Нецукровий діабет

Нецукровий діабет це нефрогенний стан, що характеризується транспортуванням підвищеної кількості рідини через організм. Цей стан викликаний частковим або повним дефіцитом антидіуретичний гормон (або вазопресин), який існує в організмі в результаті центрального ураження гіпоталамус-гіпофіз або відсутності реакції нирок на вазопресин.

нецукровий

З клінічної точки зору хвороба характеризується поліурично-полідипсичним синдромом (синдромом, що передбачає споживання надмірної кількості рідини та виведення підвищеної кількості сечі). [3], [4]

Епідеміологія

Нецукровий діабет - це рідкісний стан у медичній практиці із захворюваністю 1 пацієнт на 25 000 жителів.
Спадковий нецукровий діабет становить приблизно 5% усіх випадків нецукрового діабету.

Найчастіше хвороба починається в дитинстві або в молодому віці. Середній вік, у якому діагностовано більшість випадків нецукрового діабету, становить 24 роки.
Захворювання набагато частіше зустрічається серед чоловіків. [2], [3], [5]

Причини та фактори ризику

Фактори ризику які можуть спричинити захворювання є:

  • пухлини гіпоталамусу: аденома гіпофіза, пінеалома, гамартома, краніофарингіома, гангліоцитома, гермінома, менінгіома, метастази пухлини з локалізацією в гіпоталамусі, спричинені поширенням раку легенів, молочної залози, лімфоми або лейкемії;
  • інфільтративні гіпоталамічні захворювання: саркоїдоз, гранулематоз клітин Лангерганса, гранулематоз Вегенера;
  • операції на гіпофізі або гіпоталамусі;
  • певні інфекційні захворювання: люєс, туберкульоз, менінгоенцефаліт;
  • судинні розлади: аневризма полігону Уілліса, апоплексія гіпофіза, субарахноїдальний крововилив, внутрішньошлуночкові крововиливи
  • хронічне захворювання нирок: хронічне захворювання нирок, амілоїдоз, полікістоз нирок, хронічний пієлонефрит, хвороба Шегрена
  • генетичний фактор (сімейний анамнез нецукрового діабету);
  • дефіцит білка;
  • тривале дотримання гіпозодичної дієти;
  • гіперкальціємія;
  • хронічна гіпокаліємія;
  • важка травма голови;
  • вроджена вада розвитку;
  • гіпоксична енцефалопатія;
  • тривалий прийом таких препаратів, як амфотерицин В, колхінін або літій. [1], [2], [3], [4], [5]

Патогенез

Антидіуретичний гормон (ADH) або вазопресин - це гормон, що виділяється в гіпоталамусі передніми ядрами гіпоталамуса (паравентрикулярним і супраоптичним) і зберігається в задній частці гіпофіза, звідки він потрапляє в кров. Секрецію антидіуретичного гормону стимулює кілька факторів, таких як:

  • зниження артеріального тиску;
  • зменшення обсягу крововиливів;
  • нудота;
  • блювота;
  • зневоднення.

Вазопресин бере участь у регулюванні затримки води в організмі, досягненні звуження судин, визначенні агресивного настрою та розвитку короткочасної пам’яті.

Поки ядра гіпоталамуса та нейрогіпофізарний тракт не мають структурних або функціональних змін, відбувається викид антидіуретичного гормону в кров. Функціональність щонайменше 10% усіх нейросекреторних нейронів необхідна для того, щоб гормон потрапляв у кров і виконував свої функції в організмі. Зміна понад 90% нейросекреторних нейронів та зниження рівня вазопресину в організмі (він не потрапляє в кровообіг через нейронні зміни) спричинює нецукровий діабет. [1], [3], [4]

Класифікація нецукрового діабету

Залежно від тригера можна описати дві форми нецукрового діабету:

  • центральний нецукровий діабет, характеризується дефіцитом антидіуретичного гормону і обумовлений ураженнями гіпоталамуса, середньої височини або стовбура гіпофіза
  • нефрогенний нецукровий діабет, характеризується стійкістю організму до антидіуретичного гормону та обумовлена ​​хронічними захворюваннями нирок, гідроелектролітичними розладами або тривалим прийомом препаратів з нирковою токсичністю.

