Орфанетний гастроентерит, еозинофільний
Знайти хворобу
Додаткові параметри пошуку
Гастроентерит, еозинофіли
Еозинофільний гастроентерит (ЕГЕ) - це незвичайний патологічний процес, при якому аномальні та неспецифічні шлунково-кишкові симптоми виникають при еозинофільній інфільтрації однієї або кількох ділянок травного тракту без системного залучення. Це може вразити кілька сегментів і шарів шлунково-кишкової стінки.
ОРФІЯ: 2070
Резюме
Епідеміологія
Поширеність та частота захворювання невідомі. На сьогодні описано понад 280 випадків хвороб, переважно на Кавказі та з незначним збільшенням чоловічої статі.
Клінічний опис
Етіологія
Патогенез ЕГЕ недостатньо вивчений, але вважається, що захворювання викликане реакцією гіперчутливості. Різні подразники, включаючи харчові алергени, ліки (азатіоприн, солі золота, триметоприм-сульфонаміди) та імунологічні захворювання можуть спричинити інфільтрацію еозинофільних клітин у травному тракті з подальшою дегрануляцією з виділенням цитокінів та пошкодженням клітин.
Діагностичні процедури
Лабораторні дослідження показують еозинофілію периферичної крові та підвищення концентрації IgE у сироватці крові (20-80% випадків). Інші відхилення включають стеаторею, гіпоальбумінемію, залізодефіцитну анемію та тривалий протромбіновий час. Ендоскопія виявляє еритематозну, розсипчасту, іноді вузлувату і виразкову слизову. Гістопатологічні дослідження біоптатів шлунка та дванадцятипалої кишки підтверджують діагноз, демонструючи еозинофільні інфільтрати (> 20-30 еозинофільних клітин в основному полі зору) за відсутності інших відомих причин еозинофілії. Також діагностують еозинофільну дегрануляцію або циптит.
Диференціальна діагностика
Диференціальні діагнози включають еозинофільний езофагіт, хворобу Крона, вузловий периартеріїт, синдром Чурга-Стросса, ідіопатичний гіпереозинофільний синдром, вроджену хронічну діарею з ентеропатією, що втрачає білок, целіацію, лімфому (рак цих шлунків).
Лікування та лікування
У деяких ранніх педіатричних випадках ЕГЕ було скасовано шляхом вилучення молока з їжі. Повного зменшення кількості дітей також можна досягти, використовуючи замінник грудного молока на основі амінокислот або дотримуючись гіпоалергенної дієти. У середніх або важких випадках лікування складається з пероральних кортикостероїдів. Низька доза кортикостероїдів необхідна для рецидивів та контролю захворювання. Стабілізатори тучних клітин та антигістамінні препарати успішно застосовуються в ряді випадків.
прогноз
При лікуванні прогноз сприятливий, якщо симптоми повністю вщухли без рецидивів. У рідкісних випадках спостерігались ускладнення, особливо у серозного підтипу. До них належать напр. B. Кишкова непрохідність та перфорація, що може зажадати хірургічного втручання та погіршити якість життя.
Рецензент: Доктор Альфредо ЛЮКЕНДО - Останнє оновлення: Квітень 2014 року