Огляд g; ні; хрип системних розладів; мене нервовий р; риф; ризик - неврологічні розлади; видання

, MDCM, Нью-Йоркська пресвітеріанська лікарня-Медичний центр Корнелла

системних

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (2)
  • 3D-моделі (1)
  • Столи (2)
  • Відео (0)

Периферична нервова система відноситься до відділів нервової системи поза мозку та спинного мозку. Він включає черепно-мозкові та спинномозкові нерви від їх витоків до їх закінчень. Вентральні експансійні клітини, хоча і є строго кажучи частиною центральної нервової системи, іноді пов'язані з периферичною нервовою системою, оскільки вони є частиною рухової одиниці.

Дисфункція рухового нейрона призводить до м’язової слабкості або паралічу. Порушення функції сенсорних нейронів призводить до аномальної чутливості або втрати чутливості. Деякі порушення мають прогресуючий та смертельний характер.

Анатомія

A моторний блок складається з

Клітина переднього рогу

Його руховий аксон

М’язові волокна вона іннервує

Зв'язок між ними (нервово-м'язовий перехід)

Вентральні експансійні клітини розташовані в сірій речовині спинного мозку і тому утворюють частину центральної нервової системи stricto sensu. На відміну від рухової системи, клітинні тіла аферентних чутливих волокон розташовані поза спинного мозку, у спинних кореневих гангліях.

Нервові волокна поза спинного мозку з’єднуються, утворюючи передні корінні нервові корінці (черевні) та задні чутливі корінці (дорсальні). Вентральний та спинний корінці об’єднуються, утворюючи спинномозковий нерв. Тридцять з 31 пари спинномозкових нервів складаються з черевного та спинного корінців; С1 не має сенсорного кореня (див. Малюнок Спинномозковий нерв).

Спинномозковий нерв

Спинномозкові нерви виходять з хребта через шлюбний отвір. Оскільки спинний мозок коротший за хребет, чим більше каудальний хребетний нерв, тим далі отвір знаходиться від відповідного медулярного сегмента. Таким чином, в попереково-крижовій області спинномозкові нерви з нижніх мозкових сегментів майже вертикально опускаються у хребцевий отвір, утворюючи кінський хвост. Прямо на виході з отвору для кон’югації спинномозкові нерви діляться на кілька гілок.

Гілки шийного та попереково-крижового нервів анастомозують на периферії, утворюючи сплетіння, які потім діляться на нервові стовбури, які закінчуються на 1 м далі периферичними структурами (див. Малюнок Сплетення) Міжреберні нерви сегментарні.

Сплетення

Термін периферичний нерв стосується частини спинномозкового нерва, дистальної від коренів та сплетення. Периферійні нерви - це пучки нервових волокон. Вони мають діаметр від 0,3 до 22 мкм. Клітини Шванна утворюють тонку цитоплазматичну трубку навколо кожного волокна і знову обвивають великі волокна, утворюючи багатошарову ізолюючу мембрану (мієлінова оболонка).

Фізіологія

Мієлінова оболонка прискорює проведення імпульсів. Більші і сильніше мієлінові волокна проводять швидше; вони керують руховим, тактильним та пропріоцептивним потенціалами. Низькомієліновані та немієліновані волокна рухаються повільніше; вони рухають термоальгезичними потенціалами та вегетативною нервовою системою.

Оскільки нерви - це метаболічно активні тканини, вони потребують поживних речовин, які постачаються судинами, які називаються vasa nervorum.

Етіологія

Розлади периферичної нервової системи можуть бути наслідком погіршення стану або порушення функції будь-якого з наступного:

Мієлінова оболонка

Порушення можуть бути генетичними або набутими (внаслідок токсичних, метаболічних, травматичних, інфекційних чи запальних станів, (див. Таблицю Деякі причини розладів периферичної нервової системи).

Периферичні невропатії можуть впливати

Множинні нерви (множинна мононейропатія або множинний мононеврит)

Множинні нерви (поліневрит)

Це може постраждати більше ніж на одному сайті; стор. наприклад, у найпоширенішому варіанті синдрому Гійєна-Барре можуть бути уражені кілька сегментів черепно-мозкових нервів, як правило, 2 лицьові нерви.