Залежно від об’єму сечі, що виділяється під час сечовипускання, можна описати три типи нецукрового діабету:

  • нецукровий діабет майор, в яких виділяється більше 10 літрів сечі;
  • нецукровий діабет навколишнє середовище, характеризується виведенням кількості сечі від 6 до 10 літрів;
  • нецукровий діабет неповнолітній, в яких виділяється від 4 до 5 літрів сечі. [1], [2], [4]

Ознаки та симптоми

У випадку центрального нецукрового діабету клінічні прояви, характерні для захворювання, починаються раптово, тоді як при нефрогенному нецукровому діабеті клінічні прояви поступово встановлюються.

Клінічно нецукровий діабет характеризується полідіпсично-поліурічний синдром:

  • полідипсія - це споживання надмірної кількості рідини; хворий на нецукровий діабет віддає перевагу вживанню холодної рідини; кількість споживаної пацієнтом рідини схоже на кількість рідини, що виділяється із сечею;
  • поліурія - це виведення підвищеної кількості рідини з сечею; поліурія безперервна (особливо вночі); кількість рідини, що виділяється із сечею, висока, а сеча безбарвна;
  • у пацієнта з тривалою поліурією існує ризик розвитку двостороннього гідронефрозу.

У пацієнтів з нецукровим діабетом також можуть спостерігатися такі клінічні прояви:

  • головний біль;
  • аменорея;
  • порушення зору;
  • стерильність;
  • анорексія або булімія. [1], [2], [3], [4], [5]

Діагностичний

Заснований діагноз нецукрового діабету клінічні симптоми і параклінічні дослідження (визначення рівня антидіуретичного гормону в плазмі крові, тест на обмеження води, сечогінний тест, тест на АДГ, нікотиновий тест, дослідження очного дна, огляд поля зору, КТ, МРТ, рентгенографія турецького сідла).

Диференціальна діагностика нецукрового діабету слід проводити з наступними патологіями:

  • психогенна полідипсія;
  • медикаментозна полідипсія;
  • хвороба гіпоталамуса;
  • діабет;
  • хронічний пієлонефрит;
  • поліурія після прийому таких препаратів, як маніт, сольовий розчин (NaCl) або глюкоза. [3], [4], [5]

Параклінічні дослідження

  • рішучість рівень антидіуретичного гормону в плазмі крові; у випадку центрального нецукрового діабету спостерігається зниження рівня антидіуретичного гормону в організмі;
  • рішучість метаболічна та тканинна реакція організму при зниженні рівня антидіуретичного гормону; у пацієнтів з центральним нецукровим діабетом кліренс вільної води в організмі позитивний, осмолярність сечі низька (зі значеннями нижче 200 мОсм/кг води), щільність сечі низька (зі значеннями нижче 100100), а осмолярність плазми має нормальні або підвищені значення.;
  • тест на обмеження води (також відомий як тест на спрагу) корисний для диференціації нецукрового діабету від психогенної полідипсії; тест включає заборону пацієнту вживати рідину після сечовипускання вранці; цей тест визначає щільність сечі, об’єм та осмолярність сечі щогодини; у разі клінічних проявів, характерних для дегідратації, або якщо пацієнт втратив 5% від початкової ваги, рекомендується припинити тест; у випадку пацієнтів з нецукровим діабетом щільність та осмолярність сечі мають низькі значення, тоді як у пацієнтів з психогенною полідипсією щільність та осмолярність сечі мають нормальні значення;
  • нікотиновий тест це дослідження, подібне до тесту на спрагу, який дозволяє диференціювати нецукровий діабет від психогенної полідипсії;
  • сечогінна проба - це дослідження, що дозволяє діагностувати та розпочати лікування у пацієнтів із нефрогенним нецукровим діабетом; діуретиком, що застосовується, є гідрохлоротіазид; тест передбачає безперервне введення діуретику протягом трьох днів; після закінчення цих трьох днів можна спостерігати зміну ниркового потоку та зменшення діурезу;
  • Тест ADH - це дослідження, що використовується для диференціації нефрогенного та нейрогенного (або центрального) нецукрового діабету; тест включає введення лікарського засобу, що містить антидіуретичний гормон; Як правило, призначають адіуретин або мінірін після прийому, у разі нефрогенного нецукрового діабету діурез збільшується, тоді як у випадку центрального нецукрового діабету діурез повертається до нормальних значень;
  • комп'ютерна томографія, Ядерний магнітний резонанс і Рентгенографія турецького сідла корисні для виключення наявності будь-якої пухлини гіпофіза. [1], [2], [3], [4], [5]

Лікування

Лікування пацієнтів з центральним нецукровим діабетом (з дефіцитом антидіуретичного гормону) є гормонозамісна терапія. Вводяться лікарські препарати, що містять антидіуретичний гормон.

