Надниркові залози - медичний кабінет Ендокринологія Діабет Крайова - Крістіна Калангіу

Надниркові залози - це залози внутрішньої секреції, розташовані як «капелюшок» верхнього полюса нирок, в заочеревинному просторі, загорнуті в жирову тканину, що складаються з двох областей з різною секрецією: адреналіну адреналіну та норадреналіну та кори, що виділяє глюкокортис, мінералокортикоїди (альдостерон, DOC), андрогенні попередники (DHEA, андростендіон). Найпоширеніші захворювання пов'язані зі зниженням гормональної секреції - хвороба Аддісона - або збільшення секреції однієї з гормональних груп: гіперсекреція катехінів - Феохромоцитома-, гіперсекреція глюкокортикоїдів- Синдром Кушинга-, гіперсекреція мінералокортикоїдів- андрогени - синдром вірилізації. Всі процеси секреції гормонів регулюються ферментами, дія яких обумовлює стадії синтезу. Важливою частотою є ферментативні дефіцити, які блокують синтез на певному рівні, знижуючи рівень кінцевих гормональних продуктів та визначаючи накопичення попередників з різними ефектами залежно від важливості дефіциту та віку, в якому він встановлюється. Найбільш поширеним є дефіцит 21-гідроксилази, що виникає в дитячому віці.

Необхідні дослідження в діагностиці захворювань надниркових залоз

дозування гормону: адреналін і норадреналін, кортизол у крові або вільній плазмі, альдостерон, DOC (дезоксикортизол), DHEA (дегідроандростендіон), SDHEA (DHEA сульфат), андростендіон.
Дозування АКТГ, яке координує синтез кортизолу та частково альдостерону
дозування гормональних попередників: 17-ОН-прогестерон
дозування метаболітів гормонів сечі: метанефрин, 17 ОН-стероїдів, 17 кетостероїдів.
визначення співвідношення альдостерону до реніну плазми (ARR)
йонограма: натрій, калій
рівень цукру в крові та HGPO (індукована гіперглікемія)
динамічні тести для стимулювання або пригнічення секреції гормонів
томографія надниркових залоз
МРТ черевної порожнини
заочеревинне УЗД черевної порожнини
метайодобензилгуанінова сцинтиграфія MIBG- з підозрою на феохромоцитому
ПЕТ з 18 фтордезоксиглюкозою

АДИСОН БОАЛА

являє собою хронічну недостатність надниркових залоз шляхом зменшення секреції гормонів кори кори надниркових залоз. Клінічно спостерігається постійна фізична астенія, що посилюється інфекційними захворюваннями, з астенією м'язів і судомами, гіпотонією, розладами травлення (особливо відсутністю апетиту), втратою ваги, порушеннями статевих органів (імпотенція, фригідність, аменорея), психічними розладами ( дратівливість, депресія), напади гіпоглікемії, меланодермія (гіперпігментація, яка може бути дифузною або окремими плямами).

феохромоцитома

- це захворювання, що характеризується підвищеною секрецією калеколамінів: адреналіну та норадреналіну. Клінічно це проявляється постійною гіпертензією або пароксизмальними спалахами, часто пов'язаними з ортостатичною гіпотензією. Симптоматична тріада Менарда патогномонічна, але зустрічається рідко: пульсуючий головний біль, пітливість, серцебиття. Серйозними ускладненнями феохромоцитоми можуть бути: інфаркт міокарда, серцева недостатність, інсульт. Часто асоціюється з хворобою Реклінгхаузена (молочно-коричневі шкірні плями, гемангіоми, нейрофіброми), хворобою Гіппеля-Ліндау (гемангіобластоми сітківки, мозочка або спинного мозку), синдромом Стерджа-Вебера-Краббе . Може бути частиною NEM I (пухлина підшлункової залози, синдром Кушинга, гіперпаратиреоз), NEM IIa (медулярний рак щитовидної залози) або IIb (марфаноїдний синдром та букалінгвальний нейроматоз).

ПОЧАТКОВИЙ ГІПЕРАЛЬДОСТЕРОНІЗМ = СПОЛУЧЕННЯ

- це неадаптивна гіперсекреція альдостерону гломерулярної ділянки кори надниркових залоз гіперплазією або аденомою. Клінічно це гіпертонія з високим вмістом альдостерону та низьким рініном, з виснаженням калію.

СИНДРОМ КАШІНГУ

він характеризується надмірною, неадекватною та тривалою гіперсекрецією глюкокортикоїдів первинного надниркового походження. Клінічно, на початку, ознаки дискретні і менш специфічні, що складаються з частих психічних розладів (фізична та психічна астенія, депресія, маніакальні епізоди), загалом помірної гіпертензії, порушень статевої функції (спаніоменорея, оліго/аменорея, зниження лібідо), ознак середнього ступеня гіперандрогенії (вугрі, себорея, гірсутизм), еритроз обличчя. На більш запущеній стадії клінічна картина є більш характерною: збільшення ваги з фациально-стовбуровим розташуванням, ознаки гіперкатаболізму білка (атрофія шкіри, розтяжки, аміотрофія, ранній остеопороз), часті інфекції, рідше поліуро-полідипсичний синдром.

21-ГІДРОКСИЛАЗНИЙ ДЕФІЦИТ = АДРЕНОГЕНІТАЛЬНИЙ СИНДРОМ

є генетичним захворюванням, що характеризується гіпокортицизмом, пов’язаним із гіпоальдостеронізмом чи не, підвищеною секрецією АКТГ, із вторинною стимуляцією секреції андрогенів та двосторонньою гіперплазією надниркових залоз. Існує 3 клінічні форми:

проста вірилізуюча форма - це не обов’язково видно при народженні у хлопчиків, якщо її не виявити та не лікувати, вона буде розвиватися до раннього ізольованого псевдопубертату; у випадку з дівчатами псевдогермафродизм спостерігатиметься при народженні (різний ступінь маскулінізації зовнішніх статевих органів), якщо його не діагностувати, це призведе до раннього гетеросексуального псевдополового дозрівання, з передчасним розвитком волосся в пахвовій області та лобку, гірсутизму, вугрів; розвитку грудей і менструації заважає збільшення співвідношення андроген/естроген.
форма втрати солі є більш поширеною; відзначається гіпоальдостеронізм, що призводить до гіпонатріємії, гіперкаліємії та метаболічного ацидозу. Синдром вірилізації важчий, ніж при простій вірилізуючій формі.
форма пізнього початку. Дефіцит ферменту частковий, початок - у період статевого дозрівання. Хлопчики швидко ростуть, але з невеликим кінцевим зростом; у дівчат раннє статеве дозрівання, вугрі, гірсутизм, порушення менструального циклу, безпліддя, гіпертрофія клітора та похилий вік кісток.

Найважливішим маркером, якого слід дотримуватися, є 17 OH прогестерон.