Новонароджені та діти раннього віку з епідермолізом Булоза Піратопласт

Тут ви знайдете поради та інформацію щодо життя з вашою дитиною-метеликом.

Наш новонароджений - дитина-метелик

Батьки, у дітей яких діагностовано бульозний епідермоліз, опиняються у винятковій ситуації - вони вражені, відчувають безпорадність, а іноді навіть почуття провини. Оскільки "хвороба метеликів" зазвичай не тестується на час вагітності і тому не визнається, цей діагноз стає повною несподіванкою.

Дізнайтеся, що ви повинні вважати батьками дітей-метеликів, як можна визначити ВБ під час вагітності та як можна добре розпочати життя зі своєю дитиною-метеликом.

Примітки для батьків дітей-метеликів

Не дорікайте собі
Багато батьків дітей-метеликів повідомляють, що перше, що вони зробили після постановки діагнозу - це звинуватити себе чи свого партнера. Тому слід пам’ятати, що причиною ЕБ є генетичні зміни, які часто передаються без визнання. Ви можете знайти більше інформації про успадкування ЕБ тут.

Знайдіть розмову з медсестрою
Зверніться за порадою до медсестри, яка має досвід лікування хронічних ран або опіків.

Повідомте відповідних людей та установи про хворобу
Шукайте організації, які можуть проконсультувати вас із соціальних питань, а при необхідності також надати психологічну підтримку. Зверніться до групи самодопомоги чи асоціації людей, хворих на ЕБ. Деякі організації та асоціації також надають інформацію про догляд за ранами в EB. Знайдіть педіатра, якому ви довіряєте, який знадобиться для вас час: лікування бульозної епідермолізу дуже трудомістке, і рецепти, наприклад, пов’язки та допоміжні засоби, повинні виписуватися регулярно. Уточніть організаційні та (соціальні) правові питання у вашій медичній страховій компанії.

Мережа з іншими зацікавленими батьками
Зв’яжіться з іншими батьками, оскільки обмін досвідом може бути дуже корисним та забезпечити комфорт у важких ситуаціях. Однак не розчаровуйтесь, якщо інші батьки дітей з ЕБ не зможуть завести друзів.

Пристосуйте своє середовище проживання до хвороби
Важливо пристосувати квартиру до потреб вашої дитини - наприклад, оббивши меблі, облаштувавши пункт першої допомоги та забезпечивши місце для зберігання допоміжних засобів та пов’язок. Також перевірте, чи потрібна вам більша машина. Нарешті, скоригуйте своє управління часом для трудомістких змін одягу та частих відвідувань лікаря.

Спробуйте свідомо дозволити нормальності повернутися до вашого повсякденного життя
Згідно з заявами батьків з дітьми-метеликами, це часто буває найскладнішим, оскільки хвороба більш-менш визначає розпорядок дня. Намагайтеся заповнювати моменти, не змінюючи пов’язку повсякденними справами, такими як спільні ігри, прогулянки чи спільне приготування їжі. Також пам’ятайте, що витрачайте трохи часу лише на себе.

Станьте власним експертом EB
Дізнайтеся, як найкраще доглядати за дитиною, наприклад, як змінити пов’язку та відвернути увагу дитини. Нехай вас якнайкраще тренують спеціалісти з досвідом роботи з ВВ та інші постраждалі особи та випробуйте різні підходи.

Чи є у вас ще якісь поради? Зв'яжіться з нами - ми з нетерпінням чекаємо вашої інформації!

Спадщина хвороби метеликів

Оскільки бульозний епідермоліз є генетичним захворюванням, батьки з дітьми-метеликами часто задаються питанням: чому це впливає на нашу сім’ю? Яку відповідальність ми несемо за долю своєї дитини? Чи могли ми раніше знати, що ми є носіями хвороботворного гена? І ми могли перешкодити нашій дитині успадкувати наш хвороботворний ген?

У таких ситуаціях допомагає усвідомлювати, що бульозний епідермоліз - це спадкове захворювання, яке є результатом певних генетичних змін. Ви самі випадково успадкували цю генетичну зміну. У більшості випадків це також невизнана спадщина: багато носіїв “гена ЕВ” не знають нічого про свою хворобу, оскільки вони здорові. У якийсь момент у вашій родині з’явилася спонтанна генетична зміна - можливо, у вас, ваших батьків чи навіть предків ваших батьків. У цьому випадку ген передався у вашій родині без визнання, оскільки хвороба спалахує лише за певних комбінацій генів. Також можливо, що мутація відбулася спонтанно у вашої дитини. Детальніше про успадкування гена EB ви можете дізнатись тут.

