Ниркова гідатидна кіста

Ниркова гідатидна кіста є пухлинним утворенням паразитарної етіології, що розвинулося в нирках після зараження солітером Echinoccocus granulosus.

гідатидної кісти

Echinoccocus granulosus це паразитичний черв’як, який передається перорально, проміжним господарем якого є вівця чи собака, а остаточним господарем є людський організм. Потрапляючи в кров, черв’як перетворюється на личинку. Таким чином, личинка транспортується в кров і може мати кілька локацій: у печінці, легенях, мозку, селезінці або нирках.

Кістозне утворення складається з кутикули і проліферативної мембрани, всередині яких знаходяться сколецис і гидатидная рідина. Гідатидна рідина виглядає прозорою, подібно до гірської води, із сильним алергенним потенціалом. У разі розриву кісти рідина евакуюється, викликаючи анафілактичний шок.

Процес росту і розвитку пухлинного утворення дуже сильно залежить від віку пацієнта та органу, в якому знаходився паразит. В середньому кіста щороку зростає приблизно на 1-5 см. [3], [4], [5]

Епідеміологія

Ниркова гідатидна кіста становить приблизно 2% усіх гідатидних кіст. Ниркова локалізація гідатидної кісти зустрічається дуже рідко, в більшості випадків паразит знаходиться в печінці або легенях.
Максимальна частота розвитку ниркової гідатидної кісти становить 7, 2% випадків щороку. [2. 3]

Причини та фактори ризику

Фактором, який визначає появу та розвиток гідатидної кісти всередині людського організму, є Echinoccocus granulosus. [1], [2]

Патогенез

Echinoccocus granulosus потрапляє в організм людини у вигляді яєць. Потрапляючи в кишечник, черв’як вивільняє зародки, які через слизову оболонку кишечника потрапляють у портальну циркуляцію. Таким чином, ембріони можуть розташовуватися або в печінці, або в легенях, або вони досягають лівого серця і звідси потрапляють у великий кровообіг. Опинившись у великому кровообігу, відбувається пошкодження нирок, оскільки приплив крові до нирок значно вищий, ніж до інших органів. У більшості випадків ембріон зупиняється на рівні прегломерулярних артеріол і, таким чином, визначає появу та розвиток гідатидної кісти в корі або в субкапсулярному просторі.

Ниркова гідатидна кіста може також являти собою вторинне розташування гідатидної кісти, спочатку утвореної в очеревинному просторі, або гідатидної кісти розриву лівого шлуночка. [2], [3], [5]

Патологія

Структурно ниркова гідатидна кіста складається з названої кістозної мембрани кутикула і вміст рідини, яка прозора, нагадує скельну воду.

Збільшення об’єму кістозного утворення визначає появу компресійного синдрому та розщеплення ниркової паренхіми. На рівні ниркової паренхіми, в перицистичній області вона утворюється адвентиція, склеротична оболонка, спричинена токсичним подразненням ниркової паренхіми.

Adventicea також складається з двох шарів:

  • внутрішній шар, на рівні якого ниркова тканина була повністю зруйнована, без можливості відновлення, вона замінюється сполучною тканиною пластинчастого типу;
  • зовнішній шар, складається з молодої сполучної тканини, інтенсивно васкуляризованої, з пошкодженнями тканин, що підлягають відновленню.

Збільшення кістозного утворення призводить до атрофії ниркової паренхіми. Під час перебігу хвороби кіста викликає здавлення, деформацію, ішемію та виразку видільних шляхів (таз, чашечка, сечовід). Компресійний синдром, що проявляється кістозним утворенням, викликає зміну функції нирок. [1], [2]

Ознаки та симптоми

Процес росту і розвитку кістозного утворення є довгота. На ранніх стадіях захворювання ниркова гідатидна кіста протікає безсимптомно. Приблизно через 20 років еволюції кістозне утворення можна пропальпувати.
Клінічні прояви, що виникають із збільшенням розміру кістозного утворення, є біль у попереку (біль у попереку) та відчуття натисніть на боці ураженої нирки.

Також можуть спостерігатися клінічні прояви реакції гіперчутливості до алергенної гіддатидної рідини. При цьому пацієнт може звинуватити свербіж і шкірні висипання або може розвинутися анафілактичний шок із швидким прогресуванням до смерті (смерті).

Гідатидурія являє собою елімінацію гіддатидної рідини з сечею і є клінічним ознакою достовірності, на основі якої може бути поставлений клінічний діагноз гідатидної кісти нирок. У той же час гідатидурія сигналізує про розрив гідатидної кісти з евакуацією гидатидной рідини в сечовивідні шляхи. Накопичення гідратної рідини в сечовому міхурі може спричинити гіпогастральний біль з іррадіацією в уретру, що супроводжується утрудненим сечовипусканням.

гематурія вона помірна і може представляти адвентицію гідатидної кісти.

пюре являє собою розрив гідатидної кісти на рівні чашечки з евакуацією гидатидной рідини та зараженням області навколо кісти.
У разі ниркової гідатидної кісти на більш запущених стадіях, при пальпації живота лікар може виявити наявність об’ємної пухлини, твердої консистенції, неправильної форми та неточно відмежованої, яка піднімає грудну клітку та деформує черевну стінку. [1], [2], [3], [4], [5]

Діагностичний

Діагноз ниркової гідатидної кісти базується на описаній вище клінічній картині та на основі параклінічних досліджень (проста рентгенографія нирок, урографія, уретеропієлографія, сцинтиграфія нирок, лабораторні дослідження). Підтвердження діагнозу ниркової гідатидної кісти можна зробити, виконавши ниркова біопсія і гістопатологічне дослідження.

