Неходжкінська лімфома Що це таке і як ми можемо її розпізнати

Неходжкінська лімфома (НХЛ) - це тип раку, який вражає лімфатичну систему і при якому білі кров’яні клітини, також звані лімфоцитами, безконтрольно розмножуються. Набагато частіше, ніж хвороба Ходжкіна, при якій вона утворює злоякісні захворювання лімфатичної системи, НХЛ починається з лімфатичної системи, але може вражати будь-який орган, що містить лімфоїдну тканину: легені, печінку, центральну нервову систему, щитовидку або травний тракт.

неходжкінська

Причини та захворюваність

Причини неходжкинської лімфоми невідомі точно, але існує кілька сприятливих факторів: проліферація лімфоцитів спричинена зовнішніми антигенами (бактеріальними або вірусними інфекціями) або аутоантигенами, а згодом і мутаціями, які можуть хаотично розмножуватися. Це мутація BCL-1 (специфічна для NHL клітина мантії), BCL-2 (фолікулярна NHL), c-MYC (лімфома Беркітта) та мутація гена ALK (анапластичний NHL).

В даний час неходжкінська лімфома вражає 15 мільйонів людей у ​​всьому світі, і схильними факторами є: вік старше 60 років; генетичні фактори; опромінення; імуносупресія (ослаблена імунна система); вірусні інфекції (такі як вірус Епштейна-Барра, вірус печінки C-HCV, вірус герпесу 8-HHV8 та вірус Т-клітинної лімфоми людини - HTLV1); бактеріальні інфекції (Helycobacter pylori - HP, який може призвести до LMF у травному тракті та Chlamidia psitacci - очний LMF, дуже рідко).

Класифікація

За даними ВООЗ, неходжкінські лімфоми можна розділити на два основних типи, кожен зі своїми підтипами:

- Лімфома типу В: індолентна (хронічний лімфолейкоз, лімфоплазмоцитоїдна лімфома, лімфоми MALT, фолікулярний НХЛ I та II ступенів); агресивний (НХЛ мантійних клітин, фолікулярний III ступеня, великоклітинна дифузна); дуже агресивний (лімфома Буркітта, гострий лімфобластний лейкоз В);

- Лімфома лінії T/NK (природний кілер): індолентна (лейкемія з великими зернистими лімфоцитами, шкірний НХЛ з Т-клітинами); агресивний (NOS периферичний Т-клітинний НХЛ, ангіоімунобластний НХЛ, анапластичний Т-НХЛ); дуже агресивний (Т-клітинний лейкоз у дорослих, гострий Т-лімфобластний лейкоз).

симптоми

Зазвичай неходжкінська лімфома починається з лімфаденопатії (запалення та збільшення лімфатичних вузлів), яка часто є безболісною, саме тому пацієнти часто звертаються до лікаря пізно.

Інші симптоми включають: анемію; ураження легенів (кашель, задишка); неврологічні ознаки (у разі церебральної НХЛ або церебральної дисемінації інших форм лімфоми); пошкодження шкіри (висипання, пухлини шкіри); транзитні розлади (діарея або запор, що супроводжуються нудотою та блювотою); спленомегалія та гепатомегалія (особливо селезінка може досягати величезних розмірів); геморагічний синдром.

Також серед симптомів цього захворювання є так звані загальні ознаки В (втрата ваги, лихоманка, пітливість).

Діагностичний

Лікар діагностує неходжкінську лімфому після анамнезу та фізичного обстеження, орієнтуючись на лімфатичні вузли, селезінку та печінку. Залежно від їх результату, лікар може попросити про наступні дослідження:

- біопсія лімфатичних вузлів або органів (основний метод діагностики та єдиний спосіб підтвердити наявність типу неходжкинської лімфоми);

- дослідження крові (гемограма, біохімічний аналіз крові);

- візуалізаційні дослідження (рентгенографія, КТ, сцинтиграфія, МРТ тощо);

- імуногістохімія (допомагає налаштувати лікування певних форм НХЛ).

прогноз

Враховуючи дуже велику кількість підтипів неходжкинської лімфоми, які еволюціонують по-різному, були потрібні дві шкали оцінки - одна для агресивних форм і друга для фолікулярних форм:

I. Оцінка IPI - для агресивних форм

- Енн Арбор III або IV стадії;

- вторгнення в 2 екстрагангліона;

- підвищений вміст лактатдегідрогенази в сироватці крові (ЛДГ);

II. Оцінка FLIPI - для фолікулярних форм

- Енн Арбор III або IV стадії;

- значення гемоглобіну нижче 12 г/дл;

- інвазія 5 лімфатичних ділянок;

- підвищений вміст лактатдегідрогенази в сироватці крові (ЛДГ).

Низький ризик обчислюється наявністю щонайменше одного негативного прогностичного фактора з вищезазначеного, а високий ризик - наявністю 4-5 факторів.

Також слід враховувати ускладнення, які можуть виникнути у випадку НХЛ: великі пухлинні маси, що тиснуть на інші органи; дихальної, серцевої та спинномозкової недостатності; травні, неврологічні, шкірні розлади; поява вторинних новоутворень.

Лікування

У разі індолентних (безсимптомних) форм неходжкинської лімфоми лікування не рекомендується, оскільки хвороба, як правило, має сприятливий природний розвиток, з виживаністю понад 80% за 5 років.

З іншого боку, у випадку агресивного НХЛ лікування є абсолютно обов’язковим і передбачає променеву терапію, агресивну хіміотерапію, трансплантацію стовбурових клітин, імунотерапію тощо. Крім того, якщо пацієнти почуваються пригніченими хворобою, рекомендується психологічне лікування та збалансоване харчування, оскільки стрес і нездорове харчування є обтяжуючими факторами.

Слід зазначити, що після лікування агресивного НХЛ можуть виникати такі побічні ефекти: алопеція; нудота; блювота; легеневий фіброз; остеопороз; гіпогонадизм; кардіоміопатія; лейкопенія; анемія.