десмопресин є препаратом вибору для пацієнтів із центральним нецукровим діабетом. Це синтетичний аналог антидіуретичного гормону, має м’яку судинозвужувальну дію і тривалий антидіуретичний ефект (12-24 години). Його можна давати 3 рази на день інтраназально, перорально, підшкірно або внутрішньовенно.

Ліпрезіна є агентом синтезу вазопресину. Він поставляється у вигляді інтраназального спрею, його можна давати 3 рази на день, але він має короткочасний антидіуретичний ефект.

Також можна вводити вазопресин танат. Цей препарат у формі масляного розчину і вводиться внутрішньом’язово або підшкірно. Вазопресин танат протипоказаний вагітним. Побічним ефектом цього препарату є подразнення шкіри в місці ін’єкції, яке спричинить абсцес.

Пацієнтам на запущених стадіях захворювання із втратою свідомості вазопресин вводять у вигляді водного розчину, підшкірно або внутрішньом’язово, що має сечогінну дію, яка зберігається протягом приблизно 3-6 годин.

Тіазидні діуретики спричиняє зменшення об’єму сечі як при центральному, так і при нефрогенному нецукровому діабеті. Це досягається зменшенням об’єму рідини у позаклітинному просторі та стимулюванням реабсорбції в проксимальній трубці. Введення 15-25 мг хлоротіазиду на кг призводить до зменшення обсягу сечі приблизно на 25-50%. Також показано зменшення споживання солі, що спричиняє зменшення водного навантаження в організмі і, отже, зменшення об’єму виділеної сечі.

Клофібрат, хлорпропамід та карбамазепін може усунути потребу в антидіуретичному гормоні з організму у пацієнтів із центральним нецукровим діабетом. Хлорпропамід діє, стимулюючи секрецію певної кількості антидіуретичного гормону, який діє на нирки. Хлорпропамід піддається ризику гіпоглікемії.

Карбамазепін та клофібрат можуть застосовуватися у комбінації з тіазидними діуретиками лише у дорослих.

Інгібітори простагландину (такі як Індометацин) рекомендуються пацієнтам із нефрогенним нецукровим діабетом, оскільки він спричиняє зменшення об’єму сечі на 10-25%. Це робиться за рахунок зменшення швидкості клубочкової фільтрації та припливу крові до нирок. Введення тіазидного діуретику в поєднанні з інгібітором простагландину та зменшення споживання солі призводить до зменшення об’єму сечі у пацієнта з нефрогенним нецукровим діабетом. [1], [2], [3], [4], [5]

Еволюція. Прогноз. ускладнення

Прогноз захворювання такий сприятливий, але це також багато в чому залежить від причини, що викликає. У випадку нецукрового діабету, спричиненого ураженням гіпоталамуса, захворюваннями гіпофіза або нирок, показано лікування запуску захворювання.

Після належного лікування більшість випадків нецукрового діабету прогресують.

Це може спричинити нецукровий діабет у дітей або у пацієнтів, у яких діагностовано інші важкі стани ускладнення як от:

  • лихоманка
  • гіпернатріємія
  • сильний синдром дегідратації
  • серцево-судинний шок
  • смерть (рідше). [3], [5]

  • Перинефретичний та нирковий абсцес
  • Дефіцит вазопресину (АВП)
  • Синдром Альпорта - спадковий нефрит
  • Гестаційний діабет
  • Цукровий діабет
  • Діабетичний кетоацидоз
  • Діабетична стопа
  • Діабетична ретинопатія
  • Абсцес нирки
  • гломерулонефрит
  • спрага
  • Поради людям з діабетом
  • Аномальний запах сечі
  • Полідипсія (надмірна спрага)
  • Схема діабету
  • Штучні підсолоджувачі - безпечна альтернатива цукру?
  • Діабет
  • Швидке харчування та порушення функції нирок - є зв’язок?
  • Нова класифікація діабету 2018 (5 типів)
  • Нирки

Цукровий діабет - це метаболічне захворювання, яке спричинює наявність надлишку глюкози в крові (гіперглікемія).

Мета-аналіз підтверджує ефективність кави, чаю та кави без кофеїну у зменшенні ризику.

Нещодавно опубліковане дослідження показує, що люди, які працюють більше 55 годин на тиждень в с.