Надмірна згортання крові - Порушення крові - Інструкція для МСД для споживачів

(Тромбофілія)

, Доктор медичних наук, медичний коледж Бейлора

Спадкові або набуті захворювання можуть посилити згортання крові.

Утворюються згустки можуть викликати набряки нижніх кінцівок або рук.

Вимірюється рівень білків, що регулюють згортання крові.

Може знадобитися антикоагулянтна терапія.

Більшість розладів, що викликають тромбофілію, збільшують ризик утворення тромбів у венах. Деякі з них збільшують ризик утворення згустків в артеріях і венах.

Причини

Деякі порушення, що викликають тромбофілію, є спадковими. Більшість із них, як правило, є наслідком кількісних або якісних відхилень у деяких білках крові, що регулюють згортання. Наприклад:

Стійкість до активованого білка С (мутація фактора Лейдена V)

Дефіцит антитромбіну

Дефіцит білка С.

Дефіцит білка S

Дефіцит білка Z

Мутація в положенні 20210 гена протромбіну (специфічна мутація, яка змушує організм надмірно виробляти білок, який бере участь у процесі згортання, званий протромбіном).

Інші захворювання, що викликають тромбофілію, набуваються після народження. Ці порушення включають дисеміновану внутрішньосудинну коагуляцію (часто пов’язану з раком), синдром антифосфоліпідних антитіл, включаючи наявність вовчакового антикоагулянта, які збільшують ризик коагуляції внаслідок переактивації факторів згортання. Гіпергомоцистеїнемія (аномальне підвищення рівня гомоцистеїну, найчастіше через дефіцит вітаміну В6, вітаміну В12 або фолатів) - можлива причина тромбофілії.

Інші фактори, пов'язані з тромбофілією, можуть збільшити ризик утворення тромбів. Це стосується захворювань, які спричиняють зниження рухливості людини, що призводить до уповільнення кровотоку у венах. Сюди входять, наприклад, параліч, тривале сидіння (особливо в обмеженому просторі, наприклад, в машині чи літаку), тривалий постільний режим, нещодавні операції або інфаркт. Іншим фактором ризику є серцева недостатність, стан, при якому кров не перекачується належним чином через циркуляцію. Захворювання, що викликають підвищений тиск у венах, такі як ожиріння або вагітність, також збільшують ризик.

Симптоми

Більшість спадкових захворювань не збільшують ризик тромбозів до раннього дорослого віку, хоча тромбоз може розвинутися в будь-якому віці.

Симптоми різняться залежно від того, де знаходиться згусток крові. Якщо згусток крові досягає легенів (легенева емболія), у людини задишка і біль у грудях. Згусток крові в нозі (тромбоз глибоких вен) робить ногу гарячою, червоною та набряклою.

Ускладнення

У багатьох людей із спадковими розладами на одній нозі з’являються глибокі тромби (тромбоз глибоких вен), що може призвести до набряку ноги. Формування тромбозу глибоких вен на нозі може супроводжуватися легеневою емболією. Після повторних епізодів тромбозу глибоких вен можуть розвинутися більш сильні набряки та аномальне забарвлення шкіри (хронічна недостатність глибоких вен). Іноді тромби утворюються в поверхневих венах (венах біля поверхні шкіри) ніг і викликають біль і почервоніння (поверхневий тромбофлебіт). Рідше тромби локалізуються у венах рук, черевних венах та мозкових венах. Синдром антифосфоліпідних антитіл може спричинити утворення тромбів в артеріях або венах.

Коли згустки перешкоджають кровотоку в артеріях, тканини менше забезпечуються водою і можуть пошкоджуватися або руйнуватися, що може призвести до інфаркту або інсульту.

Жінки можуть повторювати викидні.

Діагностичний

Аналізи крові для виявлення конкретного походження тромбів

Тести на визначення місця тромбів

Людина, яка має принаймні дві історії окремих тромботичних подій без видимого схильного фактора, може успадкувати розлад, що викликає тромбофілію. Спадкове захворювання також може підозрюватись у людини, яка має перший епізод тромбозу та сімейну історію тромбозу. У молодої здорової людини, у якої тромбоз розвивається без видимих причин, може бути спадковий розлад.

Лабораторні дослідження, які вимірюють кількість або активність різних білків, що беруть участь у регуляції згортання крові, необхідні для виявлення спадкових форм тромбофілії.

Інші тести залежать від того, де утворюється згусток крові. Якщо підозрюють, що згусток знаходиться в нозі, роблять УЗД, щоб знайти закупорену вену на нозі. При підозрі на легеневу емболію проводять спеціальне сканування або комп’ютерну томографію (КТ) легенів.

Лікування

Спадкові аномалії, відповідальні за тромбофілію, не лікують. Людям, які мали дві або більше історій розвитку тромбів, їм, ймовірно, рекомендується приймати розріджувач крові, такий як варфарин (який приймається всередину всередину). Люди, які приймають варфарин, потребують частих тестів на згортання крові. У тих, у кого в анамнезі був лише один тромб, профілактика варфарином або гепарином (вводиться шляхом ін’єкцій) застосовуватиметься у випадку виникнення тромботичної ситуації, наприклад тривалого постільного режиму.

Прямі пероральні антикоагулянти (DOAC) - новіші препарати, які не потребують частих тестів на згортання крові і є ефективною альтернативою оральному варфарину. DOA включають дабігатран, ривароксабан, апіксабан та едоксабан.

Гіпергомоцистеїнемія лікується добавками від відсутніх вітамінів.

Інші методи лікування залежать від розташування тромбу.