Нефрогенна фіброзуюча дермопатія - причини, симптоми та лікування
нефрогенна фіброзна дермопатія є дуже рідкісним та новим захворюванням сполучної тканини, яке пов’язане із застосуванням гадолінійвмісних контрастних речовин у пацієнтів із захворюваннями нирок. Крім шкіри, часто уражається також сполучна тканина м’язів та внутрішніх органів. Хвороба може призвести до серйозних обмежень у пересуванні і навіть смерті.
Зміст
Що таке нефрогенна фіброзна дермопатія?
нефрогенна фіброзна дермопатія вперше було виявлено в 1997 р., коли у окремих пацієнтів з нирковою недостатністю було виявлено патологічне збільшення сполучної тканини шкіри. Зв'язок із використанням гадолінійвмісних контрастних речовин при МРТ встановлено досить швидко. Однак термін "нефрогенна фіброзуюча дермопатія" вже застарів.
Назва була в нефрогенний системний фіброз (NSF) після того, як було показано, що часто задіяні м'язи та багато внутрішніх органів, таких як серце, печінка або легені. Інша назва - системний фіброз, пов’язаний з діалізом, хоча останнім часом сумніваються, що страждають лише хворі на діаліз. На сьогоднішній день спостерігається близько 315 випадків.
Точний механізм, за допомогою якого утворюється NSF, поки не відомий. Згідно з попередніми спостереженнями, нефрогенний системний фіброз вражає лише пацієнтів з нирковою недостатністю, які, згідно з недавніми висновками, не обов'язково потребують діалізу. Згідно з попередніми знаннями, використання контрастних речовин, що містять гадоліній, у пацієнтів із здоровими нирками ніколи не призводило до NSF.
Через невелику кількість випадків ще не вдалося зробити загальну заяву про шанси на одужання. Хоча є окремі випадки з дуже сприятливим перебігом, в інших випадках покращення не досягнуто.
причини
Контрастні середовища, що містять гадоліній, використовуються для зображення мозку або інших органів в контексті обстежень за допомогою МРТ. Токсичність вільних іонів гадолінію відома. Однак цей елемент фіксується складним утворенням, так що його зазвичай можна використовувати без проблем. Гостра токсичність вільних іонів гадолінію заснована на тому, що їх можна обміняти на іони кальцію.
Крім того, контрастні речовини, що містять йод, не можна застосовувати пацієнтам із нирковою недостатністю, оскільки вони ще більше погіршать роботу нирок. Однак нині нефрогенний системний фіброз спровокований у деяких пацієнтів із захворюваннями нирок після використання контрастних засобів, що містять гадоліній. Поки невідомо, яку роль відіграє зв’язок між дисфункцією нирок та гадолінієм.
Передбачається, що у цих пацієнтів навіть невелике вивільнення іонів гадолінію з хелатного комплексу викликає посилений фіброз сполучної тканини. Нефрогенний системний фіброз може спалахнути від двох днів до 18 місяців після використання контрастної речовини. Вважається, що ризик розвитку NSF залежить від ступеня вивільнення іонів гадолінію. Отже, згідно з Європейським комітетом лікарських засобів для людського використання (CHMP), гадолінійвмісні контрастні речовини поділяють на три групи ризику з низьким, середнім або високим.
Симптоми, нездужання та ознаки
Нефрогенний системний фіброз вражає чоловіків і жінок однаково. Протягом двох днів та 18 місяців після використання гадолінію, що містить контрастну речовину, на руках і ногах можуть спочатку з’явитися червоні та темні вузлики або плями. У міру просування шкіри розвивається потовщення шкіри. Шкіра твердне, а потім нагадує апельсинову кірку.
Ці зміни часто вражають весь тулуб тіла, залишаючи шию та голову переважно вільними. Скорочуйте м’язи, зв’язки та сухожилля. Рух стає все більш обмеженим. Зрештою, деякі пацієнти можуть пересуватися лише за допомогою інвалідного візка. Якщо уражені серце або легені, прогноз часто дуже поганий. Смертей вже спостерігали.
