Нападне задишка. Що робити, якщо немає астми
Кочулла, Андреас Ремберт; Кенн, Клаус

У разі незрозумілої задишки, яка не реагує на терапію астми, що відповідає правилам, на ранній стадії слід розглянути можливість періодичного функціонального розладу дихання. Спеціальних дихальних стратегій достатньо, щоб полегшити постраждалих.
Якщо під час анамнезу пацієнт повідомляє про раптові напади задишки, що загрожують, лікуючий лікар в диференціальному діагнозі в першу чергу буде думати про бронхіальну астму. Однак, крім класичних симптомів астми, у повсякденній практиці не рідко зустрічаються й інші типи раптових дихальних розладів, спричинені так званими функціональними розладами дихання. Серед них найважливішу роль відіграє "дисфункція голосових зв'язок" (VCD), тобто парадоксальні рухи закриття голосових складок.
Під цим розуміються напади гострої задишки з переважно вдихаючим, стридористим диханням. Це часто може призвести до масивних симптомів задухи, які з боку пацієнта часто супроводжуються страхом смерті. Перешкода для дихання відчувається в області шиї, і самообмежувальні напади зазвичай тривають лише 1-2 хвилини.
В даний час обговорюється питання перейменування терміна VCD у «індуковану обструкцію гортані» (ILO), що, на наш погляд, є некоректним за змістом, оскільки МОП представляє лише підгрупу типової задишки, характерної для VCD, яка викликана виключно фізичним стресом (1). Оскільки термін VCD (2) часто неправильно розуміють у лор-галузі в значенні охриплості, бажано прийняти загальноприйняте визначення з розумінням захворювання, яке враховує складність та різноманітність основних причин, а також змінні клінічні характеристики VCD несе.
Неправильно трактуючи як астму, початок антиастматичної терапії при VCD повинен залишатися неефективним. Через постійні симптоми респіраторного дистрессу терапія потім часто посилюється за рахунок включення системних кортикостероїдів, що в минулому часто призводило до скасування побічних ефектів через розчарування терапії астми.
На тлі недавнього дослідження в США, згідно з яким діагноз лікаря щодо бронхіальної астми у зрілому віці був неправильним приблизно до 33% випадків (3), здається розумним і необхідним поставити під сумнів симптом задишки так само детально, як для Також часто зустрічається суб’єктивно відчутий симптом болю. Це особливо актуально, якщо терапія неефективна.
Частота/тип виникнення
Немає достовірних даних щодо частоти скарг на VCD. Однак можна припустити, що 5–30% хворих на астму (4–7), особливо тих, на кого на астму неможливо впливати терапевтично або лише неадекватно (2), мають VCD самостійно або в поєднанні з типовою астмою.
Результати нашого власного опитування навіть дозволяють припустити, що VCD зустрічається набагато частіше у повсякденній клінічній практиці. Щонайменше 4% із 1323 респондентів заявили, що вони мають суто VCD-характерну задишку. Крім того, 2% мали комбінацію класичних симптомів астми та типової задишки, характерної для VCD (8) (Рисунок 2).
У шведському дослідженні в Уппсалі, яке базувалося на опитувальнику щодо задишки, випадково відібрану частину респондентів із задишкою під навантаженням та без неї запросили на тест на ергометрію відповідно до їх власної інформації. Під час фізичних навантажень пацієнтів обстежували на предмет бронхоконстрикції, зумовленої фізичними вправами (EIB), та за допомогою ларингоскопії на предмет обструкції гортані, спричиненої фізичними вправами (EILO). Незалежно від статі, обстежені показали поширеність 19,2% для EIB та 5,7% для EILO (9).
У літературі постійно вказуються на те, що VCD переважно зустрічається у молодих пацієнток (10), без правдоподібного патофізіологічного пояснення на сьогодні.
Крім того, знов і знов постулюється зв’язок між VCD та професійним медичним середовищем. Наші власні розслідування не підтримують останню, традиційну думку.
Клінічна картина VCD
Одне лише знання цієї клінічної картини дозволяє лікареві негайно думати про цю конкретну форму інтермітуючої задишки при її відповідному описі.
Як результат, ознаки присутності VCD можна знайти навіть без огляду апарата, оскільки задишка на вдиху, яка триває лише дуже короткий час, вважається самообмежувальною і пов’язаною з шиєю, не може бути класифікована насамперед як астма. Напади кашлю також часто зустрічаються як пусковий механізм для скарг на VCD (11).
