Orphanet Pseudo хронічна кишкова непрохідність

pseudo

  • Дослідження
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Фора
  • Енциклопедія для всіх аудиторій
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Надзвичайні ситуації Orphanet
  • Процедури Орфанета

Шукайте рідкісне захворювання

Інші варіанти пошуку

Хронічна псевдообструкція кишечника

Хронічна псевдообструкція кишечника (CHEP) - рідкісне захворювання моторики шлунково-кишкового тракту, що характеризується періодичними симптомами, що свідчать про механічну обструкцію без виявлення механічної обструкції рентгенологічно чи хірургічно та за відсутності органічного, системного або метаболічного захворювання.

ОРФІЯ: 2978

Резюме

Епідеміологія

Його поширеність невідома. В основному це стосується дітей від народження, зокрема хлопчиків (1,5-4 хлопчики на 1 дівчинку).

Клінічний опис

CHEP, як правило, проявляється хронічними ознаками кишкової непрохідності (біль у животі, здуття живота, нудота та/або блювота, невідступна діарея та/або запор) та загальними ознаками порушення всмоктування (втрата ваги та/або затримка росту). Лабораторні відхилення зазвичай відображають ступінь порушення всмоктування та недоїдання. Рентгенологічні ознаки - це, як правило, паралітична кишка або оклюзійні ознаки з розширенням петель кишечника. Залучення кишечника обмежене (найбільш характерним є тонкий) або більш дифузне і іноді впливає на гладку мускулатуру інших органів, таких як сечовий міхур.

Етіологія

Етіологія невідома. Це патологічний функціональний прикус внаслідок дезорганізації або відсутності скоротливості гладких м’язів, що спричиняє дис- або апертальтизм. POIC може бути міопатичним або нейропатичним. Він може бути первинним або вторинним щодо м’язових, неврологічних, метаболічних або ендокринних розладів. Він також може бути постінфекційним, післяопераційним, токсичного або ятрогенного походження (після радіотерапії черевної порожнини або з лікарської причини).

Методи діагностики

Клінічний діагноз повинен бути підтверджений обробкою, що поєднує манометричне дослідження шлунково-кишкового тракту, вимірювання часу проходження, рентгенологічне дослідження (розширення кишкових петель з водно-повітряними рівнями) та гістологічне дослідження повної біопсії, що показує товщину крові. уражена стінка. Діагноз POIC пропонується після виключення механічної оклюзії рентгенологічними та ендоскопічними дослідженнями.

Лікування та лікування

Управління вимагає мультидисциплінарного підходу (дитячі гастроентерологи, фахівці з болю, психологи); це залежить від причини захворювання, а також від ступеня та тяжкості його проявів. Він включає дієтичні заходи (профілактичний прийом їжі через рот та/або ентерально), введення прокінетиків (метоклопрамід, цизаприд), лікування ускладнень (бактеріальні інфекції, біль) та конкретні хірургічні втручання. Значення хірургічного втручання при лікуванні ПОІК суперечливе; Слід уникати непотрібних лапаротомій через ризик спайок та подальших ускладнень. Хірургічними показаннями для ПОІК є судинний доступ, біопсія кишечника та паліативне втручання (тотальна ентеректомія, байпасна ентеростомія, дуоденоюностомія та дуоденопластика). Трансплантація кишечника є недавньою терапевтичною можливістю, призначеною для дітей з важкими та важкоздатними захворюваннями, які не залежать від загального парентерального харчування.

Прогноз

POIC - важка, часто нерозпізнана хвороба, ускладнення якої виснажують і можуть загрожувати життю в довгостроковій перспективі. Лікування та тривалий курс часто бувають незадовільними.

Експерт (и): Професор Хуан Антоніо ТОВАР ЛАРРУЧЕА - Останнє оновлення: Січень 2007 р