Надниркова недостатність та інциденталома надниркових залоз springerlink
вступ
У цій оглядовій статті розглядаються первинна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона) та інциденталома наднирників із пов’язаним з цим проясненням феохромоцитоми, гіперкортицизмом (синдром Кушинга) та первинним гіперальдостеронізмом (синдром Конна).
Первинна недостатність надниркових залоз
Що стосується епідеміології первинної надниркової недостатності, то ця хвороба має поширеність приблизно від 100 до 140 випадків на мільйон населення та, за оцінками, 4–6 на мільйон на рік у європейських та західних країнах. За останні кілька десятиліть захворюваність на цю хворобу зросла. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки, хоча хвороба зустрічається у будь-якому віці, але бажано у віці від 30 до 50 років.
Клінічні симптоми пацієнтів з первинною наднирковою недостатністю включають різні, переважно відносно неспецифічні, симптоми та лабораторні зміни (табл. 1), хоча гіперпігментація може бути дуже характерною та вираженою. Це пов’язано з тим, що АКТГ та меланоцитостимулюючий гормон (MSH) та пов’язані з ними метаболіти/фрагменти походять від однієї молекули-попередника, а саме проопіомеланокортину (POMC), і якщо спостерігається надмірна секреція цих гормонів, синтез меланіну v. a. стимулюється на ділянках шкіри, що зазнають тиску; типово z. Б. на руках/ліктях/шкірних складках, але також на слизовій оболонці щік. Початковий діагноз первинної надниркової недостатності є основною клінічною проблемою, оскільки багатьом пацієнтам неправильно діагностують лише через роки (часто> 10 років) після появи перших симптомів (найпоширенішими помилковими діагнозами є психічні або шлунково-кишкові захворювання). Нерідкі випадки, коли первинна недостатність надниркових залоз проявляється як потенційно небезпечна для життя "криза Аддісона" Б. викликається стресовими ситуаціями, такими як операції, травми або інфекції.
Діагностика
Початок терапії
Управління та контроль терапії
Інциденталома надниркових залоз
На практиці при діагностуванні інциденталоми надниркових залоз виникають два основних питання: 1. Це злоякісна пухлина? і 2. Чи активна ендокринна інциденталома надниркових залоз?
Оцінка гідності та візуалізація при інциденталомах надниркових залоз
Власна КТ (без контрастної речовини) насамперед рекомендується як візуалізація для освітлення надниркової інциденталоми [13, 14]. Інші (більш дорогі) процедури візуалізації, такі як Згідно з різними настановами/рекомендаціями, наприклад, контрастну речовину КТ, МРТ або ПЕТ/(КТ) слід застосовувати лише у виняткових випадках, при цьому МРТ набуває все більшого значення як альтернативна візуалізація (без опромінення!) [11–14, 17 ]. Людям до 40 років та вагітним жінкам МРТ навіть рекомендують як основний метод візуалізації [13].
Гормональна підготовка при інциденталомах надниркових залоз
У наступних розділах розглядаються ендокринологічні дослідження феохромоцитоми, гіперкортицизму та первинного гіперальдостеронізму. У цьому контексті слід зазначити, що термін incidentaloma строго кажучи використовується лише для випадкових мас надниркових залоз, тобто H. без підозр на патологію надниркових залоз, виявляються при візуалізації, тоді як пухлини надниркових залоз, напр. Б. діагностика в клінічно показаному дослідженні щодо надлишку гормону надниркових залоз не відповідає суворому визначенню інциденталоми [13]. Однак у наступних розділах діагностика та терапія феохромоцитоми, гіперкортицизму та первинного гіперальдостеронізму представлені якомога всебічніше, в результаті чого тут розглядаються не тільки пацієнти з наднирковою інциденталомою.
Обробка феохромоцитоми
Феохромоцитоми - це пухлини хромаффінових клітин довгастого мозку наднирників, тоді як парагангліоми - похідні позаклітинних хромафінових клітин. Клінічні симптоми можуть бути дуже неоднорідними, клінічна тріада головного болю, пітливості та серцебиття спостерігається лише у приблизно 10% пацієнтів. Пацієнти з феохромоцитомою не завжди страждають на гіпертонічну хворобу, але можуть мати симптоматичний характер через ортостатичну гіпотензію (див. Таблицю 3 щодо симптомів/клінічних особливостей феохромоцитоми) [21]. Клінічне значення феохромоцитом є v. a. що їх часто не діагностують протягом життя і що, згідно з історичними дослідженнями, вони, як правило, смертельні, якщо їх не лікувати.
При діагностуванні феохромоцитоми завжди слід враховувати (пропонувати) генетичне тестування, оскільки приблизно у кожного третього пацієнта є генетична мутація, схильна до феохромоцитоми (наприклад, множинна ендокринна неоплазія типу 2; нейрофіброматоз типу 1; синдром фон Гіппеля-Ліндау; та ін.). Послідовний генетичний тест проводиться залежно від наявних результатів (наприклад, залежно від локалізації, наявності метастазів, домінування або нораметанферину, або метанефрину, симптомів синдрому тощо) (див. Також посилання [22]).