Діагностика та перебіг захворювання
Нефрогенний системний фіброз можна діагностувати за допомогою біопсії шкіри та м’язів. Однак зміни неможливо перевірити за допомогою конкретних відхилень від лабораторних значень. Можлива склеромікседема виключається при диференціальному діагнозі за відсутності парапротеїнів. В іншому випадку зразки тканин демонструють значне потовщення дерми. Після великого анамнезу встановлюється зв’язок із гадолінійвмісними контрастними речовинами.
Ускладнення
Також можуть трапитися летальні курси. Повзуче потовщення шкіри може впливати на серцевий м’яз, легені, діафрагму або скелетні м’язи. На додаток до обмеження рухливості, все частіше можуть виникати утруднення дихання та серйозні проблеми з серцем. У випадках повного загоєння ниркову недостатність зазвичай успішно лікували заздалегідь.
Невідомо, чи завжди розвивається нефрогенна фіброзуюча дермопатія, коли гадолінійвмісна контрастна речовина використовується для діагностики при важкій нирковій недостатності. Оскільки, однак, існує ризик, цим пацієнтам слід застосовувати інші контрастні речовини або починати діаліз негайно після застосування гадолінію.
До цього часу не було достатньо з'ясовано, чи виділення гадолінію за допомогою внутрішньовенного введення тіосульфату натрію завжди призводить до поліпшення симптомів. Успіхи в лікуванні досягалися тут неодноразово, але гарантій немає. Те саме стосується шансів на успіх фізичної терапії для запобігання контрактур (усадки) м’язів, сухожиль, зв’язок та інших частин сполучної тканини, що призводять до обмеження рухливості.
Коли слід звертатися до лікаря?
Люди, які перебувають на лікуванні з приводу захворювання нирок і які стикалися з використанням контрастної речовини, належать до групи ризику нефрогенної фіброзуючої дермопатії. Вам слід проконсультуватися з лікуючим лікарем, як тільки після сеансу з’являються різні симптоми і загальний стан здоров’я значно погіршується. Перші порушення часто з’являються через кілька днів після лікування. У деяких випадках перші ознаки порушення можуть проявлятися лише через півтора року. Зміни зовнішнього вигляду шкіри та сполучної тканини свідчать про розлад та повинні бути представлені лікареві.
Якщо є обмеження рухливості, зниження загальної сили м’язів або проблеми з рухом, потрібен лікар. Часто пацієнти вже не можуть рухатися в достатній мірі без сторонньої допомоги. Оскільки хвороба у тяжких випадках може призвести до передчасної смерті заінтересованої особи, як тільки з’являться перші ознаки розбіжності, потрібен лікар. Слід вивчити загальні дисфункції, почуття хвороби та нездужання. Якщо наявні симптоми значно збільшуються за обсягом та інтенсивністю, потрібен лікар. У разі болю, розладів сну, втрати апетиту та порушення серцевого ритму потрібна допомога лікаря.
Лікування та терапія
Перебіг нефрогенного системного фіброзу передбачити неможливо. У дуже рідкісних окремих випадках симптоми повністю регресували. У деяких пацієнтів поліпшення можна досягти шляхом відновлення функції нирок. Навіть після трансплантації нирки спостерігався деякий спонтанний регрес шкірних змін.
Також вважається, що може допомогти внутрішньовенне введення тіосульфату натрію. Тіосульфат натрію утворює хелатні комплекси з іонами гадолінію і, отже, сприяє їх виведенню з організму. Однак в даний час для більшості пацієнтів не існує ефективної терапії. Тому для симптоматичного лікування затверділої шкіри рекомендується інтенсивна фізична терапія.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Прогноз нефрогенної фіброзуючої дермопатії повинен здійснюватися відповідно до індивідуальних обставин. Загальний перебіг захворювання не може бути передбачений при цій хворобі. У багатьох випадках вирішальною є стадія захворювання та вже наявні симптоми. Якщо органічна шкода вже сталася, подальший розвиток погіршився. Відповідно до сучасного наукового статусу, не існує стандартних заходів лікування, які зазвичай застосовуються при цій хворобі. Лікарі вирішують, які терапії необхідні, виходячи з індивідуальних розробок.