Важливо залучити самого пацієнта до диференціально-діагностичної роботи, оскільки лише він сам може детально описати тип та якість пережитої задишки. Хворі на VCD відносно чітко описують "концепцію захворювання", якщо задають правильні запитання (графа "Важливі питання").
Проблематично, що VCD зазвичай ухиляється від діагностичного доступу, оскільки напади не можуть бути спровоковані цілеспрямовано і зазвичай трапляються поза межами можливостей медичного огляду з дуже короткою тривалістю. Таким чином, історія хвороби є найважливішим діагностичним інструментом. Створені самостійно (на смартфоні) відеозаписи гострих нападів задишки можуть цілеспрямовано підтримувати процес діагностики, оскільки це робить порівняно легким зробити такі швидкоплинні симптоми зрозумілими та зрозумілими.
Подібним, але з різними симптомами, є VCD-подібне обмеження дихання у спортсменів у контексті максимальних фізичних навантажень. З причин, які досі не з’ясовані, це призводить до надмірної аддукції голосових зв’язок стридорним диханням, що спричиняє та непропорційну дихальну здатність. З закінченням вправи задишка швидко припиняється. Спеціально вивчені дихальні стратегії з максимальним диханням дозволяють навіть елітним спортсменам успішно продовжувати свою кар'єру.
Цю форму задишки, що залежить від фізичних вправ, слід відрізняти від типової "астми, спричиненої фізичними вправами" (EIA), при якій задишка зазвичай виникає приблизно через 5–8 хвилин після коротких навантажень і зберігається після закінчення навантаження. У разі постійних навантажень, таких як біг підтюпцем, ця форма задишки сприймається як тимчасове утруднене дихання під час бігу, яке потім повільно обмежується протягом бігу (феномен пробігу).
Можливий патогенез VCD
На додаток до подразнення, спричиненого "назальною крапельницею" (PND), симптомами рефлюксу в області гортані (ларингофарингеальний рефлюкс, LPR) у сенсі гіперактивності гортані обговорюються як причина. Раніше думка про те, що це переважно або навіть виключно психосоматична клінічна картина, на наш погляд, є абсолютно помилковою, оскільки VCD є скоріше класичною клінічною картиною реактивного "соматопсихічного" занепокоєння. Повторювані, максимально загрозливі та незрозумілі з діагностичної точки зору респіраторні розлади, на які неможливо адекватно впливати терапевтично, неминуче призводять до страху, паніки та масивної невизначеності у більшості постраждалих.
Через малу тривалість нападів та відсутність відтворюваності, VCD є захворюванням, яке важко діагностично підтвердити. На додаток до тонкого анамнезу труднощів з диханням (графа "Важливі питання"), обробка результатів легеневої функції відіграє важливу роль.
Як вказівка, іноді існує обмеження потоку на кривій об’єм потоку в середній та пізній фазі вдиху (рис. 1, Б). Крім того, показовим може бути співвідношення MEF50 до MIF50 (середній потік екс- або вдиху при 50% життєвої ємності) (рис. 1, С).
У разі плетизмографічних вимірювань на тілі, іноді можна записати типові петлі опору дихальних шляхів, які були нахилені вправо на вдиху.
Формальне зниження ОФВ1 у VCD відбувається не через перешкоду, а через знижену життєву ємність.
Має сенс аналізувати функції легенів поздовжньо з урахуванням змін, типових для астми. Якщо вони не виявляються або є ознаки обмеженого потоку в середній та пізній фазі вдиху, це може розглядатися як ознака дисфункції гортані та повинно проводити подальші обстеження у відповідному закладі. Ларингоскопію, яка отримала подальший розвиток у нашому закладі з точки зору ендоергоспірометрії (рисунок/фото), слід розглядати як діагностичний золотий стандарт. Обмежений дихальний потік у спірометрії та напрямок руху голосових зв’язок показані одночасно (рис. 1, А), так що типове обмеження потоку, характерне для VCD, може бути віднесене до причини.
У контексті ендоскопії такі подразнюючі подразники, як парфуми, сигаретний дим, хіміко-фізичні подразники або фізичний стрес, можуть бути використані для індукції типово дихальної атаки, яка характеризується VCD.
Якщо це вдається, дуже важливо візуалізувати та пояснити зміни для пацієнта ендоскопічно та з точки зору функції легенів на моніторі, щоб вони могли узгодити ендоскопічне зображення зі ступенем перенесеного дихального дистрессу. Якщо це вдається, постраждала людина, як правило, автоматично позбавляється страху, що потім відкриває шлях до вирішення проблем з дихальною фізіотерапією.