Обробка гіперкортицизму
Класичний синдром Кушинга все ще мав дуже високий рівень смертності в 1952 році, коли не було ефективної терапії, оскільки медіана виживання на той момент становила 4,6 року. Навіть сьогодні активний синдром Кушинга все ще значно збільшує смертність, яка в 1,7-4,8 рази перевищує таку, як у загальної популяції. Найбільш поширеними причинами смерті у пацієнтів Кушинга є серцево-судинні захворювання, венозні тромбози (тромбоемболія) та інфекції.
Біохімічно підтверджений гіперкортицизм не можна ототожнювати із класичним синдромом Кушинга, який у більшості випадків викликаний аденомою гіпофіза, що секретує АКТГ. «Клініка Кушинга», яка спричинена АКТГ-секретуючою аденомою гіпофіза та (часто набагато більшою мірою) ектопічним синдромом Кушинга у z. Б. дрібноклітинний рак легенів викликаний, часто набагато сильніший і v. a. більш конкретно, ніж у пацієнтів з інциденталомами надниркових залоз та біохімічним гіперкортицизмом. Ось чому термін «субклінічний синдром Кушинга» часто використовується для пацієнтів, які мають біохімічно підтверджений гіперкортицизм з наднирковою інциденталомою, але не класичний та v. a. мають специфічні ознаки гіперкортицизму (напр., повнокров’я обличчя [почервоніння], схильність до синців/кровотеч, проксимальна міопатія, смуги, якщо ширина більше 1 см, і жирові/червонуваті). Клінічна оцінка пацієнта тут також відіграє важливу роль для розмежування між субклінічним та класичним синдромом Кушинга.
Первинна обробка гіперальдостеронізму
Терапія інциденталоми надниркових залоз
У разі гормонально (ендокринної) неактивної інциденталоми надниркових залоз, в першу чергу рекомендується лапароскопічна адреналектомія, якщо є показання до операції (через розмір, ріст або морфологію), хоча у виняткових випадках (наприклад, інциденталома великого розміру> 10 см або місцева інвазивна злоякісність підозріла) Incidentaloma) також може бути показана відкрита адреналектомія [11]. Спеціальне передопераційне та післяопераційне ендокринологічне лікування (наприклад, періопераційне заміщення глюкокортикоїдів) не є необхідним у випадку односторонньої адреналектомії порушеної ендокринною системою надниркової інциденталоми, якщо результати в іншому випадку нормальні [30]. Однак деякі автори рекомендують ендокринологічне обстеження приблизно через 1-2 місяці після операції, щоб оцінити необхідність заміщення глюкокортикоїдів на основі клініки та лабораторії [11]. У зв'язку з цим у деяких (небагатьох) центрах, навіть при ендокринологічно неактивних інциденталомах після односторонньої адреналектомії, призначають низькі дози заміщення глюкокортикоїдів до першого ендокринологічного обстеження [11, 31].
Терапія феохромоцитомою
Терапія гіперкортицизму (синдром Кушинга)
При лікуванні гіперкортицизму надниркових залоз, звичайно, переважно рекомендується адреналектомія, якщо синдром Кушинга є клінічно вираженим.
Це пацієнт з наднирковою залозою з "можливою автономною секрецією кортизолу", тобто H. Пацієнти зі значеннями кортизолу від 1,8 мкг/дл (18 нг/мл, 50 нмоль/л) до 5 мкг/дл (50 нг/мл, 138 нмоль/л) після прийому 1 мг дексаметазону, показання до операції на наднирниках - одне індивідуальне рішення, d. H. оцінка ризику та користі адреналектомії порівняно з консервативною стратегією (з пильним очікуванням), при цьому також слід приділити увагу оптимізації серцево-судинного профілю ризику, який часто є вищим у цих пацієнтів, а також будь-якого остеопорозу (з можливими вже наявними переломами тіла хребців) [13] . Однак у цих пацієнтів з "можливою автономною секрецією кортизолу" хірургічне втручання слід проводити лише в рідкісних випадках, і якщо так, то лише у випадку виражених супутніх захворювань, які можуть бути пов'язані з гіперкортицизмом (наприклад, гіпертонія, цукровий діабет, ожиріння, гіперліпідемія та Остеопороз), мають місце [13].
У пацієнтів з наднирковою інциденталомою з "автономною секрецією кортизолу", тобто H. кортизолу в сироватці крові більше 5 мкг/дл (50 нг/мл, 138 нмоль/л) після 1 мг дексаметазону, показання до операції роблять частіше, але такому пацієнту не обов'язково робити операцію, якщо він не виявляє супутніх захворювань гіперкортицизму [13 ]. У хворих на інциденталому надниркових залоз з гіперкортицизмом показанням до хірургічного втручання є індивідуальне рішення, згідно з яким при прийнятті рішення слід враховувати вік, ступінь надлишку кортизолу, загальний стан здоров’я, супутні захворювання та побажання пацієнта. Якщо у пацієнтів з інциденталомою не проводиться хірургічне втручання з “можливою вегетативною секрецією кортизолу” або “автономною секрецією кортизолу”, рекомендуються щорічні огляди протягом 2–4 років [13]. Як частина цих контролів, слід провести оцінку супутніх захворювань, пов’язаних із гіперкортицизмом. Аномалії проводиться новий гормональний тест на гіперкортицизм.
Первинна терапія гіперальдостеронізму
Для подальших підручників я посилаюся на такі посилання [41–44].