Надниркова залоза - загальні, розлади, хірургія та альтернативи
Загальна інформація про надниркову залозу
Надниркова залоза (лат. Glandula adrenalis або glandula suprarenalis) - парна ендокринна залоза. Надниркові залози розташовані на верхніх полюсах обох нирок. Вони підпадають під дію гормонального циклу контролю та вегетативної нервової системи.
Будова надниркових залоз
Надниркові залози оточені тонкою капсулою сполучної тканини і складаються з кори та мозкового мозку. Обидві частини наднирника мають різні функції.
Кора надниркових залоз
Гістологічна структура надниркової залози (шари) Кору надниркових залоз, що оточує довгастий мозок (cortex glandulae suprarenalis), можна розділити на три шари
Zona arcuata або гломерулоза
У зовнішній зоні клітини розташовані у формі кулі (zona glomerulosa, від glomerulum «кулька»), іноді у формі дуги (zona arcuata, від латинського arcus «арка»). Ці відносно невеликі клітини в основному виробляють гормон Альдостерон у відповідь на підвищення або зниження рівня калію в крові або зменшення припливу крові до нирок. Альдостерон входить до системи ренін-ангіотензин-альдостерон і регулює концентрацію калію та натрію.
Zona fasciculata
Середній шар - зона fasciculata (лат. Fasciculus «тяжа») з відносно великими клітинами. Вони розташовані подібно ниткам і багаті ліпоїдними гранулами («спонгіоцитами»). Синусоїдально збільшені капіляри лежать між цими клітинними канатиками. Клітини в основному виробляють подібні глюкокортикоїди Кортизол. Виробництво глюкокортикоїдів регулюється адренокортикотропним гормоном (АКТГ) з гіпофіза. Крім того, синтезується невелика кількість статевих гормонів, точніше андрогенів, таких як дегідроепіандростерон.
Zona reticularis
Зона ретикулярної (лат. Reticulum «сітка») слідує за кістковим мозком з дрібними клітинами, розташованими сітчасто. Вони утворюють переважно Андроген.
Всі гормони надниркових залоз синтезуються з холестерину.
Мозкова речовина надниркових залоз
Мозоль надниркових залоз (лат. Medulla glandulae suprarenalis) знаходиться всередині наднирника і виникає онтогенетично з нервової системи, точніше через міграцію клітин з нервового гребінця. Ці ектодермальні хромаффінобласти походять із структури кордону та є модифікованими нервовими клітинами. Мозок також можна розглядати як симпатичний параганглій.
Він складається з так званих хромафінових клітин (легко забарвлюються солями хрому), в яких обидва L-тирозин адреналін так само, як Норадреналін і викидається безпосередньо в кров при необхідності. Мозоль надниркових залоз також складається із сполучної тканини, кровоносних судин з венозним сплетенням, багатополярних клітин симпатичних гангліїв та нервових волокон.
Хвороби кори надниркових залоз
В результаті великої кількості гормонів, що утворюються в корі надниркових залоз, при розладах можуть виникати різноманітні клінічні картини.
Перевиробництво альдостерону = гіперальдостеронізм
Перевиробництво альдостерону, спричинене захворюванням органу, призводить до Гіперальдостеронізм (синдром Конна) при підвищеному артеріальному тиску та зниженні рівня калію в крові. Причинами гіперальдостеронізму є або односторонні пухлини надниркових залоз (аденома Конна), або двостороннє збільшення надниркової залози (двостороння гіперплазія). На додаток до "класичного" синдрому Конна, випадки "нормокаліємічного" синдрому Конна набагато частіше і, загалом, найпоширеніші причини високого кров'яного тиску, пов'язаного з гормонами. Недостатньо активний стан називається гіпоальдостеронізмом. Це відбувається особливо при первинній недостатності надниркових залоз (наприклад, хвороба Аддісона).
Перевиробництво кортизону = гіперкортицизм/гіперкортицизм
Збільшення вироблення глюкокортикоїдів призводить до Гіпер (адрено) кортицизм (Гіперкортицизм; залежний від АКТГ: хвороба Кушинга; незалежний від АКТГ: синдром Кушинга).
АКТГ-залежний гіперкортицизм
Зазвичай причиною є надмірне вироблення адренокортикотропного гормону (АКТГ) у гіпофізі (гіпофізі), який регулює утворення кортикостероїдів у наднирковій залозі. Нейроендокринні пухлини (переважно злоякісні) легенів і підшлункової залози також можуть виробляти АКТГ (вироблення ектопічного гормону) і, таким чином, підтримувати гіперкотізолізм.
Незалежний від АКТГ гіперкортицизм
Рідше захворювання викликається односторонньою або двосторонньою пухлиною або гіперплазією кори надниркових залоз.
Гіперкортицизм проявляється у підвищеному рівні цукру в крові, ожирінні в стовбурі, зміні шкіри та руйнуванні кісток і м'язів.
Тривале застосування протизапальних глюкокортикостероїдів (наприклад, преднізолону або дексаметазону) може викликати подібні клінічні картини (побічний ефект!).
Знижене утворення глюкокортикоїдів називається гіпадренокортицизм (хвороба Аддісона). Це проявляється через швидку стомлюваність, втрату апетиту, виснаження і, в запущеній стадії, через темний, коричнево-жовтий колір шкіри.
Захворювання мозку надниркових залоз = феохромоцитома
Надмірне вироблення гормонів стресу пухлиною в мозковій речовині наднирників називається феохромоцитомою
Феохромоцитома - одне з найпоширеніших захворювань хромафінових клітин довгастого мозку надниркових залоз із частотою захворюваності 1 100 000 осіб/рік. Це пухлина, яка виробляє катехоламіни (норадреналін, адреналін, дофамін та метанефрин). 85% його локалізується в мозковій речовині надниркових залоз, але також зустрічається в нервових клітинах грудного та черевного стовбура (парагангліома), але тут він виробляє майже виключно норадреналін. Приблизно 15% феохромоцитом є злоякісними; в літературі можна знайти різні відсотки.
