- гемоглобін і низькі еритроцити (гемоглобін може мати значення нижче 50-40 г/л)
- Дозування сироваткового заліза та феритину
- під час гемолітичного кризу нижче норми
- Підтвердження діагнозу здійснюється:
- Тест HAM, ми спостерігаємо гемоліз еритроцитів у кислому середовищі
- Переливання концентрату еритроцитів лейкоцитів, разом з дезінтегрантами та дезінтоксикаційною обробкою
- Ми приймаємо кортизон при гемолітичному кризі
- Пересадка спинного мозку