Нейропатія дрібних волокон - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 07.07.2019

Синонім (и)

визначення

Генералізоване або локалізоване захворювання, спричинене прямим пошкодженням дрібних, немієлінованих нервових волокон шкіри та різних інших органів (так званих С-волокон та Ad-волокон) з подальшим порушенням функціональних можливостей. С-волокна (так звані соматичні волокна) служать для іннервації шкіри і беруть участь у регуляції різних органів (автономних волокон).

Етіопатогенез

Причину часто неможливо з’ясувати (ідіопатична нейропатія дрібних волокон).

При аутосомно-домінантному успадкуванні SFN можна виявити мутації гена SCN9A, що кодує натрієвий канал (натрієвий канал, з напругою, тип 9, альфа-субодиниця), який знаходиться в хромосомі 2q24.3 (OMIM: 133020).

Часто присутні системні захворювання, які призводять до генералізованого пошкодження невеликих епідермальних немієльованих С-волокон. Системні захворювання, такі як:

Цукровий діабет (E14.90), мабуть, найпоширеніша причина
Червоний вовчак
Гіперліпідемія (E78.9)
Амілоїдоз
Саркоїд
вірусні інфекції, такі як ВІЛ та гепатит С (B17.1).

Крім того, нейротоксичні препарати, особливо антибіотики, такі як метронідазол, лінезолід, антиретровірусні препарати, статини, хіміотерапевтичні препарати та хронічний алкоголізм (F10.2).

Цікаво теж

Часті функціональні розлади з подібними нападами, які тривають від декількох хвилин до години.

Клінічна картина

Перш за все, у пацієнтів спостерігаються пекучі больові симптоми, особливо в нижніх кінцівках (дистально-симетричний невропатичний синдром), а також парестезія або пекучий свербіж (печіння ніг). Захворювання зазвичай прогресує повільно. Синдром неспокійних ніг, гіпо- або гіпергідроз, діарея, запор, синдром Сікки, припливи та еректильна дисфункція також можуть спостерігатися у пацієнтів.

Навіть при ізольованому невропатичному болі, такому як "синдром печіння в роті" без подальших сенсорних симптомів, невелика нейропатія волокон може бути виявлена через зменшену щільність внутрішньоепідермальних нервових волокон (IENFD).

гістологія

Нейропатію дрібних волокон можна виявити, визначивши внутрішньоепідермальну щільність нервових волокон (IENF). Враховуються всі нервові волокна, які перетинають прикордонний шар епідерми. При нейропатії дрібних волокон щільність внутрішньошкірних нервових волокон зменшується. Іноді спостерігаються такі морфологічні зміни, як набряк нервових закінчень.

терапія

Визначення та лікування системної причини.

Холод зменшує (як і при інших формах свербіння) невропатичний свербіж.

Крем для капсаїцину у зростаючій концентрації - альтернативно капсаїциновий пластир

Антиконвульсанти (наприклад, габапентин - максимальна доза 3600 мг/день перорально); або прегабалін (максимум 600 мг/день перорально)

Якщо ефект недостатній, поєднання антиконвульсанту з антидепресантом (наприклад, пароксетин 20 мг/добу, міртазапін 15 мг/добу або амітриптилін 50 мг/добу)

Антиепілептичний лакозамід діє, блокуючи натрієві канали Nav1.3, Nav1.7 і Nav1.8. заблоковано. Тому нещодавно опубліковане голландське дослідження досліджувало речовину з урахуванням болю, а також безпеки та переносимості у пацієнтів з Nav1.7-SFN. 24 учасники дослідження отримали подвійний сліпий, рандомізований протягом восьми тижнів або 2 х 200 мг лакозаміду (n = 12), потім вісім тижнів плацебо (n = 12) або навпаки (спочатку плацебо, потім лакозамід). Вимірювання болю проводили за допомогою шкали болю (“Числова шкала інтенсивності болю”). Зменшення болю принаймні на одну точку шкали вважалося ефективним.

література

Buonocore M (2014) Односторонній периферичний невропатичний біль: роль нейродіагностичної біопсії шкіри. Світові клінічні справи 2: 27-31
Кортез М та співавт. (2014) Непереносимість глюкози, метаболічний синдром та нейропатія. Handb Clin Neurol 126: 109-122
Gondim F et al. (2014) Невелика дисфункція клітковини у пацієнтів з хворобою Вільсона. Arq Neuropsiquiatr 72: 592-595
Космідіс М.Л. та ін. (2014) Зменшення внутрішньоепідермальної щільності нервових волокон (IENFD) у біоптатах шкіри пацієнтів з фіброміалгією: контрольоване дослідження. J Neurol Sci 347: 143-147
Моркавук Г та ін. (2014) Невропатія дрібних волокон, пов’язана з гіперліпідемією: корисність шкірних періодів беззвучності та вегетативні тести. ISRN Neurol 19: doi: 10.1155/2014/579242.
Ооматія А та ін. (2014) Периферичні невропатії при системному червоному вовчаку: клінічні особливості, асоціації захворювань та імунологічні характеристики, оцінені протягом двадцяти п’ятирічного періоду дослідження. Ревматол артриту 66: 1000-1009
Перейра М.П. та співавт. (2016) Нейропатія дрібних волокон як можлива причина хронічного свербежу. Дерматолог 67: 615-621
Скорна М та співавт. (2014) Патологія дрібних нервових волокон при критичній хворобі, задокументована серійними біопсіями шкіри. М'язовий нерв doi: 10.1002/mus.24489
Tzatha E та співавт. (2014) Невеликі аномалії клітковини при біоптатах шкіри пацієнтів з доброякісними фасцикуляціями. J Clin Neuromuscul Dis 16: 12-14