Нове відкриття в даніо; ELA International
Спостереження за мозком даніо
Міжнародний проект ELA: нове відкриття в даніо може допомогти нам краще зрозуміти, як розвиваються лейкодистрофії.
Лейкодистрофії - рідкісні генетичні неврологічні захворювання, що вражають білу речовину мозку, мієлін. Вони призводять до втрати всіх життєво важливих функцій та спричиняють серйозні фізичні та психічні вади у дітей. У кожного з 7600 дітей лейкодистрофія має симптоми, які зазвичай з’являються на першому році життя і поступово погіршуються у міру дорослішання дитини. В даний час доступно дуже мало методів лікування цих рідкісних захворювань.
Дослідження групи дослідників з Центру Бейтсона та Інституту неврології з Університету Шеффілда у Великій Британії, яке фінансується ELA під керівництвом доктора Ноемі Гамільтона, виявляє нову роль дефектних імунних клітин мозку, яка називається мікроглією. Вони можуть сприяти розвитку форми лейкодистрофії, при якій бере участь мутація гена RNASET2. Це відкриття може призвести до нових методів лікування.
У здоровому мозку майже половина наших нейронів гине в стадії зародка. Це природна подія, яка відновлює наші нервові клітини, що виробляються у великій кількості, і забезпечує безліч функцій мозку. Роль мікроглії (клітини, завдання якої полягає у забезпеченні імунітету нервової системи) полягає у їх усуненні шляхом фагоцитозу (прийому всередину та травлення).
Тваринні моделі лейкодистрофії зустрічаються рідко і не часто виявляють схожість з патологією людини, вони не мають характерних відхилень мозку або рухових проблем, як це спостерігається у пацієнтів людини.
Рибки даніо (Danio rerio) зазвичай використовуються в біомедичних дослідженнях, і понад 70% їх генів схожі на гени людей. Застосовується для кращого розуміння клітинних механізмів, які діють під час розвитку певних захворювань.
Доктор Ноемія Гамільтон та його співробітники створили першу модель даніо для лейкодистрофії з мутацією гена RNASET2 (рибонуклеаза Т2) і показали, що ця модель має фізичні та мозкові аномалії, подібні до тих, що спостерігаються у пацієнтів.
За допомогою цієї прозорої даніо, розвиток мозку, а також роль мікроглії можна легко спостерігати під мікроскопом, використовуючи флуоресцентні мітки для клітин, що нас цікавлять. Дослідницька група виявила, що мікрогліальні клітини в мозку даніо були змінені при спробі видалити відмираючі нейрони, що призвело до розвитку лейкодистрофії у даніо.
За словами доктора Ноемі Гамільтона, "ми показали, що клітини мікроглії в нашій моделі даніо не можуть перетравлювати їх вміст через дефекти їх лізосом, які заважають мікроглії нормально функціонувати. Це пов’язано з сильною запальною реакцією, яка може пошкодити мозок і стати початком патології захворювання. "
Щоб підтвердити це відкриття, дослідницька група хоче протестувати терапію, спрямовану на мікроглію під час розвитку мозку. Вона сподівається, що ці результати призведуть до клінічного випробування та до нових методів лікування дітей, які постраждали від цієї форми лейкодистрофії.
Це дослідження підкреслює важливість вивчення ранніх дисфункцій у розвитку мозку, щоб краще зрозуміти початок цих серйозних захворювань.