Основні симптоми склеродермії Склеродермія

ШКІРА

симптоми

Невідповідне і тимчасове зменшення розмірів кровоносних судин пальців рук та/або ніг, яке відбувається в холодну погоду, називається явищем Рейно. Зменшення розмірів судин може спричинити зменшення кровотоку, що проявляється зміною кольору шкіри від синюшного до побілення пальців рук та/або ніг, що може бути пов'язано з відчуттям оніміння. Феномен Рейно присутній у понад 95% пацієнтів, які страждають на склеродермію, але може спостерігатися і поза цією хворобою. Оскільки воно може з’являтися до десяти років до появи інших симптомів захворювання, експерти вважають це ознакою, яка може дозволити раннє виявлення. Найчастіше вражає обидві руки симетрично, але може впливати і на стопи, ніс, язик та вуха. Це може супроводжуватися цифровими виразками або навіть гангреною.

Цифрові виразки: відкладення колагену впливає на судини, особливо дистальні, що сприяє появі цифрових виразок.

Затвердіння шкіри може обмежити відкриття рота.

Хворобливі виразки можуть виникати на кінчиках пальців. Пальці можуть все більше згинатися (контрактури). Може виникнути артрит (біль у суглобах та набряк) та м’язова слабкість.

ТРУДОВА СИСТЕМА

Пошкодження стравоходу може спричинити печію, відрижку та утруднення ковтання. Пошкодження тонкої кишки може спричинити непрохідність кишечника та зниження здатності засвоювати їжу.

Залучення травної системи, особливо стравоходу, вражає переважну більшість пацієнтів зі склеродермією.

Шлунково-стравохідна рефлюксна хвороба - це регургітація кислоти в стравоході, яка проявляється як відчуття печіння, яке піднімається до горла після їжі. Якщо його не лікувати, він може ускладнитися запаленням стравоходу та спричинити звуження, яке іноді вимагає розширення. Рідко може прогресувати до раку стравоходу.

Статті доктора Тамари Гродзіцький
Залучення шлунково-кишкового тракту до системного склерозу та його лікування - Частина 1 та Частина 2
Le Bulletin de Sclerodermie Québec, зима 2008-2009, том 12, номер 2, сторінки 4 і 5 та весна 2009, том 13, номер 1, сторінки 4 і 5

ЛЕГЕНЬ ТА ЇЇ КРОВІ СУДИНИ

Аномальне підвищення артеріального тиску в легеневих артеріях, яке також називають легеневою артеріальною гіпертензією, спостерігається у кожного десятого людини зі склеродермією. Це серйозне ускладнення, яке може призвести до смерті за відсутності належної допомоги. Хоча у пацієнтів з легеневою гіпертензією при навантаженнях задихається, скринінг на цей стан є надзвичайно важливим, і його слід регулярно робити, навіть якщо у вас немає симптомів. Цей скринінг дозволяє вашому лікарю визначити, чи потребує лікування ваш стан легенів. Рекомендується регулярне УЗД серця, найчастіше щорічно.

У легенях також може бути стан, який називається легеневий фіброз, який проявляється задишкою або сухим кашлем. Для скринінгу лікар, за необхідності, призначить рентгенологічне дослідження та тести функції легенів.

Статті доктора Тамари Гродзіцький
Ураження легень та його лікування при системному склерозі - Частина 1 та Частина 2
Le Bulletin de Sclerodermie Québec, весна 2007, том 11, номер 1, сторінки 4 та 5 та весна 2008 - том 12, номер 1, сторінки 4 та 5

НИРКИ

Найважче ускладнення нирок називається нирковим склеродермічним кризом і зустрічається у 5% пацієнтів. Це проявляється раптовим і дуже помітним підвищенням артеріального тиску та швидким погіршенням функції нирок (ниркова недостатність). Помітне підвищення артеріального тиску може супроводжуватися задишкою, головним болем, зоровими змінами або навіть зміною стану свідомості. Пацієнтам з цим ускладненням може знадобитися тимчасовий або інколи постійний діаліз. Слід зазначити, що ризик розвитку цього стану може бути збільшений при прийомі кортизону (преднізолону) або якщо у вас дифузне ураження шкіри.

Стаття доктора Тамари Гродзіцький
Нирковий криз склеродермії
Le Bulletin de Sclerodermie Québec, зима 2010-2011, том 14, номер 2, сторінки 4 і 5

THE СЕРЦЕ

Серцеві прояви подвійні: пряме ураження склеродермією та/або непряме ураження, вторинне внаслідок ураження легенів, або наявність важкої артеріальної гіпертензії. Пацієнт буде консультуватися через задишку або незвичну втому.

Стаття доктора Тамари Гродзіцький
Ураження серця при системному склерозі
Le Bulletin de Sclerodermie Québec - осінь 2009, том 13, номер 2, сторінки 4 і 5

Інші порушення

Деякі страждають сильно втрачають вагу, а інші мають постійний свербіж (свербіж шкіри). Втома і знижена здатність займатися щоденними справами всюдисущі. Склеродермія є основною причиною психічних і фізичних страждань та зниження якості життя.

Кожен випадок унікальний, у всіх пацієнтів не буде однакового перебігу захворювання.

Основні симптоми на думку пацієнтів

В останніх дослідженнях пацієнтам був представлений список із 69 симптомів щодо їх частоти та тяжкості. П'ять найбільш часто повідомляваних симптомів - це втома, явище Рейно, скутість у руках, біль у суглобах та труднощі з формуванням кулака.

Що стосується їх наслідків, ми знову згадуємо втому, труднощі зі сном, біль у суглобах, труднощі з концентрацією уваги, труднощі з формуванням кулака. (Taillefer та ін., 2010).

Щоб дізнатись більше про різні симптоми, ми запрошуємо вас переглянути брошуру " Про склеродермію в Квебеку »Франс Джоял, доктор медицини.