Нові класифікаційні системи в патології нирок - PDF скачати безкоштовно
Нові класифікаційні системи при патології нирок Керстін Аманн Нефропатологічний інститут патологічного інституту Університету Ерланген-Нюрнберг Кранкенгаустр. 12 91054 Ерланген, Німеччина
Системи гістологічної класифікації Банф 1992 Вовчаковий нефрит (WHO-ISN/RPS) 2002 IgA-GN 2009 Діабетичний Г. Н. Залучення нирок до васкуліту (пауко-імунний ГН)
Випадок хвороби 2149-09, 23-річний пацієнт, IgA-нефропатія, підвищення креатиніну з 0,6 до 1,7 мг/дл
11 клубочків 1 свіжий півмісяць
Діагностика Балон з нирковим пуншем з фокально-сегментарним екстракапілярним проліферуючим мезангіопроліферативним IgA-GN з 1 свіжим екстракапілярним півмісяцем у 12 клубочках, а також гострий канальцевий некроз. Прогноз/терапія?
Діагностика циліндра ниркового пуншу з фокально-сегментарним екстракапілярним проліферуючим мезангіопроліферативним IgA-GN та гострим канальцевим некрозом. Напівкількісна оцінка змін у нефропатії IgA: M1, S0, E0, T0 M = мезангіальна гіперцелюлярність, S = сегментарний гломерулосклероз, E = ендокапілярна гіперклітинність, T = канальцева атрофія/інтерстиціальний фіброз Через морфологічні ураження існує низький ризик прогресування.
Огляд IgA-GN: найпоширеніший у всьому світі ГН, визначений мезангіальними відкладеннями IgA, змінної клінічної та гістологічної нової класифікації Оксфорда IgA-GN з прогностичними наслідками
Гістологія гломерулонефриту IgA (IgA-GN): мезангіальна проліферація та розширення з відкладенням IgA. Змінна клінічної картини, випадково виявлена мікрогематурія з/без протеїнурії, рецидивуюча макрогематурія, рідко нефротичний синдром або RPGN, діагностика гіпертонії, лише частина з прогресуючим перебігом
Мезангіопроліферативний GN (IgA-GN) Типові гістологічні зміни: проліферація мезангіальних клітин, збільшення мезангіального матриксу, мінлива екстракапілярна проліферація IH: EM: мезангіальні відкладення IgA та C3c, мезангіальні імунні відкладення
Морфологічний спектр IgA-GN I: мінімальне гістологічне ураження II: FSGS-подібне III: вогнищеве проліферативне GN IV: дифузне проліферативне GN V: поширене хронічне GN (Haas et al. Am J Kidney Dis 1997)
Опитування Товариства патології нирок (RPS) 63% відсутність класифікації IgA-GN 37% так 5 найпопулярніших схем: Haas et al. (14%) 94% так, якщо це мало б клінічну цінність Чи додає патологія прогностичної інформації під час біопсії? Оксфордська класифікація (міжнародна консенсусна класифікація IgA-GN із міцною доказовою базою): - одна особа/група експертів пропонує класифікацію - дослідження для спроби та підтвердження класифікації - перегляд класифікації
Стратегія розвитку оксфордської класифікації IgA M E S T (Yamamoto, Imai 2009)
Проліферативні та склерозуючі ураження
Визначення патологічних змінних (MEST)
265 пацієнтів з IgA-GN з 8 країн на 4 континентах 30% дітей
Рекомендації щодо результатів біопсії нирок
Адитивний ефект поєднання гломерулярних змін прогностичний вплив комбінацій патологічних уражень
Майбутній звіт про біопсію для IgA-GN Напівкількісна оцінка змін у нефропатії IgA: M0 або M1, S0 або S1, E0 або E1, T0 або T1 або T2 M = мезангіальна гіперклітинність S = сегментарний гломерулосклероз E = ендокапілярна гіперцелюлярність T. = Канальцева атрофія/інтерстиціальний фіброз Через морфологічні ураження існує низький/середній/високий ризик прогресування.
Короткий зміст нової класифікації IgA (Оксфордська класифікація) попередження про стан здоров'я (Ian Roberts ISN 2009): ретроспективне дослідження селективної групи пацієнтів, не контрольованої для терапії, додає прогностичного значення прогностичному впливу комбінацій різних гістологічних уражень на прикладі інших захворювань STOP-IgA!
Практичне значення нового підрозділу?
Система класифікації патології нирок Стандартизація Заяви про прогноз Рекомендації щодо отримання терапії Стратифікація терапії Покращення патофізіологічного розуміння певного захворювання