Як можна розпізнати хворобу до або під час вагітності?
Якщо у вас або вашого партнера є ЕБ або якщо ви знаєте, що є носієм генетичного дефекту, має сенс звернутися за порадою до лікаря, перш ніж завагітніти. Він обговорить з вами можливі ризики або порадить провести генетичну діагностику. Таким чином ви можете оцінити, наскільки високий ризик розвитку у вашої дитини бульозної епідермолізу. Навіть під час вагітності ваша дитина може бути перевірена на генетичні дефекти при пренатальній діагностиці. Однак це обстеження слід проводити лише після консультації з генетиком-людиною та за рекомендацією. До речі: якщо ви або ваш партнер здорові, генетичні зміни зазвичай не перевіряються, оскільки бульозний епідермоліз зустрічається дуже рідко.

Обмін з експертами та батьками дітей метеликів

Навіть до майбутньої виписки з клініки ви як батьки стикаєтесь із проблемою вперше доглядати за дитиною-метеликом. Лікарі та медперсонал часто цим пригнічені - зрештою, бульозний епідермоліз є рідкісним захворюванням. У цій ситуації ви можете отримати допомогу деінде - наприклад, у компетентних центрах клінік, які спеціалізуються на бульозному епідермолізі, та в таких асоціаціях, як Epidermolysis Bullosa Interest Group (I.E.B. e.V. DEBRA, Німеччина). Особисті обміни з іншими постраждалими батьками часто бувають особливо корисними.

Нехай вас надихає їх досвід: ваші звіти дають вам уявлення про повсякденне життя, можуть надати вам сміливості та покажуть, як знайти власні рішення для подолання проблем у спільному житті з дитиною-метеликом.

З якими проблемами та питаннями ви стикалися після діагностики та у перші два роки життя вашої дитини? Зв'яжіться з нами - Ми з нетерпінням чекаємо вашого звіту про досвід!

Що означає хвороба метеликів для моєї дитини?

Батьки з новонародженими дітьми-метеликами часто задаються питанням, як бульозний епідермоліз впливає на життя їхньої дитини і наскільки вони страждають від цієї хвороби. Загальної відповіді на це питання немає: Є різні підтипи та прояви ЕБ - саме тому захворювання викликає різну появу і, отже, різні симптоми у дітей метеликів.

Однак, особливо у важких випадках, бульозний епідермоліз пов'язаний з періодичними або хронічними ранами та болем. Особливо часто ці симптоми страждають від дітей: у них з’являється страх перед болем, що, в свою чергу, посилює біль. Це може призвести до «порочного кола болю». Постраждали і батьки - вони страждають разом із дитиною, наприклад, коли пов'язка часто болісно змінюється.

Досвід показує, що ставлення батьків до болю відіграє центральну роль. Ваше співчуття не допомагає постраждалим дітям - навпаки, воно зміцнює дітей на їх думку, що їхній страх перед болем "виправданий". З іншого боку, це особливо позитивно впливає, коли діти-метелики переживають своїх батьків врівноваженими та впевненими в собі. Постраждалі діти особливо зміцнюються, коли батьки заохочують їх і передають позитивні почуття - навіть якщо їм, звичайно, нелегко побачити, як страждає власна дитина. Батькам часто доводиться навчитися вселяти впевненість у собі та безпеку в ситуаціях, коли вони не почуваються впевнено.

Схильність до ран у немовлят з ЕБ

Якщо новонароджене народилося з бульозною епідермолізом, у лікарні слід запобігати появі конкретних ран. Найкраще проінструктувати медперсонал про такі запобіжні заходи.

Важливі запобіжні заходи в клініці

Канюлі, а також труби в роті або носі можуть спричинити травми.
Не можна використовувати сильно клейкі пов'язувальні матеріали, лише пов'язувальні матеріали з ніжним силіконовим клеєм або спеціальні пінопластові пов'язки.
Якщо клінічно не рекомендовано, вашу дитину не можна поміщати в інкубатор, оскільки тепло і волога можуть спричинити пухирі.
Уникайте всього, що може спричинити точки натиску - наприклад, обійтися без ідентифікаційних стрічок.

Важливі домашні запобіжні заходи

Покрийте куточки памперсів, щоб захистити ніжну шкіру вашої дитини.
Не піднімайте дитину під пахви. Найніжніший спосіб зробити це - закотити дитину на бік, покласти під неї власні руки, відкатати назад, а потім забрати.
Виверніть одяг навиворіт, щоб шви не пухиріли.
Якщо у вашої дитини також є бульбашки в роті, бажано використовувати спеціальний сосок для годування.
Втирайте парафін на губи дитини, щоб вони не злипалися.