Деякі причини розладів периферичної нервової системи

Руховий нейрон *

Поліомієліт, інфекції вірусом Коксакі та іншими ентеровірусами (рідко), зараження вірусом Західного Нілу (Вірус Західного Нілу)

Нервові коріння

Грижа міжхребцевого диска, інфекції, метастатичний рак, нейрофіброма, стеноз хребта, травми

Гострий плечовий неврит, аутоімунні розлади, цукровий діабет, гематома, місцеві пухлини (наприклад, шваннома), метастатичний рак, нейрофіброматоз (рідко), тяга під час пологів, важка травма

Периферичні нерви

Спадкові невропатії дорослих, спадкові сенсорно-моторні невропатії (наприклад, хвороба Шарко-Марі-Зуба), спадкові сенсорні та вегетативні невропатії

Інфаркт стегнового нерва (діабетична аміотрофія), васкуліт, що спричиняє множинні мононейропатії (мультинейропатія)

Амілоїдоз, цукровий діабет, диспротеїнемічна нейропатія, хронічне надмірне вживання алкоголю з недоїданням (зокрема, дефіцит вітаміну групи В), нейропатія інтенсивної терапії, лейкодистрофії (рідко), ниркова недостатність, токсини (наприклад, миш'як, свинець, ртуть, талій, хіміотерапевтичні препарати, отруєння піридоксином)

Педиатричний ботулізм, вроджена міастенія (дуже рідко), синдром Ламберта-Ітона, міастенія, токсичні або медикаментозні порушення нервово-м'язового з'єднання (наприклад, викликані впливом інсектицидів або нервових газів, занадто високим рівнем магнію або використанням нервово-м'язової блокади) агенти)

М’язова клітковина

Дистальна м’язова дистрофія (спадкова пізньо-дистальна міопатія; рідко), м’язова дистрофія Дюшенна та пов’язані з нею дистрофії, фасіоскапулохумеральна м’язова дистрофія, лопатково-м’язова дистрофія м’язів, окулофарінгеальна дистрофія (рідко)

Сімейний періодичний параліч, вроджена міотонія (хвороба Томсена), міотонічна дистрофія (хвороба Штейнерта)

Центромедулярна міопатія, центрально-ядерна міопатія, немалінова міопатія (дуже рідко)

Інфекція (вірусна, а не бактеріальна), поліміозит та дерматоміозит

Дефіцит кислої мальтази, алкоголізм, дефіцит карнітину, глікогенні та ліпідні перевантаження (рідко), гіпокаліємія

* Стани нижніх рухових нейронів (наприклад, атрофія хребта) зазвичай впливають на центральну нервову систему, оскільки тіло рухового нейрона (клітина переднього рогу) розташоване в спинному мозку.

† Дистрофії - це порушення самого нервово-м’язового з’єднання.

ВІТ = відділення інтенсивної терапії.

Патофізіологія

Оскільки сенсорні та рухові клітинні тіла мають різні топографії, розлад, що впливає на клітинне тіло нейрона, впливає або на сенсорний компонент, або на руховий компонент, але рідко на обидва.

Ураження

Пошкодження мієлінової оболонки (демієлінізація) уповільнює нервову провідність. Демієлінізація в основному впливає на високомієліновані волокна, викликаючи великі опосередковані волокнами сенсорні дисфункції (відчуття оніміння та поколювання), парези та зниження рефлексів. Відмінною рисою придбаної демієлінізуючої полінейропатії є сильна рухова слабкість з мінімальною атрофією.

Оскільки vasa nervorum не досягає центру нерва, пухирці, розташовані в центрі, вразливіші до судинних розладів (наприклад, васкуліту, ішемії). Ці порушення спричиняють дисфункції дрібних сенсорних волокон (інтенсивний біль та відчуття печіння), парези пропорційні аміотрофії та рефлекторним відхиленням, менш вираженим, ніж при інших нервових розладах. Найбільш уражені дистальні 2/3 кінцівки. Спочатку дефіцит, як правило, є асиметричним, оскільки запальний або ішемічний процес відбувається випадково. Однак множинні інфаркти можуть зливатися пізніше, викликаючи симетричні дефіцити (множинна мононейропатія).

Загалом токсико-метаболічні або генетичні порушення починаються симетрично. Аутоімунні процеси можуть бути симетричними або, спочатку у випадках швидкого розвитку, асиметричними.

