Нецукровий діабет - CSID Що відбувається, доктор
Загальний опис
Нецукровий діабет - це стан, що характеризується інтенсивною спрагою та частим і великим обсягом сечовипускання (об’єм сечі перевищує 3 літри сечі за добу). Цей стан не має нічого спільного з діабетом (який полягає у підвищеній концентрації «цукру» в крові), хоча вони можуть мати загальні симптоми (надмірна спрага та надмірне сечовипускання).
У випадку нецукрового діабету це проблема з гормоном, який називається вазопресин або АДГ (антидіуретичний гормон), який, як випливає з назви, виконує роль обмеження кількості сечі. Цей гормон виробляється нейронами в гіпоталамусі, а потім зберігається в гіпофізі (і гіпоталамус, і гіпофіз знаходяться в основі мозку). Вазопресин діє на нирки, виробляючи реабсорбцію води і зменшуючи кількість сечі.
Види нецукрового діабету та причини
Існує кілька типів нецукрового діабету
- Центральний нецукровий діабет (DIC) - проблема в гіпоталамусі або гіпофізі; у цьому випадку це впливає на виробництво, зберігання або вивільнення вазопресину. Центральний нецукровий діабет може бути первинним (генетично переданим або ідіопатичним - тобто без видимої причини) та вторинним/набутим (після операції на головному мозку, травми голови, пухлин черепа, менінгіту, запальних захворювань, таких як саркоїдоз, гістіоцитоз, аневризми головного мозку).
- Нефрогенний нецукровий діабет (DIN) - Достатня кількість вазопресину виробляється і вивільняється з мозку, але є порушення в роботі нирок, вазопресин вже не може ефективно діяти. І ця форма нецукрового діабету може бути первинною (передається генетично) або вторинною (спричинена полікістозом нирок, каменями в нирках, нирковою недостатністю, амілоїдоз, занадто високий рівень кальцію в крові, низький рівень калію в крові, деякі ліки - літій, тетрациклін, маніт, глюкоза).
- Дипсогенний нецукровий діабет (DID) - являє собою поліурію, вторинну внаслідок надмірного споживання води. При цьому типі нецукрового діабету впливає механізм спраги. Спрага зазвичай викликається підвищеною концентрацією крові, але у випадку цього стану спостерігається посилена спрага, не пов'язана з потребами організму, що призводить до надмірного споживання рідини, розріджуючи кров, що призводить до отруєння водою. Це може статися у разі ураження гіпоталамуса (травма, туберкульозний менінгіт, саркоїдоз, пухлини), пов’язане з психічним розладом (до 20% пацієнтів з резистентною до лікування шизофренією може мати таку форму нецукрового діабету), після прийому деяких ліків або без очевидна причина.
- Гестаційний нецукровий діабет - з’являється при вагітності. Основною причиною є руйнування вазопресину плацентою (тому виникає дефіцит вазопресину), але іноді це може бути порушення механізму спраги.
Симптоми нецукрового діабету
Основним симптомом цього стану є часте сечовипускання, як вдень, так і вночі. Іноді може статися навіть нічний енурез (неконтрольована втрата сечі протягом ночі). Сеча велика і розведена (кількість сечі за добу може коливатися від 3 до 15 літрів, залежно від тяжкості нецукрового діабету). Ця велика втрата рідини призводить до посиленої спраги та поглинання великої кількості води.
На додаток до надмірного поливання памперсів, у маленьких дітей можуть спостерігатися ознаки зневоднення (оскільки вони не мають вільного доступу до рідини), такі як неспокій, надмірний плач, підвищення температури, втрата ваги та затримка росту.
Діагноз нецукровий діабет
Лікар проведе детальний анамнез пацієнта (є випадки сімейного нецукрового діабету, також важлива історія хірургічного втручання, травми голови, інші захворювання). Якщо симптоми та анамнез свідчать про нецукровий діабет, будуть зроблені додаткові тести.
