Обміняйтеся нефропатіями (оксалурією) компетентно щодо здоров’я на iLive

Фахівець статті

Обмінні, або дисметаболічні, нефропатії в широкому розумінні - захворювання, пов’язані з серйозними порушеннями водно-сольового обміну та інших видів обміну всього організму. Дисметаболічна нефропатія у вужчому розумінні є полігенно успадкованою патологією метаболізму щавлевої кислоти і проявляється у сімейній нестабільності клітинних мембран. Обмінні нефропатії поділяють на первинні - результат пошкодження нирок продуктами зміненого обміну речовин у всьому організмі та вторинні, пов'язані з руйнуванням ферментних систем у самих нирках.

Джерелом більшості оксалатів є ендогенні процеси. Попередниками оксалатів є гліцин, фенілаланін, тирозин, триптофан, треонін, аспарагін та аскорбінова кислота. Чудовим ендогенним джерелом оксалату є етаноламін. Додаткові умови для ендогенного перевиробництва оксалатів - нестача вітамінів A, D, B 6, таурину. Всі попередники перетворюються в щавлеву кислоту за допомогою гліоксилу. Особливе значення має підвищена абсорбція оксалатів у кишечнику. Клінічними формами первинних ендогенних метаболічних порушень щавлевої кислоти є оксалоз та гіпероксалурія з нефролітіазом. Біохімічно розрізняють два типи, обидва з яких успадковуються автономно-рецесивно.

Дефіцит карболідази гліоксилової кислоти, яка каталізує перетворення гліоксилату в CO 2 та мурашину кислоту. Кофактором у цій реакції є тіамін. У цьому варіанті дефекту з сечею виділяється велика кількість щавлевої, гліколевої та гліоксилової кислот.
Дефект у ферментативній системі D-гліцератдегідрогенази. У таких випадках із сечею виводиться велика кількість щавлевої та гліцеринової кислот. Обидві ферментні системи працюють у печінці. Клінічно два варіанти неможливо розрізнити.

Вторинна гіпероксалурія. Оксалатно-кальцієва кристалурія

Оксалатно-кальцієва кристалурія - поширене явище. Існує кілька груп його причин. Один з них - посилення опадів оксалату кальцію в сечі. Сеча - це завжди насичений розчин оксалату кальцію, оскільки при нормальному рН сечі, близькому до 7 (5,5-7,2), розчинність оксалату кальцію незначна - 0,56 мг на 100 мл води. Максимальна розчинність оксалату кальцію досягає нижче рН 3,0. Ступінь опадів залежить від співвідношення кальцію та оксалатів (особи з гіперкальціурією виділяють більше оксалату кальцію); від присутності солей магнію (нестача магнію збільшує кількість опадів); від надлишку або нестачі речовин, що підтримують колоїдні властивості сечі (цитрати, целатин, пірофосфати); через надмірне виведення оксалатів.

Надмірна екскреція оксалатів може бути пов’язана з надлишком його продуктів (головним чином, генетичними дефектами печінкового ферменту), з підвищеним всмоктуванням оксалату в кишечнику, а також з місцевим утворенням оксалату в самих ниркових канальцях. Надмірна продукція оксалатів можлива при дефіциті вітамінів А і D, а також при екзогенному дефіциті або ендогенному метаболічному розладі піридоксину. Одночасно розвивається дефіцит таурину та таурохолевої кислоти, і як наслідок, метаболізм гліколевої кислоти перетворюється на надмірне вироблення оксалату. Оксалатні камені поширені у пацієнтів із порушенням метаболізму сечової кислоти (гіперурикемія). У 80% хворих на подагру високий рівень щавлевої кислоти в крові.

Маркери кальцифілаксії: Фосфоліпідурія, посилена екскреція етаноламіну із сечею, висока активність фосфоліпази С із сечею, посилена екскреція кристалоутворюючих аніонів - оксалатів та фосфатів.

Лікування вторинної гіпероксалурії

Призначається рясний напій (до 2 літрів на 1,73 м 2), особливо ввечері, перед сном. Ми рекомендуємо картопляно-капустяну дієту з високим вмістом калію, низьким вмістом солей щавлевої кислоти. Продукти з великою кількістю оксалатів (листові овочі, буряк, помідори та апельсиновий сік) обмежені. Корисні продукти, збагачені калієм і магнієм, включають сухофрукти, хліб з висівками, гарбуз, кабачки, баклажани, кизил та свіжі несолодкі фрукти. Медикаментозна терапія включає призначення навесні та восени - у сезони природного приросту оксалурії - щомісячні курси мембранних стабілізаторів. Призначають вітаміни А, В 6, комплексні препарати з вітаміном Е в поєднанні з іншими компонентами антиоксидантної системи, а також невеликі дози магнію (Панангін або Аспаркс). При вираженій та стійкій гіпероксалурії показані цикли димефосфатів - ксидіфон або димефосфон.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]