Надмірна функція наднирників - гіперактивність надниркових залоз, синдром Кушинга, хвороба Кушинга, синдром Конна
Синоніми: Надмірно активні наднирники, синдром Кушинга, хвороба Кушинга, синдром Конна
визначення
Надмірно активна надниркова залоза
Існують різні форми гіперфункції надниркових залоз:
- Хвороба Кушинга: Перевиробництво кортизолу внаслідок підвищення АКТГ в гіпофізі
- Синдром Кушинга: клінічні ефекти гіперкортицизму
- Синдром Конна: Перевиробництво мінералокортикоїдів
Обидві форми (гіперкортицизм + гіперальдостеронізм) можуть протікати разом або окремо.
етіологія
Надмірно активна надниркова залоза
Причинами надмірно активної роботи наднирників є:
Хвороба Кушинга:
- Аденома гіпофіза з підвищеною продукцією АКТГ
- Збільшення вироблення гіпоталамусової CRH
Синдром Кушинга:
- ятрогенно індукований глюкокортикоїдної терапією
- Пухлина надниркових залоз (карцинома або аденома)
- паранеопластичний синдром з ACTH-/CRH ↑
Синдром Конна:
основний:
- вегетативне перевиробництво альдостерону
- Карцинома надниркової порожнини
вторинна: підвищений рівень реніну (Секреція альдостерону, контрольована системою ренін-ангіотензин)
- при гіпертонії: Пухлина нирки, реноваскулярні вади розвитку
- без гіпертонії: Синдром Барттера, втрата ниркової солі
Епідеміологія
Надмірно активна надниркова залоза
Синдром Конна є найпоширенішою причиною вторинної гіпертензії: 5-10% усіх хворих на гіпертонічну хворобу
Диференціальні діагнози
Надмірно активна надниркова залоза
- Синдром псевдо-Барттера
- АКТГ-незалежна первинна форма
- Алкогольний синдром Кушинга
- Екзогенний синдром Кушинга
- Синдром Прадера-Віллі
- Ожиріння
- Синдром Барттера
- Синдром Кушинга (як супутнє захворювання під час операції)
- Синдром Конна
- Паранеопластичні синдроми
анамнез
Надмірно активна надниркова залоза
Якщо надниркова залоза надмірно активна, важлива наступна інформація:
Синдром Конна:
- позитивна сімейна історія?
- Основне захворювання (карцинома, аденома)?
- гіпертонія?
- Невисокий зріст?
- Парестезія/поколювання?
Хвороба Кушинга/синдром Кушинга:
- Основне захворювання (аденома, пухлина)?
- Теропія стероїдами/кортизоном?
- Зупинений ріст?
- Ожиріння?
- Погане заживлення ран?
- кольорова шкіра (смужки на животі)?
- Посилений ріст волосся?
- Ріст чоловічого волосся у жінок?
- Безладність?
Діагностика
Надмірно активна надниркова залоза
Діагностика надмірно активної функції наднирників включає:
Хвороба Кушинга/Синдром Кушинга
- клініка
- Тест на інгібування дексаметазону: Після введення низьких доз дексаму. Нормальне придушення кортизолу в сироватці крові у здорових людей не відбувається
- Безкоштовний кортизол у цілодобовій сечі = збільшено
- КРХ тест: Визначення АКТГ до та після введення CRH
- АКТГ ↑ при хворобі Кушинга, АКТГ ↓ при синдромі Кушинга
- Сонографія НН,
- МРТ черепа
Синдром Конна:
- Лабораторія:
- Альдостерон у плазмі ↑
- Метаболіти альдостерону + альдостерону у цілодобовій сечі ↑
- Коефіцієнт альдостерон-ренін при первинному гіперальдотеронізмі ↑, при вторинній гіпертензії ↓
- Сонографія
- МРТ
клініка
Надмірно активна надниркова залоза
Надмірно активна надниркова залоза зазвичай проявляється наступним чином:
Надлишок глюкокортикоїдів:
- Ожиріння тулуба
- Обличчя повного місяця
- Бичача шия
- Striae distensae + погане загоєння ран
- Біль у кістках (остеопороз)
- порушення толерантності до глюкози (стероїдний діабет)
- Зупинений ріст
- гіпертонія
- Вірілізм, гірсутизм у жінок
- М'язова слабкість
- Кардіоміопатія
Надлишок мінералокортикоїдів:
- Артеріальна гіпертензія
- Гіпокаліємічний алкалоз (але більшість пацієнтів є нормокаліємічними!)
- Гіпохлоремія
- можливо головний біль
- можливо запор
- М'язова слабкість
- Невисокий зріст
- Парестезії
терапія
Надмірно активна надниркова залоза
Терапія надмірно активної надниркової залози включає:
- в ятрогенний індукована форма: Зниження дози кортизолу; по можливості нижче 0,5 мг/кг маси тіла/добу, Зверніть увагу на циркадний ритм!
- при гіперплазії пухлин: Оперативне видалення
- цитостатичне лікування при карциномі с Мітотани
- Терапія спіронолактоном при ідіопатичному гіперальдостеронізмі
- ОП для пухлин + гіперплазія
- цитостатичне лікування при карциномі с Мітотани
Ускладнення
Надмірно активна надниркова залоза
Ускладнення надмірно активної функції наднирників включають:
- Переломи
- важкі інфекції
- Гіперкаліємія
- Діабетичний збиття з рейок
- Апоплексія
- ІХС
- Самогубство в результаті депресії