Рекомендовані дослідження у разі клінічної підозри на нецукровий діабет спрямовані на:
-підтвердження діагнозу нецукрового діабету та виключення інших станів (наприклад, діабет може мати вигляд, подібний до надмірної спраги та надмірного сечовипускання)
- встановлення типу нецукрового діабету (центрального, нефрогенного, дипсогенного), оскільки лікування є специфічним для кожного типу;
- встановлення причини нецукрового діабету (є причини, які можна/потрібно лікувати, наприклад, пухлина черепа)
Радіозображення та лабораторні дослідження
Аналізи крові та сечі: вимірюватиметься концентрація кальцію, калію, глікемії, сечовини, креатиніну, осмоляльність плазми, осмоляльність сечі.
Оскільки до цього часу не було дуже чутливих тестів для вимірювання концентрації вазопресину в крові, був розроблений тест, який опосередковано вимірює рівень вазопресину, оцінюючи здатність концентрувати сечу під час нестачі води.
Тест на спрагу (тест на депривацію води): ввечері перед тестом пацієнт може випивати стільки рідини, скільки хоче. Вранці випробування о 8 ранку. пацієнту зважують і беруть пробу крові та сечу (для вимірювання осмолярності крові та сечі - тобто, наскільки вони концентровані). Після цього пацієнту забороняється вживати будь-яку рідину. З інтервалом у 2 години пацієнта зважують, вимірюють об’єм сечі, що виділяється за 2 години, і вимірюють концентрацію крові та сечі.
Зазвичай тест триває 8 годин, але його можна зупинити, якщо спрага нестерпна або якщо пацієнт втрачає більше 5% маси тіла. Може продовжуватися тестом на десмопресин (ліки з вазопресиноподібною структурою).
Після припинення тесту на спрагу роблять ін’єкцію десмопресину та проводять повторні вимірювання рівня крові та сечі. При центральному нецукровому діабеті концентрація крові збільшується, а сеча розріджується, незважаючи на дефіцит води; після введення десмопресину сеча стає концентрованою. При нефрогенному нецукровому діабеті концентрація крові збільшується, сеча розріджується, незважаючи на дефіцит води, і не реагує на десмопресин (сеча все ще розбавляється після ін’єкції десмопресину). При дипсогенному нецукровому діабеті під час нестачі води сеча концентрується без збільшення концентрації крові. Якщо тест на спрагу не діагностовано, можна робити спробу десмопресину (10-20 мкг інтраназально) протягом 2-4 тижнів. контроль рівня натрію в крові кожні 2-3 дні.
У пацієнтів з дипсогенним нецукровим діабетом спостерігатиметься поступове зниження вмісту натрію в крові, тоді як у пацієнтів з нефрогенним нецукровим діабетом рівень натрію не впливатиме, а симптоми не зникатимуть. Пацієнти з центральним нецукровим діабетом відчуватимуть полегшення симптомів (спрага, надмірне сечовипускання) і нормальний рівень натрію.
Якщо діагноз центрального нецукрового діабету встановлений, важливо провести візуалізацію гіпоталамуса та гіпофіза, як правило, за допомогою МРТ (магнітно-резонансної томографії). Це дозволить ідентифікувати можливу пухлину.
Навіть якщо воно не виявляє нічого аномального, корисно повторити МРТ через 1-2 роки (є повільно зростаючі пухлини, які можуть бути занадто малі, щоб їх можна було виявити при первинному обстеженні). Існують генетичні тести на генетично передані форми нецукрового діабету.
Лікування нецукрового діабету
Лікування нецукрового діабету залежить від типу та тяжкості нецукрового діабету.
Нецукровий діабет центрального походження
Якщо діабет є вторинним щодо стану гіпофіза або гіпоталамуса, його слід лікувати спочатку.
Якщо ми маємо справу з легкою формою (частковий дефіцит вазопресину), пацієнту досить пити достатню кількість рідини, щоб уникнути зневоднення.
У разі важкої форми (виражений дефіцит вазопресину - кількість сечі може досягати 10-15 літрів на 24 години) лікування полягає у введенні синтетичного аналога вазопресину, який називається десмопресин. Його можна вводити інтраназально, перорально, сублінгвально або ін’єкційно. Дозу коригують для полегшення симптомів (зменшення сечі та спраги).
