Нейроендокринні пухлини, рідкісні та складні пухлини
Нейроендокринні пухлини надзвичайно складні і маловідомі. Рідко вони можуть бути доброякісними або злоякісними, повільної еволюції настільки ж швидкими.
Доктор Шарлотта Турменте
Опубліковано 4 вересня 2018 р., Оновлено 29 жовтня 2019 р
Резюме
Дуже мінлива локалізація та прогноз
Нейроендокринні пухлини (NET) розвиваються з нейроендокринних клітин, що характеризуються їх здатністю виробляти гормони: вони отримують повідомлення від нервової системи і реагують на них, виробляючи гормони, контролюючи або регулюючи багато функцій в організмі, таких як травлення та дихання. Ці клітини іноді аномально розмножуються, а потім породжують нейроендокринні пухлини, які розвиваються по всьому тілу, але в основному вони вражають травний тракт, підшлункову залозу та легені.
НЕТ залишаються рідкісними, оскільки на 100 000 жителів спостерігається від 2 до 5 нових випадків, найчастіше вік яких починається від 40 до 60 років (джерело: Інститут Гюстава Руссі).
Ці пухлини також можуть бути нефункціональними або функціональними. "Функціональні пухлини здатні виділяти гормони, що породжують специфічні симптоми", - коментує професор Лекомт (Університетська лікарня Тура, національна мережа RENATEN). Тоді спровоковані симптоми змінюються залежно від продукованих гормонів та місця пухлини. Наприклад, це можуть бути неспецифічні симптоми, такі як блювота, діарея, кровотеча в калі, у разі кишкової пухлини. Або, якщо пухлина виробляє багато гормону серотоніну, це викликає такі симптоми, як почервоніння шкіри («почервоніння»), сильну діарею, низький кров’яний тиск, тахікардію, хрипи. У підшлунковій або дванадцятипалій кишках спостерігається синдром Золлінгера-Еллісона, що можна пояснити надмірною секрецією гастрину, гормону, який сприяє виробленню шлункової кислоти в шлунку. Це призводить до болю в животі, печії, втрати ваги та блювоти. "Іноді цей функціональний синдром визначає прогноз при виразці, яка перфорується і може призвести до смерті", - пояснює фахівець.
Ці пухлини мають кілька особливостей: "Їх перша особливість полягає в тому, щоб бути дуже неоднорідними. З одного боку, вони є такими з точки зору прогнозу, який є дуже мінливим (є пухлини, які розвиваються не дуже повільно, коли очікування може сягати десять днів (роки і навпаки дуже агресивні пухлини з прогнозом на кілька місяців). З іншого боку, вони можуть вражати всі органи, переважно органи травного тракту та легені, але також, рідше, яєчники, молочні залози і т.д. . Отже, існує широкий спектр прогнозів та локалізації ".
Від діагностики до лікування
Діагноз іноді тривалий, різні обстеження поступово підтверджуватимуть підозру на основі аналізу крові щодо дослідження специфічних маркерів NET (хромогранін А, кальцитонін, гастрин, глюкагон тощо). На додаток до КТ та УЗД існує більш специфічний тест для виявлення НЕТ в організмі: сканування на окретид. Або сцинти MIBG можна зробити для феохромоцитоми, ПЕТ-сканування тощо.
Тільки біопсія точно визначить характеристики пухлини: ракові клітини чи ні, тип виділеного гормону, агресивність. Потім аналіз клітин визначає ступінь, від 1 (низький, клітини ростуть повільно) до 3 (високий, де вони швидко поширюються). Стадію також визначають для оцінки інвазії тканин, близьких до пухлини, а отже, її ступеня: від 1 (локалізована пухлина) до 4, що характеризується наявністю метастазів. Чим нижчий рівень, тим кращий прогноз та виживання. Таким чином, сітка підшлункової залози, яка метастазувала, матиме середню виживаність 27% через 5 років (іншими словами, через 5 років 27% пацієнтів будуть живими). Для NET метастазованої клубової кишки 54% (якщо локалізована, виживаність становить 65%).
Підтримка
Клас, етап, початкове місце розташування визначатимуть лікування. "Завдання є як канцерологічним, так і контролем функціонального синдрому", - розробляє фахівець. Іншими словами, необхідно як знищити ракові клітини, коли пухлина є злоякісною, так і зняти симптоми функціонального синдрому. У разі доброякісних пухлин із низьким дегенеративним потенціалом можливе просте спостереження.
Хірургія займає почесне місце і може складатися з повної резекції пухлини, якщо це можливо, або паліативної хірургії, коли можна видалити лише частину, для полегшення симптомів та поліпшення якості життя.
Можна вводити різні препарати або для зменшення кількості виробленого гормону (наприклад, з аналогами соматостатину), або в хіміотерапії для знищення ракових клітин. Іноді може бути призначена цілеспрямована терапія, така як еверолімус або сунітиміб. Рентгенотерапія застосовується рідше, якщо неможливо провести інші методи лікування. Нарешті, для NET, розташованих у печінці, використовуються два специфічні методи лікування: артеріальна емболізація для позбавлення пухлини кисню та поживних речовин та радіочастотна абляція ракових клітин.
З ким проконсультуватися ?
"У Франції існує національна мережа, яка називається RENATEN і підтримується INCA, рекомендує професор Лекомт. У кожному регіоні існує експертний центр, який опікується цими пухлинами, які потребують мультидисциплінарних та експертних консультацій. Асоціації пацієнтів, такі як APTED і посмішка Сабріни, допомога пацієнтам, але також лікарі рідко стикаються з цим видом пухлини. Символом цих пухлин є смугаста смужка.
Щоб відреагувати на цю статтю, будь ласка, вкажіть себе