Непереносимість визначення терапії галактоземією

визначення

Галактоземія є аутосомно-рецесивною спадковою Метаболічні захворювання. Дефект ферменту галактоза-1-фосфат уридилтрансферази призводить до накопичення галактози-1-фосфату в еритроцитах, що створює токсичний ефект. Галактит (цукровий спирт), який відбувається одночасно, бере участь у формуванні катаракти в кришталику ока.

Розрізняють повну (класична галактоземія) та часткову ферментну недостатність.

Класична галактоземія

Коли уражені немовлята народжуються, ніяких симптомів не з’являється. Розвивайте лише з першою молочною сумішшю шкода, що загрожує життю на печінку, нирки, мозок та утворення катаракти (катаракта). Клінічні симптоми включають:

• Слабкість пиття
• Блювота
• млявість
• Судоми

Через тяжкість наслідків для здоров'я новонароджені знаходяться під Тести Гатрі тестували на галактоземію. Негайне припинення годування молоком і, можливо, обмін крові можуть врятувати життя.

Порушення всмоктування галактози або мальтози

Порушення всмоктування галактози або мальтози є Порушення використання два вуглеводи галактоза та мальтоза (солодовий цукор). Допускатимуться різні кількості залежно від тяжкості. Порушення всмоктування зазвичай не призводить до серйозних наслідків пошкодження галактоземії.

Оскільки галактоза, по суті, є лише компонентом молочного цукру (лактози) у харчуванні людини, зазвичай достатньо обмежити споживання молока, щоб полегшити симптоми. Те саме стосується прийому мальтози (солодового цукру) і, за необхідності, сахарози або столового цукру (у разі мальабсорбції сахарози-ізомальтози).

Ми склали для вас список із вмістом мальтози в різних продуктах харчування.

Вас цікавить вміст мальтози в інших продуктах харчування? Ви можете знайти інформацію про це за допомогою нашого пошуку продуктів.

терапія

Основний принцип - один довічне Виключіть із меню всі продукти, що містять лактозу.

Молочні продукти без лактози повинні використовуватися для годування немовлят. Для цього підходить молоко на основі сої та м’ясного білка.

Увага

Молоко або сухе молоко можуть бути додані під час виробництва наступних продуктів.

• консерви
• ковбаса
• коровай
• Макарони
• Солодощі

Таблетки та більшість зубних паст також містять лактозу.

Заборонено

Окрім молока та молочних продуктів, з меню обов’язково слід виключити наступні продукти. У них галактоза зустрічається у вільній формі.

• соєвий соус
• ферментовані овочі (наприклад, квашена капуста)
• Квасоля
• Бобові (сочевиця, бура квасоля, соя)
• Субпродукти (печінка, мозок)
• Масло потрібно замінити маргарином без лактози

Дозволено

Можна вживати необмежену кількість:

• плоть
• риба
• Яйця
• Картопля
• рис
• Кукурудза
• Борошно
• Рослинна олія
• фрукти
• овочі

Дослідження показали, що галактоза міститься також у певних видах фруктів та овочів. До них належать, наприклад, помідори, папайя, фініки, кавуни та банани. Потім ці типи підлягають обмеженню, якщо це необхідно.

контроль

Успіх дієтотерапії регулярно перевіряється шляхом вимірювання концентрації галактози-1-фосфату в еритроцитах.

Якщо мати дитини з галактоземією знову завагітніє, їй слід їсти з низьким вмістом галактози.

---