У деяких пацієнтів може спостерігатися спонтанна регресія наявних симптомів. Однак вони не повинні бути постійними. Потреба в донорському органі та функціональні розлади протягом усього життя більш вірогідні в подальшому перебігу. Також слід очікувати, що постраждала людина може передчасно померти. Розвиток невідкладної медичної допомоги задокументовано у деяких пацієнтів. Без лікування тривалість життя людини зменшується. У той же час можна спостерігати зниження якості життя.
Натомість при комплексній медичній допомозі є перспектива одужання. У літературі можна знайти випадки, коли захворювання було успішно вилікувано. Раніше вони лікувалися від ниркової недостатності. Це, здається, є вирішальним фактором для перебігу захворювання і, отже, для прогнозу.
профілактика
Слід уникати використання контрастних середовищ, що містять гадоліній, у пацієнтів з нирковою недостатністю. Однак, якщо це неможливо, то дуже важливі профілактичні заходи, що перешкоджають виділенню іонів гадолінію. Федеральний інститут лікарських засобів та медичних виробів (BfArM) відреагував у травні 2007 року.
Через ці інциденти він відкликав схвалення ризикованих контрастних речовин, що містять гадоліній, таких як Omniscan та Magnevist, для пацієнтів з важкою нирковою недостатністю або для пацієнтів з трансплантацією печінки. Контрастні засоби слід використовувати з низьким ризиком. Це гадолінійвмісні речовини з циклічною структурою, які рідше виділяють гадоліній.
Догляд
Немає прямого подальшого догляду за нефрогенною фіброзуючою дермопатією. Оскільки відомої терапії захворювання не існує, можна спостерігати та лікувати лише симптоми. Зміцнення сполучної тканини можна зменшити, серед іншого, шляхом регулярних процедур з використанням тепла та масажу. Пацієнтам може бути призначений сульфат натрію для уповільнення прогресування захворювання.
Якщо пацієнту пересаджують нирку, він повинен регулярно приймати імунодепресанти та проходити огляди. Ці обстеження, серед іншого, визначають, чи покращилися функції нирок. Одночасно лікар перевіряє, чи не утворилася нова сполучна тканина, чи кінцівки не мали можливості рухатися.
У міру загострення симптомів нефрогенної фіброзуючої дермопатії пацієнти поступово втрачають рухливість. Тоді ви залежите від інтенсивної терапії. Основною метою догляду є полегшення таких недуг, як утруднення дихання та біль. На цьому етапі уникають терапевтичних підходів, які зайво обтяжують пацієнта. Підтримувана фізіотерапія з дуже незначним стресом призначена лише для того, щоб запобігти хворому хворому. Однак поліпшити мобільність вже неможливо.
Ви можете зробити це самі
Симптоми нефрогенної фіброзуючої дермопатії повинні ретельно контролюватися, щоб вчасно вжити заходів проти неї. Пацієнти з нирковою недостатністю, зокрема, повинні вказати на це своєму лікарю, щоб уникнути проблем з диханням або серцем. Будь-які порушення все одно можуть з’явитися через 18 місяців.
Якщо є зміни кольору обличчя та сполучної тканини, важливо якомога швидше проконсультуватися з лікарем. Іншими ознаками загострення є обмеження рухливості, ослаблення м’язів та утруднення руху. Пацієнтам слід звернутися за допомогою, якщо вони більше не можуть рухатися належним чином. Лікар має поради проти втрати апетиту, серцевих аритмій, болю та проблем зі сном. Його поради допомагають пацієнтові справлятися з повсякденним життям і не бути надто обмеженими нефрогенною фіброзуючою дермопатією.
Точний курс та методи лікування не завжди можуть бути передбачені. Ось чому так важливо уважно спостерігати за власним тілом. На додаток до лікування, яке рекомендує лікар, постраждалі також повинні дізнатися про фізичну терапію. Завдяки послідовному впровадженню цих методів зміцнення шкіри та сполучної тканини може бути зменшено.