остеохондроми
Остеохондрома - найпоширеніша доброякісна пухлина кістки. Пухлина часто випадково діагностується. На нього припадає понад 35% доброякісних пухлин кісток і 9% усіх пухлин кісток. Найбільший безсимптомні, але можуть спричиняти механічні симптоми залежно від місця та розміру. Будучи доброякісними, остеохондроми не дає метастазів. Повідомлялося про злоякісну дегенерацію вторинної хондросаркоми менш ніж в 1% одиночних остеохондромів.
Остеохондром - це кістковий наріст, покритий хрящем (екзостоз), що виступає з поверхні кістки. Остеохондроми є найпоширеніші пухлини кісток у дітей. Це можуть бути одиночні або множинні і можуть виникати спонтанно або в результаті попередньої травми кісток. Остеохондром може вразити будь-яку кістку.
Остеохондроматоз - спадкове захворювання з множинними екзостозами з аутосомно-домінантним малюнком передачі. Більшість остеохондром, поодиноких або множинних, виникають із трубчастої кістки і мають метафізарне розташування. Пацієнти з остеохондроматозом можуть проявлятися з від двох до сотень поранень. Більшість одиночних уражень випадково виявляються у дітей та підлітків. A Безболісний набряк скелета або повільно зростаюча маса - звичайний спосіб початку. Ендохондроматоз призводить до таких відхилень, як відчутна кісткова маса і вкорочення кінцівок у першому або другому десятилітті життя. Ускладнення остеохондроми включають переломи, деформації кісток, неврологічні та судинні ураження, утворення бурси та злоякісна трансформація. Захворюваність та смертність пов'язані з ускладненнями остеохондроми.
Більшість уражень виявляються випадково і є лікується лише спостереженням. Якщо вони залишаються безсимптомними, їх можна ігнорувати. Травми, які викликають механічні симптоми, стають болючими, ростуть або викликають дефекти росту, лікуються хірургічним видаленням.
Патогенез остеохондроми
Одиночні остеохондроми:
Представляє відносно часто виявлені ураження і розглядаються як справжні пухлини або порушення росту кісток. Він утворюється в ділянках скелета, які розвиваються внаслідок ендохондрального окостеніння та пов’язаних з фізичним. Залежно від розміру, до 4 см. Остеохондроми плоских кісток, як правило, більші.
гістопатологічний, остеохондроми мають хрящовий шар. Він гістологічно ідентичний плато епіфізарного росту. Під час активного росту він складається з гіалінового хряща. Товщина ковпачка корелює з віком пацієнта, і вона зменшується в міру того, як пацієнт стає старшим. у дітей та підлітків шапка може становити 3 см, тоді як у пацієнтів літнього віку вона може не існувати. Товстий шар, більше 1 см у дорослих, повинен підвищувати можливість злоякісної трансформації.
Хоча точна етіологія цих пухлинних уражень невідома, вважається, що периферична частина грижі фізуса на плато зростання. Ця грижа може бути ідіопатичною або наслідком травми або недостатнього перикондріального кільця. Незалежно від причини, результатом є ненормальне розширення метапластичного хряща.
Острів хряща організований у структуру, подібну до епіфізу. По мірі стимулювання з’являється утворення енхондральної кістки.
Клінічна та анатомопатологічна форми захворювання:
остеохондроми:
Спадкові множинні екзостози:
Гемімелічна епіфізарна дисплазія:
Множинна епіфізарна дисплазія:
Домінуючий зап’ястковий остеохондроматоз:
Це автосомно-домінантна сутність описав матері і сину. Також повідомляється про остеохондроми обмежується зап’ястковими кістками.
Ознаки та симптоми
Одиночні остеохондроми:
Вони можуть виникати в будь-який час між народженням і припиненням росту. Більшість із них зустрічаються у дітей та підлітків, вони безболісні, повільно зростаючі маси. Однак, залежно від місця розташування, вони можуть з'являтися Значні симптоми через ускладнення, такі як перелом, деформація кістки, механічні проблеми суглобів та судинні та неврологічні порушення. Біль, набряк і збільшення пухлинної маси можуть свідчити про злоякісне перетворення. Ризик злоякісної трансформації становить від 1-25%.