Пошкодження аксональної транспортної системи клітинними складовими, особливо мікротрубочками та мікрофіламентами, призводить до важкої дисфункції аксонів. Волокна меншого калібру переважно уражаються (оскільки вони мають більші метаболічні потреби), а також найбільш дистальна частина нерва. Потім аксональна дегенерація зростає повільно, відтворюючи симптоматику з дуже сугестивною дисталопроксимальною топографією (втрата чутливості в шкарпетках або рукавичках, що супроводжується слабкістю).

Загоєння

Травма мієлінової оболонки (наприклад, травматична або через синдром Гійєна-Барре) часто може бути виправлена ​​рештою клітинами Шванна приблизно через 6-12 тижнів.

Після аксональної травми клітковина відростає назад у клітину шваннової трубки зі швидкістю близько 1 мм/добу від кінця патологічного процесу. Однак відростання може бути неправильно спрямованим, що призведе до аберантної іннервації (наприклад, волокна до неправильної м’язової території, від тактильного рецептора до поганого місця або до теплового рецептора замість тактильного рецептора).

Регенерація неможлива у разі загибелі клітинного тіла і малоймовірна, коли аксон повністю зруйнований.

Бухгалтерський баланс

Дефіцити, визначені анамнезом та фізичним обстеженням

Клінічні ознаки розладів периферичної нервової системи

Зазвичай вивчають нервові провідності та електроміографію

Іноді біопсія шкірного або нервового удару

Генетичні тести (на спадкові невропатії)

Клінічна оцінка

В анамнезі слід зосереджуватись на типі симптому, їх появі, прогресуванні та топографії, а також інформації про потенційні причини (наприклад, сімейний анамнез, вплив токсикантів, історія хвороби).

Клінічне та неврологічне обстеження також має визначати тип дефіциту (наприклад, руховий дефіцит, тип сенсорного дефіциту, асоціація). Оцінюються наступні бали:

Оцінюється чутливість (за допомогою голки та температури для дрібних волокон; тести на вібрацію та пропріоцепцію для великих волокон)

Рухова сила (зверніть увагу, чи пропорційна рухова слабкість ступеню атрофії)

Глибокі сухожильні рефлекси (зверніть увагу на тип і розподіл рефлекторних відхилень)

Функція центрального та периферичного нервів

Лікарі повинні підозрювати розлад периферичної нервової системи на основі форми та типу неврологічних дефіцитів, особливо якщо дефіцити стосуються територій певних нервових корінців, спинномозкових нервів, сплетень, периферійних нервів або їх поєднання. Ці порушення також підозрюються у разі змішаного сенсорного та рухового дефіциту з декількома локаціями або якщо місце розташування несумісне з одним анатомічним місцем у центральній нервовій системі.

Слід також запідозрити розлади периферичної нервової системи перед генералізованою або дифузною астенією, але без сенсорних дефіцитів; у цих випадках порушення периферичної нервової системи можуть не помітити, оскільки вони не є найбільш вірогідною причиною цих симптомів.

Ознаками того, що розлад периферичної нервової системи може бути причиною генералізованої астенії, є:

Типи генералізованої астенії, які передбачають конкретну причину (наприклад, важкий птоз та диплопія, які рано вказують на міастенію)

Симптоми, крім астенії, які вказують на певний розлад або групу розладів (наприклад, холінергічні ефекти, що передбачають отруєння фосфорорганічними речовинами)

Дефіцит шкарпеток або рукавичок свідчить про розлади аксонів або дифузний поліневрит

Аміотрофія без гіперрефлексії

Прогресуюча, хронічна та незрозуміла астенія

Ознаки того, що причиною може бути не розлад периферичної нервової системи, включають

Ці дефіцити свідчать про розлад верхнього рухового нейрона як причину астенії. Гіпорефлексія відповідає дефіциту периферичної нервової системи, але не є специфічною. Наприклад, компресія шийного відділу спинного мозку може імітувати синдром Гійєна-Баре, особливо у пацієнта з уже існуючою нейропатією.

Незважаючи на те, що можливе багато винятків, деякі клінічні підказки можуть також передбачати можливі причини дефіциту периферичної нервової системи (див. Таблицю Клінічні підказки - причини розладів периферичної нервової системи).