Якщо у пацієнта центральний нецукровий діабет, рекомендується замінити рідини, які він втрачає; однак, приймаючи десмопресин, найкраще пити воду або інші рідини лише тоді, коли ви спраглі, оскільки препарат запобігає надмірному виведенню води, тому нирки виробляють менше сечі і менше реагують на зміни рідини в організмі. У легких випадках центрального нецукрового діабету збільшення вживання води може бути єдиним необхідним засобом. Ваш лікар може запропонувати приймати певну кількість води - зазвичай більше 2,5 літрів на день - для забезпечення належної гідратації.
Нефрогенний нецукровий діабет
Якщо нефрогенний нецукровий діабет є вторинним для деяких ліків, їх можна зупинити/замінити порадою лікаря, але іноді нецукровий діабет може бути незворотним (він не зникає, незважаючи на припинення прийому ліків, що спричинили його).
Медичні рекомендації при цьому типі нецукрового діабету складаються з:
- забезпечення достатнього споживання рідини, щоб уникнути зневоднення;
- дієта з низьким вмістом солі для зменшення кількості сечі, що виробляється нирками;
- прийом типу діуретиків, який називається гідрохлоротіазид (25 мг на день);
- прийом нестероїдних протизапальних препаратів (ібупрофен 200 мг на добу);
- Ви також можете спробувати введення десмопресину у дуже високих дозах (це може мати ефект, особливо при набутих формах).
Дипсогенний нецукровий діабет
Хоча це важка річ, лікування має усувати причину. Ліки можуть бути змінені у пацієнтів із шизофренією (клозапін може зменшити надмірне споживання рідини у цих пацієнтів).
Лікування десмопресином у цих випадках не рекомендується, оскільки це може спричинити зниження вмісту натрію в крові з різкими наслідками (набряк мозку, судоми, кома).
Єдина рекомендація в цих випадках - зменшити кількість рідини, яку споживає пацієнт.
Гестаційний нецукровий діабет
Десмопресин можна вводити формам гестаційного нецукрового діабету, які виникають через руйнування вазопресину плацентою; він не перетинає плаценту і не впливає на плід.
Якщо початок цукрового діабету є розладом спраги, то десмопресин протипоказаний і може мати шкідливий вплив.
Еволюція, ускладнення, профілактика
Основне ускладнення нецукрового діабету - зневоднення. Враховуючи великі втрати сечі, якщо з різних причин пацієнт не вживає достатньої кількості рідини для компенсації цих втрат або якщо інші фактори, що підсилюють втрати, можуть збігатися (лихоманка, діарея, блювота, фізичні навантаження, середовище з високою температурою). дуже незначна дегідратація та електролітні порушення (тобто зміна концентрації кальцію, натрію, калію, магнію в крові).
Симптомами, які можуть виникнути в цьому випадку, є: сухість у роті, сухість шкіри, забиті очі, холодні руки і ноги, низький кров'яний тиск (гіпотонія), підвищений пульс, запаморочення, головний біль, судоми в м’язах, м’язова слабкість, лихоманка.
Профілактика:
Важливо уникати зневоднення, забезпечуючи споживання рідини для компенсації втрат. Пацієнт завжди буде обережним, щоб мати рідину, а у разі більших втрат (лихоманка, діарея, інтенсивні фізичні навантаження, клімат з високою температурою) відповідно збільшить споживання рідини.
Пацієнту було б корисно носити браслет або картку, яка вказує на наявність у нього цієї хвороби, щоб у разі надзвичайної ситуації медичний персонал міг забезпечити йому належне лікування.
Медичні рекомендації
У разі надмірного сечовипускання (понад 3 літри на добу), що супроводжується надмірною спрагою, добре провести перевірку ендокринолога для встановлення причини.
Ліки, які можна використовувати при нецукровому діабеті, представлені:
- десмопресин (аналог вазопресину);
- гідрохлоротіазид;
- ібупрофен.