Нефропатія IgA - енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

кафедра

Останнє оновлення: 16.07.2019

Синонім (и)

Перший описувач

Жан Бергер, 1968 рік

визначення

Хвороба імунного комплексу з утворенням аномальних молекул IgA1 (галактозильований IgA1), а також відкладень імунного комплексу в мезангії ниркової клубочки.

Цікаво теж

Гіперкортизолізм з характерними клінічними симптомами внаслідок екзогенного або ендогенного надлишку .

Класифікація

Ідіопатична форма IgA-нефропатії

Вторинний: у дорослих IgA-нефропатія часто моноорганічно обмежується нирками. Посилення захворюваності на СЧВ, цироз печінки, спру, моноклональну гаммопатію IgA; також частіше зустрічається при герпетиформічному дерматиті. При системній пурпурі Геноха-Шенлейна нефропатія IgA є частковим проявом.

МЕСТ (Оксфордська) класифікація IgA-нефропатії:

  • Мезангіальна гіперклітинність (0 = 50%)
  • Ендокапілярна гіперклітинність (0 = ні; 1 = так)
  • Сегментарний склероз/адгезія (0 = ні; 1 = так)
  • Атрофія труб, інтерстиціальний нефроз (0 = 0-25%; 1 = 26-50%; 2 => 50%)

Виникнення/епідеміологія

Найпоширеніша форма первинного гломерулонефриту у всьому світі (Moeller S et al. 2014). Поширеність: 100-150/100000 населення.

Етіопатогенез

Причиною часто є слизові інфекції; З патогенетичної точки зору харчові алергени, включаючи глютен, також вважаються чинниками, що сприяють цьому. Про підвищену імунореактивність на глютен, якщо це необхідно. повідомлялося про поєднання з глютеночутливою ентеропатією.

прояв

m> f; як моноорганічна нефропатія, особливо у чоловіків у віці від 20 до 30 років (Thaiss F et al., 2000). Описано рідкісне сімейне явище. Як системна клінічна картина в поєднанні з пальпується пурпурою, артралгією, болями в животі та кишковими кровотечами (Purpura Schönlein-Henoch).

Клінічна картина

Провідні клінічні симптоми нефропатії IgA можуть бути найрізноманітнішими. Він коливається від мінімальних знахідок із незначною стійкою мікрогематурією до періодичних епізодів макрогематурії. Макрогематурія майже завжди пов’язана з інфекцією слизової. Часто гематурія супроводжується легкою протеїнурією (0,5-2,0 г/добу). Нефротична протеїнурія (> 3 г/24 год) або швидко прогресуючий гломерулонефрит зустрічаються рідше (до 10% пацієнтів) (Thaiss F et al. 2000). Близько 40% пацієнтів розвивають гіпертензію легкого та середнього ступеня.

Не рідко супроводжує біль у боці. У дорослих IgA-нефропатія, як правило, моноорганічно обмежена нирками. У дітей нефропатія IgA часто є частковим симптомом пурпури Геноха-Шенлейна (Mani LY et al. 2015).

лабораторія

Клініка; Біопсія нирки ("потрійна діагностика", що складається із світлового, імунного та електронно-мікроскопічного дослідження біопсійного матеріалу. Виявлення мезангіальних відкладень IgA, проліферація клітин мезангії та матриксу мезангії). Патолого-анатомічними факторами, несприятливими прогностично, є: вогнищевий та сегментарний склероз клубочків, тубулоінтерстиціальний фіброз та артеріосклероз та артеріосклероз ниркових судин. Якщо ці фактори є, показані терапевтичні заходи.

Диференціальна діагностика

Інші захворювання при протеїнурі з/без гематурії. Постстрептококовий гломерулонефрит.