Навчальний модуль 5 Харчова терапія Sobi Німеччина

На додаток до ліків, дієта зі зниженим вмістом білка є другою опорою терапії. Активний інгредієнт нітизинон блокує розщеплення тирозину ферментативно на ранній стадії. Вищий рівень тирозину, який утворився, слід компенсувати зменшенням споживання білка. Для забезпечення достатнього надходження білка також слід приймати амінокислотні суміші, що не містять фенілаланін та тирозин. Дієта визначається дієтологами разом із родиною пацієнта та контролюється з моніторингом сироваткових значень.

sobi

вірчі грамоти

• Wilson et al., Добавки фенілаланіну покращують профіль фенілаланіну при тирозинемії, Journal of Inherited Metabolic Disease 2000, 23: 677-683

• Daly et al., Добові зміни концентрації фенілаланіну при тирозинемії типу 1: чи слід нас турбувати? Журнал харчування та дієтології людини 2012, 25: 111-116

• Інформація про вміст фенілаланіну/тирозину в харчових продуктах: Таблиця поживних речовин Робочої групи з дитячої дієтології (APD)