Диференціальна діагностика ниркової гідатидної кісти слід проводити за таких умов:

  • гістатидна кіста селезінки;
  • одиночна ниркова кіста;
  • полікістоз нирок;
  • нефроепітеліомул;
  • туберкуломул;
  • вроджений гідронефроз;
  • піонефроз;
  • ниркове новоутворення. [2], [3], [5]

Параклінічні дослідження

  • Проста рентгенографія нирок може свідчити про наявність кальцифікованих кіст нирок, а також про деформацію ниркового контуру.
  • Урографія - це вибір дослідження, який може точно вказати область, де знаходиться кістозне утворення, може надати інформацію про взаємозв'язок кісти з сусідніми структурами та функцію ураженої нирки. На урографії може з’явитися компресійний синдром або деформація чашечки.
  • Висхідна уретеропієлографія дозволяє більш детально візуалізувати гідатидну кісту на нирковому рівні цілою або порушеною.
  • Сцинтиграфія нирок - це дослідження, призначене до операції, воно надає більш детальну інформацію про місце та розмір кістозного утворення.
  • Фронтальна комп’ютерна томографія з газовим контрастом може надати точну інформацію про розташування, розміри та взаємозв’язок пухлини з оточуючими структурами.

Лабораторні дослідження:
  • короткий огляд сечі може свідчити про наявність гематурії, піурії та альбумінурії;
  • визначення в сечі специфічних елементів ниркової гідатидної кісти (сколіоз і везикули);
  • визначення кількості еозинофілів - у пацієнтів, у яких діагностована ниркова гідатидна кіста, може спостерігатися еозинофілія;
  • визначення реакції Казоні та Вайнберга-Перву, позитивної у випадку пацієнтів з нирковою гідатидною кістою. [1], [2], [3], [4], [5]

Лікування

Вибір методу лікування ниркової гідатидної кісти хірургія. Вона спрямована на повне знищення кістозного утворення та захист ниркової функціональної тканини.

Хірургічне лікування може бути радикальним або консервативним, залежно від розміру кістозного утворення, його взаємозв’язків із сусідніми структурами, функціональності ниркової паренхіми та можливих ускладнень, зумовлених збільшенням розміру кістозного утворення.

Консервативне хірургічне лікування може бути виконана за допомогою наступних видів хірургічного втручання: тотальна цистектомія, часткова цистектомія або часткова нефректомія.

  • Тотальна цистэктомія - метод вибору. Це передбачає повне видалення кістозного утворення.
  • Часткова цистектомія передбачає хірургічне видалення зовнішньої частини кістозного утворення.
  • Часткова нефректомія рекомендується у випадку множинних гідатидних ниркових кіст, які розташовані або в нирковому полюсі, або в центральній ділянці. Хірургічне втручання передбачає повне видалення пухлини з широкою резекцією в тканині ниркової паренхіми.
Радикальне хірургічне лікування - тотальна нефректомія. Це передбачає хірургічне видалення нирки, в якій розташована пухлина, і практикується у випадку великих ниркових гідатидних кіст, які своєю наявністю викликають синдром компресії, ішемію або кальцифікацію ниркової паренхіми. [1], [2], [3], [4], [5]

Еволюція. Прогноз. ускладнення

Ниркова гідатидна кіста має тривалий розвиток. Прогноз стриманий через ускладнення, які можуть виникнути під час перебігу хвороби.

Від ускладнення ниркової гідатидної кісти, яка з’явилася в процесі захворювання, ми згадуємо:

  • зараження кістозного утворення;
  • розрив кістозного утворення, що може спричинити появу ниркової кольки, з викидом паразита в організм та ризиком анафілактичного шоку;
  • гіпертонія, вторинна по відношенню до компресійного синдрому, що проявляється на рівні ниркової ніжки;
  • приєднаний гидатидний перинефрит;
  • піонефроз;
  • гідронефроз.
Зцілення можна досягти кальцифікацією цілої кістозної формації, що призводить до загибелі паразита. Не кальцифіковані або частково кальциновані ниркові гідатидні кісти сприяють виживанню та розмноженню паразитів, а отже, і еволюції хвороби. [2], [3], [5]

  • Перинефретичний та нирковий абсцес
  • Нецукровий діабет
  • Синдром Альпорта - спадковий нефрит
  • Абсцес нирки
  • гломерулонефрит
  • Гостра ниркова недостатність - ІРА
  • Хронічна ниркова недостатність - ХХН
  • Камені в нирках
  • Полікістоз нирок
  • Нефротичний синдром
  • Аномальний запах сечі
  • Швидке харчування та порушення функції нирок - є зв’язок?
  • Нирки

Якщо донедавна було відомо, що забруднення повітря негативно впливає на серце і легені.

В умовах, коли марафони стають все більш і більш популярними, проведені результати нещодавніх досліджень .

Перш ніж відчути симптоми хвороби нирок, більшість людей втрачають 80-90% функції нирок.