Множинні спадкові екзостози:
Я стан аутосомна домінанта, пов’язана з низьким зростом, множинними остеохондромами та асиметричним ростом колін та щиколоток. Пацієнти можуть мати сотні уражень кісток. Більшість з них розташовані на периферії довгих пластинок для росту кісток, але також і по краях медіальна частина лопатки, ребер та клубових гребенів. Рідше зустрічаються остеохондроми, які вражають таран і зап’ястя. Пошкодження черепа повідомлялося лише один раз.
Ці остеохондроми привертають увагу лікаря перше десятиліття життя у понад 80% пацієнтів. Найпоширеніші місця, де вони виявлені, - це гомілка і лопатка. У рідкісних випадках вони виявляються при народженні. Вони, як правило, ростуть настільки, наскільки активні пластини для росту, але вони зростають зупинитися на зрілості скелета. У період статевого дозрівання рідко повідомлялося про спонтанне вирішення проблеми. Рецидив екзостозів після операції пояснюється неповною резекцією.
Біль пов’язаний із злоякісним утворенням. Утворення бурси, що оточує великі остеохондроми, є загальним явищем. Стипендії поширені в місцях тертя. Кінцівки уражені непропорційно, до колони. Нерівність кінцівок понад 2 см - це частота. Може з'явитися вкорочення стегнової або гомілкової кісток, стегно уражається вдвічі частіше, ніж гомілка. Сколіоз, вальгус стегна, ацетабулярна дисплазія і вкорочення фаланг, зап’яст і тарзалів.
Сухожилля, нерви або судини ув'язнені в остеохондромах, що призводить до симптомів. Компресія спинного мозку зустрічається рідко. Вісцеральні ураження або кишкова непрохідність були описані. Ці ураження включають дисфагія, гемоторакс та непрохідність сечовивідних шляхів або кишечника. Судинні та неврологічні порушення вражають обидві кінцівки. Симптоми здавлення периферичного нерва виникають у 22% випадків. Перонеальна нейропатія у дітей пов’язана з остеохондромою малогомілкової кістки. Судинна компресія, артеріальний тромбоз, аневризма, венозний тромбоз призводять до кульгавості, гострої ішемії та флебіту.
Злоякісне переродження:
Зустрічається при доброякісних остеохондромах у 1-25% пацієнтів. Більшість трансформацій відбувається в хондросаркомі, але інші саркоми можуть ускладнити захворювання. У більшості пацієнтів болюча маса. Рідко компресія нерва може бути початковим симптомом. Злоякісна трансформація відбувається в перше-п’яте десятиліття життя.
Діагностичний
Лікування
Більшість уражень виявляються випадково і лікуються лише спостереженням. Якщо вони залишаються безсимптомними, їх можна ігнорувати. Травми, які викликають механічні симптоми, стають болючими, збільшуються або викликають дефекти росту, лікуються хірургічним видаленням.
Одиночні остеохондроми можуть зростати досить великими, щоб вимагати хірургічного втручання. Вони можуть бути фрагментованими з остеотомом. Процедура проводиться лише тоді, коли скелет дозрів. Якщо проводити резекцію незрілого скелета, пластинка росту може бути пошкоджена, що призведе до деформацій.
Хірургічне лікування невідповідність довжини кінцівок корисна від коригуючої остеотомії. При висіченні важливо уникати залишків фрагментів пухлини через місцевий рецидив. Частота рецидивів нижче 2%. Ризик вище у незрілого скелета.
прогноз:
Для одиночних остеохондромів еволюція та прогноз є прекрасними після операції. Процес доброякісний, тому реєструється повне одужання.
Помітна хворобливість при резекції остеохондроми та при корекційній хірургії деформацій кісток. Резекцію слід проводити лише тоді, коли скелет зрілий, якщо ураження не є симптоматичним.