Як лікувати рани у дитини

Колють пухирі стерильною канюлею. Видавіть рідину, обережно, щоб не зняти дах сечового міхура.
Обробіть відкриті рани м’яко прикріпленими пов’язками, які легко відшаровуються. Наприклад, уникайте пов’язок, які можуть прилипати до шкіри. Фахівці розробили сучасні пінопластові пов’язки, які особливо легко видалити з рани. Це зменшить ризик появи нових пухирів внаслідок догляду за ранами. У той же час зміна пов'язки особливо безболісна.
Клеї на силіконовій основі можна видалити спеціальними засобами. Альтернативою є суміш парафіну та рідини у співвідношенні 50:50 - покладіть цю суміш на пластир і дайте їй набути чинності.
Використовуйте протимікробний розчин при інфекціях.
Деякі батьки змінюють пов'язку поступово, замість того, щоб змінювати всі пов'язки одночасно - це може скоротити тривалість догляду за раною і, таким чином, зменшити стрес і біль для постраждалої дитини. Однак у дітей різні потреби - найкраще пристосувати процедуру зміни пов’язок індивідуально до своєї дитини. Не використовуйте пов'язки для ран, що містять срібло - результати досліджень показують, що срібло може накопичуватися в організмі.
Якщо у вашої дитини болить, ви можете дати їй знеболюючі засоби. Отримайте консультацію у спеціаліста з знеболення.
Утримайтеся від купання дитини, поки вроджені вади не заживуть. Однак згодом купання підходить для того, щоб послабити пов’язки зі шкіри і, таким чином, полегшити зміну пов’язок.

Ви можете знайти детальну інформацію про те, як найкраще діяти поетапно, змінюючи пов’язку.

Стратегії відволікання уваги для немовлят-метеликів та малюків

Біль є частиною повсякденного життя немовлят-метеликів та малюків. Відволікайте свою дитину! Якщо ваша дитина зосереджує свою увагу на чомусь прекрасному або хвилюючому, біль відходить на другий план - і, отже, менше сприймається.

Поради щодо відволікання уваги

Контакт з тілом та очима: Особливо ефективним є контакт з тілом та очима. Ви можете погладити свою дитину або обійняти. Або ви можете взяти обличчя дитини в руки і подивитися на них. Дослідження показують: Ніжні дотики знімають біль.

Кольори та форми: Розмістіть мобільний телефон різних кольорів та форм над пунктом першої допомоги.

Музика: Слухайте музику для своєї дитини і щось заспівайте - немовлятам особливо подобаються влучні пісні. Щоденні шуми, такі як гудіння пилососа або шипіння фена, також відволікатимуть вашу дитину.

Легкі ігри: Ігри світла також чудово відволікають увагу. Обертові настільні світильники проектують тепле світло у вигляді мрій (наприклад, зірок) на стіну або стелю.

Іграшка: Хапаючи іграшки, брязкальця та жувальні кільця, ваша дитина може чудово насолоджуватися. Переконайтеся, що іграшка хорошої якості і не має гострих країв.

Для комфорту: Багато дітей можуть чудово втішити себе за допомогою ковдри.

Більше інформації про стратегії відволікання можна знайти тут.

Догляд за вашою дитиною, яка страждає від шкірного життя

Як батьки ви несете відповідальність за медичне обслуговування та догляд за своєю дитиною - і, напевно, ви вже придбали певне ноу-хау з догляду. Тут ми надаємо вам додаткову інформацію про догляд та догляд за вашою дитиною.

Бережіть тіло: Шкіру можна лише м'яко натирати, але ніколи не терти і не стирати.

Вибираючи одяг: Особливо підходять боді без швів і гудзиків, а також шовкова білизна. Якщо є шви, надіньте тіло на дитину швом назовні.

Уникайте накопичення тепла: Тепло сприяє утворенню бульбашок. Переконайтеся, що ваша дитина носить одяг, відповідний погоді, щоб вона не потіла.

Годуйте акуратно: М’які силіконові ложки або пластикові ложки без гострих країв захищають область рота. Найкраще годувати повільними, обережними рухами, оскільки слизова оболонка в області рота також дуже вразлива у дітей-метеликів.

Догляд за ротовою порожниною: Використовуйте лише м’які зубні щітки. Ви можете доглядати за яснами та кистями щоки за допомогою ватного тампона, на який поклали живильний розчин.

догляд за зубами: Відвідайте стоматолога, як тільки у вашої дитини з’являться перші зуби, щоб отримати поради щодо утримання зубів. Поцікавтеся, якими засобами для догляду за зубами може користуватися ваша дитина на додаток до м’якої зубної щітки (наприклад, для полоскання рота, фтору). Поцікавтеся, чи має стоматолог у вашій місцевості досвід лікування людей із ЕБ.