Важливо підкреслити, що симптоми VCD не завжди можуть бути спровокованими навіть в умовах інтенсивної провокації, тому VCD є лише доказом - а не діагнозом виключення. У разі відсутності діагностичних доказів, з пацієнтом необхідно враховувати ймовірність розвитку VCD.
У скандинавському регіоні ЛОР-лікарі та педіатри віддають перевагу ларингоскопії під час фізичних вправ ("безперервна ларингоскопія під час фізичних вправ", КЛЕ). Однак тут відсутній сигнал легеневої функції, який збирається одночасно, що забезпечує додаткову важливу інформацію та може суттєво підтримати діагностику. На думку авторів, той факт, що в якості пускового механізму використовується лише фізичний стрес, обмежує значення цього методу діагностики, оскільки насправді реєструється лише підгрупа стресообструкції гортані.
ДД при важкій астмі
Відмежування від справжньої важкої астми є і залишається складним для фахівця з астми. Діагноз резистентної до терапії бронхіальної астми повинен бути зарезервований для всебічної диференціально-діагностичної переоцінки протягом 6 місяців фахівцем з астми (12). Важливо уточнити, чи є причиною важка астма чи, швидше, важкий хворий на астму з низьким рівнем відповідності терапії та/або важким психосоціальним середовищем (13).
Якщо вимірювання NO доступне у повітрі, що видихається (оксид азоту), збільшене значення може свідчити про збіг, неадекватно оброблений компонент астми.
З іншого боку, нормальні значення NO без стероїдної терапії говорять більше проти астми (14).
І навпаки, VCD являє собою можливий підкомпонент ("лікувальна ознака"), який слід розглядати при важкій астмі (15).
Терапія без ліків!
Терапія складається головним чином із стратегій дихання, які запобігають подальшому посиленню аддукції голосових зв’язок, коли вдихання обмежується ще більшим напруженням. Швидше, пацієнт повинен навчитися виконувати розслаблені, обережні дихальні маневри («розслаблене дихання горлом»). Наприклад, дихання, яке є чисто діафрагмальним під час нападу, може призвести до негайного поліпшення задишки. Якщо пацієнт відчуває, що він сам може зменшити або усунути задишку, змінивши схему дихання, був зроблений важливий терапевтичний крок (16, 17).
Ця клінічна картина VCD не вимагає медикаментозної терапії.
Однак, оскільки 50–60% пацієнтів (2), ймовірно, збігаються з бронхіальною астмою, необхідно пояснити, наскільки інтенсивним має бути фактичне лікування астми. Часто вже існуючі широкомасштабні антиастматичні терапії, включаючи системні кортизони у високих дозах, зазвичай можна поступово зменшувати під ретельним клінічним та легеневим контролем до появи справжніх симптомів астми. У разі респіраторного дистрессу, який можна простежити лише до VCD, терапія медикаментозною астмою може бути повністю припинена без наслідків.
У таблиці наведено прагматичну, клінічно орієнтовану допомогу для розмежування бронхіальної астми та VCD.
- У разі незрозумілої задишки, яка сприймається як астма, не реагує належним чином на відповідні рекомендаціям терапії астми, слід пам'ятати на ранній стадії, що періодичні функціональні розлади дихання - наприклад, у сенсі VCD - можуть бути причиною.
- Одне лише знання про цю хворобу дає можливість лікуючим лікарям запідозрити цю проблему на ранній стадії, що в багатьох випадках рятує постраждалих від розчарування, оскільки неефективна, але часто побічна терапія астми, включаючи системні стероїди з усіма відомими пізніми пошкодженнями.
- Автори не знають жодної хвороби, при якій пояснювальний та пояснювальний діагноз, а також спеціальні дихальні стратегії, яким слід навчитися, можуть зробити раніше неконтрольоване медичним шляхом, серйозно пережите явище захворювання настільки вражаюче вирішуваним, наскільки це можливо з VCD. ▄
Професор доктор мед. Андреас Ремберт Кочулла
Професор доктор мед. Клаус Кенн
Філіппський університет Марбурга, Німецький центр досліджень легенів (DZL); Приємна клініка Berchtesgadener Land,
Спеціалізований центр з пневмології, Шонау-ам-Кенігсзее
Конфлікт інтересів:
Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.