Нові способи лікування сімейних кістозних нирок ∙
19.02.2019 09:13 // Нові шляхи лікування сімейних кістозних нирок
Донедавна вона не піддавалася лікуванню: сімейна кістозна нирка. Але вже кілька років існує препарат, який допомагає лікувати успадковується загрожуючу хворобу, як повідомляє Dr. мед. Томас Рат, старший лікар відділення нефрології та трансплантаційної медицини, повідомляє в інтерв’ю.
Лікар. мед. Томас Рат, старший лікар відділення нефрології та трансплантаційної медицини
У Німеччині близько 50 000 людей страждають сімейними кістозними нирками. Проте хвороба досить невідома. Що таке кіста нирок?
Лікар. Рат: Кістозні нирки - це системне захворювання, яке вражає багато клітин організму. Однак він проявляється насамперед у нирках. Безліч дрібних або більших кіст змушує уражену нирку рости та витісняти інші органи. Ваша архітектура буде знищена. У якийсь момент нирка стає непрацездатною.
Як хвороба дає про себе знати?
Кісти присутні з народження. Але потрібні роки чи навіть десятиліття, щоб вони досягли розміру в кілька міліметрів. І навіть тоді вони не можуть бути сприйняті під час ультразвукового обстеження. Тому багато людей навіть не знають, що у них кістозні нирки. Тільки коли кісти мають розмір у кілька сантиметрів, вони стають очевидними. Важка форма кісти нирки, що призводить до діалізу, зазвичай виникає у віці від 50 до 60 років. На той час постраждалі часто передавали хворобу своїм дітям, не знаючи про це.
Які симптоми можуть виникнути?
Збільшення розміру нирки кісти та зміщення інших органів призводять до проблем з шлунково-кишковим трактом. Пацієнти з таким захворюванням часто можуть їсти лише невеликі порції та уникати метеоризмів. Вони також схильні до інфекцій сечовивідних шляхів і крові в сечі. Зрештою, хвороба призводить до ниркової недостатності.
Сімейні нирки кіст є одними з найпоширеніших генетичних захворювань. Як успадковується хвороба?
Якщо один із батьків має аутосомно-домінантну форму, тобто присутній лише один дефектний ген, 50 відсотків захворювання передається дітям.
Який можливий прогноз? Через велику кількість генних мутацій хвороба прогресує зовсім по-різному. Швидша форма може швидко призвести до діалізу. Але є також пацієнти, які все ще можуть жити без діалізу у віці 70 або 80 років. Загалом, чим більша нирка і чим швидше вона росте, тим гірший прогноз. Історія хвороби постраждалого батька також впливає на прогноз.
Які заходи можна вжити?
Донедавна хвороба не піддавалася лікуванню. Але вже три роки існує концепція ліків, яка благотворно впливає на ріст кіст нирок. Препарат впливає на метаболізм нирок. Як результат, кісти ростуть менш швидко, і початок діалізу може бути відстроченим. Препарат також полегшує симптоми і покращує якість життя. Єдиний недолік: пацієнт повинен пити від чотирьох до восьми літрів на день, а отже, також більше мочиться.
Лікар. мед. Томас Рат прочитає лекцію в суботу, 16 березня, з 10:30 до 13:00 у навчальному центрі на тему "Кісти нирок та сімейні кістозні нирки - нешкідливі вади розвитку та загрозливі спадкові захворювання". Крім того, один пацієнт повідомляє про життя хвороби та досвід лікування наркотиками. Відвідувачі дуже вітаються. Вхід на захід вільний.