Обмін міді - знання фахівця

Обмін міді впливає на багато клітинних функцій. Його розлад пов’язаний із серйозними захворюваннями органів, такими як захворювання печінки, мозку та серця.

знання

Загальні

Мідь (Cu) належить до мікроелементів і є кофактором для багатьох метаболічних ферментів. Він необхідний для вироблення в організмі різних ферментів. Утворення та активність оксидази цитохрому С у мітохондріях залежить від міді. Він відіграє ключову роль у диханні клітин. Мідь також потрібна для супероксиддисмутази, ферменту в цитозолі, який сприяє детоксикації токсичних форм кисню, а також ряду інших ферментів. Мідь відіграє роль у метаболічних шляхах для виробництва нейроендокринних пептидів, нейромедіаторів та пігментів шкіри. Дефіцит міді може мати багато наслідків; прикладом є гіпертрофія серцевого м’яза (кардіоміопатія, як показують експерименти на тваринах). 1) J Nutr Biochem 2008; 20 (8): 621-628

Мідний транспортер

Функціональні транспортери на клітинних мембранах необхідні для нормального метаболізму міді.

Мідь з крові в основному всмоктується в периферичні клітини організму через транспортер CTR1 2) Proc Natl Acad Sci USA 2001; 98 (12): 6836-6841. 3) J Nutr Biochem 2008; 20 (8): 621-628; крім того, роль відіграють також CTR2, мідні шаперони та транспортні потоки ATP7A та ATP7B, керовані АТФ. CTR1 виявляється по всьому тілу, особливо в мозку, яєчках та нирках. Це дозволяє органам поглинати та використовувати мідь, що міститься в крові. У кишечнику він відповідає за всмоктування міді з їжею. 4) Cell Metab 2006; 4 (3): 235-244. Він індукує ендоцитоз CTR1. Цікаво, що CTR1 бере участь у поглинанні хіміотерапевтичного агента цисплатину, причому цисплатин зв’язується з CTR1 в іншому місці, ніж Cu. 5) J Biol Chem 2007; 282 (37): 26775-26785

Cu-ATPases ATP7A та ATP7B є енергозалежними транспортерами, які транспортують Cu з клітин. Вони також вирішально беруть участь у виведенні з жовчю міді в печінку і відповідають за детоксикацію міді в організмі. Вони також відповідають за виведення міді з молоком.

→ Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!
→ Зрозумійте свої лабораторні показники та керуйте ними за допомогою лабораторного додатку для оцінки крові PRO!

Дефіцит міді

Дефіцит міді зустрічається рідко. Вроджений дефіцит виявляється при синдромі Менкеса (хвороба Менкеса), Х-зчепленому рецесивному розладі, при якому мозок недостатньо доповнений міддю. При ньому спостерігаються порушення центральної регуляції температури і затримка психічного розвитку; спостерігається підвищена тенденція до захоплення. Тривалість життя обмежена кількома роками.

Також може бути придбаний дефіцит міді. Після операцій з метою зменшення ваги у разі ожиріння слід очікувати поступового зменшення вмісту в організмі мікроелементів, включаючи залізо та мідь. Якщо спостерігається дефіцит міді, розвиваються ознаки пригнічення кісткового мозку з лейкопенією та анемією.

Перевантаження міддю

Симптоми перевантаження міддю в організмі набагато частіше: класична хвороба - хвороба Вільсона. Це генетично детермінована, аутосомно-рецесивна спадкова вроджена хвороба, при якій перевантаження міддю в різних органах починається з ранньої молодості і призводить до симптомів. Зокрема, саме печінка, еритроцити та нервові клітини центральної нервової системи призводять до появи симптомів. Часто неврологічні та аномалії та розлади поведінки, а також збільшення печінки домінують в першу чергу. У більшості випадків вже є цироз печінки.

Параметри метаболізму міді

Метаболізм міді досліджують за різними параметрами при підозрі на хворобу Вільсона (див. Там).

Мідь сироватки

Загальна кількість міді в сироватці крові

Нормальний діапазон 75-130 мкг/дл

Визначення міді в сироватці необхідно для діагностики хвороби Вільсона, хвороби накопичення міді. У неї знижена концентрація міді в сироватці крові. Причиною є знижена концентрація церулоплазміну. На відміну від цього, вільний вміст Cu в сироватці збільшується. Підвищена концентрація міді в сироватці крові виявляється під час кризи Вільсона внаслідок виділення міді із гниючих клітин печінки.

Вільна мідь у сироватці крові

Норма діапазону міді в сечі

Виведення міді з цілодобовою сечею

Нормальний діапазон 20 - 60 мкг/24 год

При хворобі Вільсона більше сечі виводиться із сечею, хоча загальна кількість міді в сироватці крові зменшується. Збільшення виведення міді відображає збільшення вільної фракції міді, не зв’язаної з церулоплазміном.

Виведення міді D-пеніциламіном

Виведення міді з 6 або 24-годинною сечею після одноразового прийому 600 мг D-пеніциламіну. Типовим для хвороби Вільсона є виведення понад 300 мікрограмів міді i. U./6 год для дози 500 мг D-пеніциламіну. D-пеніциламін є хелатоутворюючим агентом, що дозволяє виводити мідь через нирки.

Церулоплазмін

Церулоплазмін - це білок у крові, який переносить мідь з печінки в периферичні тканини. При хворобі Вільсона вона зменшується в 95% випадків.

Нормальний діапазон 25 - 63 мг/дл

Список літератури

  • мідь
  • Церулоплазмін
  • Хвороба Вільсона
    • Криза Вільсона
  • Синдром Менкеса
  • Розсіяні елементи
  • Обмін заліза

Автор сайту - проф. Ганс-Пітер Бушер (див. Юридичне повідомлення).