Нефротичний синдром у дітей - клінічні рекомендації
- Нефротичний синдром (СН) характеризується наявністю набряків, масивної протеїнурії, гіпоальбумінемії та гіперліпідемії.
- Первинна або ідіопатична НС є найпоширенішою формою НС у дітей від 1 до 10 років. Зазвичай реагує на кортикостероїди.
- Вторинні НС пов’язані з інфекційними захворюваннями (наприклад, постінфекційний гломерулонефрит, ендокардит, гепатит В і С, ВІЛ-інфекція, малярія, шистосомоз). Це може відповісти на лікування основної причини.
- Діти з НС мають ризик тромбозів, важких бактеріальних інфекцій (особливо S. pneumoniae) та недоїдання. Якщо НС не лікувати, він може перерости у ниркову недостатність.
- Як правило, у дитини з’являється м’який, безболісний набряк, приймаючи чашку. Його розташування залежить від положення та активності. Після пробудження набряк буває периорбітальний або лицьовий. При положенні стоячи він регресує на рівні обличчя і з’являється на рівні нижніх кінцівок.
Якщо НС погіршується, набряк може дійти до спини або статевих органів або стати генералізованим, із асцитом та плевральним випотом.
- Цей набряк потрібно відрізняти від набряку важкого гострого недоїдання (САМ): при САМ у дитини є двосторонній набряк нижніх кінцівок, який не змінюється залежно від положення. У важких випадках набряк прогресує вгору, тобто поширюється на руки, а потім на обличчя. Зазвичай це пов’язано із типовими змінами шкіри та волосся (див. Квашиоркор: Сильне гостре недоїдання, глава 1).
- Після виключення SAM необхідно виконати наступні 2 критерії для постановки клінічного діагнозу первинної NS:
• Наявність масивної протеїнурії,
і
• Відсутність асоційованих інфекцій: див. Гепатит В і С та ВІЛ-інфекція (Глава 8); Малярія та шистосомоз (Глава 6).
- сеча
• Виміряйте протеїнурію за допомогою щупа для сечі на трьох окремих пробах сечі (по можливості в першій ранковій сечі). У разі СН, протеїнурія дорівнює або перевищує +++ або дорівнює або перевищує 300 мг/дл або 30 г/л 1. СН виключається, якщо обстеження не виявляє масивної протеїнурії.
• У разі грубої гематурії або мікроскопічного ≥ +, подумайте про гломерулонефрит.
- кров (за наявності)
• Сироватковий альбумін менше 30 г/л та гіперліпідемія.
• Сечовина та креатинін найчастіше в нормі.
- Виконайте всі необхідні тести, щоб виключити вторинний СН.
- Госпіталізувати дитину для початку лікування.
- Кортикостероїди (преднізолон або преднізон) показані при первинному СН.
- Перед початком терапії кортикостероїдами:
• Лікувати всі гострі супутні інфекції, такі як пневмонія, перитоніт, сепсис, фарингіт або целюліт.
• Виключити активний туберкульоз та/або розпочати протитуберкульозне лікування.
- Кортикостероїдна терапія
Дивіться алгоритм нижче. Загальна тривалість початкового лікування становить від 2 до 4 місяців.
Преднізон і преднізолон можуть бути взаємозамінними в цьому алгоритмі.
b Якщо у дитини було більше одного рецидиву, лікуйте до тих пір, поки протеїнурія не вщухне, потім зменшуйте преднізолон до 0,5 мг/кг через день, а не повністю зупиняйте і лікуйте протягом 12 місяців. Продовжуйте, поки протеїнурія залишається негативною. Якщо рецидив протеїнурії трактується як рецидив. У дитини кортикостероїдно-залежний СН.
c Часті рецидиви: 2 або більше протягом перших 6 місяців або 4 і більше протягом 12 місяців.
- Харчування, зволоження, догляд та догляд
• Дієта без додавання солі.
• Відсутність обмеження води (ризик тромбозу через гіперкоагуляцію). Якщо набряк дуже сильний, споживання рідини може спочатку бути обмеженим (наприклад, 75% від звичайного споживання), одночасно контролюючи виділення сечі.
• Заохочуйте дитину ходити і грати, щоб запобігти тромбозу.
• Дитина може вийти на вулицю, коли її стабілізують. Його слід переглядати принаймні щомісяця, частіше, якщо це вказано. Зважуйте його та перевіряйте на наявність протеїнурії під час кожного відвідування.
• Попросіть батьків продовжувати дієту без додавання солі та консультуватися у разі підвищення температури, болю в животі, утрудненого дихання або ознак тромбозу.
- Лікування інфекцій
Лікуйте інфекції, як тільки вони виникають, але не проводите рутинної антибіотикопрофілактики.
- щеплення
• Дитина до 5 років: перевірити, чи отримала дитина всі вакцини проти ІПП, включаючи Haemophilus influenzae типу В, кон'юговану вакцину проти пневмококів та, в ендемічних районах, кон’юговану менінгококову вакцину. Якщо ні, наздоганяйте вакцинацію.
• Дитина старше 5 років: перевірте, чи отримувала дитина вакцини проти правця, кору, кон’югованої вакцини проти пневмококів та, в ендемічних районах, проти менінгококової вакцини. Якщо ні, наздогнати вакцинацію.
- Зменшення внутрішньосудинного об’єму з ризиком шоку, незважаючи на набряклість
У дитини зменшується виділення сечі, що пов’язано з одним із таких ознак: час перефарбовування волосся ≥ 3 секунди, плямистість шкіри, холодні кінцівки, низький кров’яний тиск.
Якщо ці ознаки є, приймітьлюдський альбумін 5% IV: 1 г/кг. За відсутності альбуміну вводите Кільцевий лактат або хлорид натрію 0,9%: 10 мл/кг за 30 хвилин.
У випадку шоку див. Стан шоку, Глава 1.
- Дихальний дистрес через сильний набряк (рідко)
Діуретики можна застосовувати лише в цій ситуації і лише в тому випадку, якщо немає ознак зменшення внутрішньосудинного об’єму або після корекції гіповолемії:
фуросемід PO: 0,5 мг/кг двічі на день
Якщо лікування не дає результатів, припиніть фуросемід. Якщо креатинін в нормі, перейдіть на спіронолактон PO: 1 мг/кг двічі на день. Дозу можна збільшити до 9 мг/кг на добу, якщо асцит зберігається.
Поки дитина перебуває на діуретиках, слідкуйте за зневодненням, гіпокаліємією та тромбозом.
Необхідна спеціалізована допомога (включаючи додаткові обстеження, такі як біопсія нирок тощо):
- для дітей віком до 1 року або старше 10 років,
- У випадку кортикостероїдно стійкого СН,
- У разі змішаного нефротичного/нефритичного синдрому.
У разі кортикостероїдно стійких НС, якщо направлення неможливо зробити, і в крайньому випадку, спробуйте зменшити протеїнурію та затримати ниркову недостатність, використовуючи:
еналаприл РО: 0,1 - 0,3 мг/кг двічі на день (починати з низької дози і поступово збільшувати, якщо це необхідно, доки не буде досягнуто зниження рівня протеїнурії). Якщо можливо, слідкуйте за появою гіперкаліємії.
Цей захід є паліативним, а прогноз кортикостероїдно-стійких НС несприятливий за відсутності спеціалізованої допомоги.