Нові результати досліджень Альфа-1 та печінки

Автор

Доповідач: Лікар. Павло Стрнад, Європейський довідковий центр з дефіциту антитрипсину альфа-1, Медична клініка III, Університетська клініка RWTH Аахен
Короткий зміст: Проф. Граціана Штейнкамп, так опубліковано в Alpha1-Journal 1-2018.

нові

Залучення печінки до дефіциту ААТ

Лікарі мережі "Alpha1-Liver"

Робоча група доповідача працює протягом трьох років, щоб зафіксувати ступінь ураження печінки у людей з дефіцитом альфа-1-антитрипсину (ААТМ) та їх родичів. Все розпочалося з Alpha1 Info Day 2015, коли команда запропонувала учасникам конференції можливість використовувати свої вимірювальні прилади для визначення ступеня жорсткості печінки. Ця можливість також була надана на наступних щорічних зустрічах. Крім того, співробітники дослідницької групи їздили безпосередньо до кількох центрів Alpha1 та до груп самодопомоги Alpha1 для проведення вимірювань на місці.
Крім того, була заснована Європейська робоча група "Альфа-1 Печінка", в якій беруть участь дослідники з 18 клінік одинадцяти європейських країн. Ця мережа тісно співпрацює зі спеціалізованими пульмонологами та відповідними групами пацієнтів AAT. Клініка в Аахені також є провідним центром дефіциту альфа-1 антитрипсину в європейській довідковій мережі "Рідкісна печінка" (ініціатива Європейської комісії "Європейські довідкові мережі").

Огляди та номери пацієнтів

На сьогоднішній день у печінковій мережі зафіксовано понад 1100 пацієнтів та родичів, у тому числі понад 550 людей із типом PiZZ та близько 210 із типом PiMZ. Збір даних стандартизований. Пацієнти заповнюють анкети захворювань, беруть кров для вимірювання рівня ААТ у сироватці крові, генетичного фону та значень печінки та визначають ригідність печінки за допомогою ультразвукової еластографії. Висновки детально обговорюються з пацієнтом. Подальше дослідження та, при необхідності, видалення тканини з печінки (біопсія) рекомендується пацієнтам, які виявляють відхилення під час цього скринінгу. Біопсія залишається «золотим стандартом», щоб безпосередньо побачити в тканинах печінки, чому є пошкодження.