Феохромоцитома виникає ізольовано або в контексті синдрому MEN 2 (множинні ендокринні новоутворення), при синдромі фон Гіппеля-Ліндау та при нейрофіброматозі 1 типу (хвороба Реклінгхаузена).
Симптоми
Пацієнт в основному скаржиться на судомний високий кров'яний тиск (пароксизмальна гіпертензія) або постійне підвищення артеріального тиску (стійка гіпертонія, часто у дітей). Головний біль, запаморочення, прискорене серцебиття та пітливість виникають під час фаз підвищення артеріального тиску. Інші ознаки включають блідість шкіри, підвищення рівня цукру в крові (гіперглікемія), лейкоцитоз і втрату ваги.
діагностика
Діагноз заснований на підозрілих клінічних симптомах. Особливо підозрілими є епізодичні напади високого кров’яного тиску, які не піддаються традиційній лікарській терапії. Оскільки феохромоцитома представляє дуже серйозний ризик для ураженого пацієнта, необхідно провести надійну лабораторну діагностику.
Для лабораторних досліджень доступний ряд методів. Це, перш за все, визначення катехоламінів (адреналін, норадреналін, дофамін) у цілодобовому зборі сечі або метанефринів у плазмі (метанефрин, норметанефрин). Якщо пламаметанефрини не збільшуються, феохромоцитому можна виключити з дуже великою ймовірністю. За даними літератури, діагностична чутливість цього методу становить майже 100%.
Визначення ванілін-мигдальної кислоти сьогодні вже не вказується через її низьку чутливість. Краще
Якщо визначення метанефринів або катехоламінів у плазмі крові є позитивним, необхідно провести подальшу діагностику локалізації. Це робиться за допомогою методів візуалізації, таких як КТ та/або МРТ. Ядерні медичні обстеження за допомогою сцинтиграфії MIBG (метайодобензилгуанідин) або F-DOPA-PET служать, головним чином, для виключення феохромоцитом поза надниркової залози. Ці речовини в основному зберігаються в уражених хромафінових клітинах феохромоцитоми.
У всіх пацієнтів необхідно виключити генетичні визначення захворювання (MEN2, синдром VHL, нейрофіброматоз 1, синдром парагангліоми).
терапія
Метою лікування є нормалізація підвищеного рівня катехоламінів при значній нормалізації високого кров'яного тиску!
Односторонні феохромоцитоми лікуються видаленням пухлинної надниркової залози. Принаймні за тиждень до процедури починають знижувати артеріальний тиск за допомогою альфа-адреноблокатора (наприклад, феноксибензаміну). Одночасно венозна судинна система тонізується після зникнення адренергічного тонусу.
При сімейних синдромах феохромоцитоми часто виникають з обох сторін.
Перевага віддається субтотальній адреналектомії (наприклад: повне видалення однієї сторони, часткове видалення іншої)!
Хірургічна терапія пухлин надниркових залоз
У зв’язку з посиленим використанням методів візуалізації (УЗД - УЗД, комп’ютеризована томографія - КТ, магнітно-резонансна томографія - МРТ) грудної клітки та живота для планових обстежень грудної клітки або для з’ясування скарг на черевну порожнину, випадково виявляються «пухлини» наднирника («інциденталома»; "Хвороба сучасних технологій") спостерігається у 4 із 100 пацієнтів (4%).
Не кожен вузол, випадково описаний рентгенологом, має значення захворювання!
Кожен рахунок необхідно вивчити додатково, щоб виключити "прихований" надмірний розвиток гормону (феохромоцитома!). Обстеження проводиться згідно з чітко визначеними рекомендаціями.
Чи потрібно видаляти шишку наднирника, залежить від її функціонального стану або, якщо гормон неактивний, від його розміру.
При діагностуванні двосторонніх уражень кори надниркових залоз завжди потрібно виключати МЕН 1, а при діагностиці феохромоцитоми - МЕН 2 або інше генетично обумовлене сімейне захворювання.
Всім гормон-активний Пухлини надниркових залоз, незалежно від їх розміру, повинні бути видалені хірургічним шляхом (як правило, після спеціальної підготовки препарату - особливо важливо: феохромоцитома!).
В гормон неактивний Пухлини, вибір терапевтичного підходу залежить від розміру пухлини. Пухлини менше 3 см спостерігаються (кожні 6 місяців документування розміру за допомогою КТ або МРТ-контролю; протягом 2 років, потім щорічно). Якщо зростання задокументовано, зростаючі вузли повинні бути видалені хірургічним шляхом. З розміром між 3 см і 5 см є відносний (необхідна точна дискусія з пацієнтом про переваги та недоліки операції!), від 5 см абсолютним показанням до операції. Ця рекомендація щодо терапії базується на спостереженні, що чим більший розмір, тим більша ймовірність злоякісного переродження пухлини.
Вибрана терапія при пухлинах надниркових залоз, які потребують хірургічного втручання до 6 см, є вашою малоінвазивне, «ендоскопічне» видалення ("Золотий стандарт")! Пухлини розміром більше 6 см або незалежно від їх розміру, якщо є підозра на злоякісне утворення, як правило, слід оперувати звичайно, «відкрито»
Доступ через черевну порожнину (лапароскопічний) та ззаду (ретроперитонеоскопічний) рівнозначний. Вибір шляху доступу залежить від уподобань хірурга за консультацією з пацієнтом.