остеомаляція

перебування сонці

остеомаляція - термін, що використовується для опису розм’якшення кісток шляхом їх дефектної мінералізації. Остеомаляція у дітей відома як рахіт.

Кінцевий термін остеомаляція його застосовують лише при помірній формі дорослого. Найчастіше остеомаляція зустрічається у людей з незбалансованим харчуванням, із смаглявою шкірою. Багато наслідків цієї хвороби збігаються з наслідками остеопорозу, але ці дві сутності істотно відрізняються. Особливо остеомаляція дефект мінералізації остеоїдного білка, спричинені головним чином нестача вітаміну D.

Причини остеомаляції варіюється: недостатнє перебування на сонці, недостатня дієтична кількість вітаміну D, недоїдання під час вагітності, канальцевий нирковий ацидоз, синдроми мальабсорбції, індукована пухлиною остеомаляція.

Остеомаляція у дорослих починається підступно з судоми та болі в поперековій ділянці та стегнах, які поширюються на руки та ребра. Біль не випромінює, вона симетрична і супроводжується чутливістю задіяних кісток. Проксимальні м’язи слабкі, пацієнту важко підніматися сходами і підняти з тазового положення. Внаслідок демінералізації кістки стають менш жорсткими, з фізичними ознаками, включаючи такі деформації, як трирадіальний таз та лордоз. У пацієнта характерна «хитлива хода».

Однак ці ознаки можуть бути результатом попереднього епізоду остеомаляції, оскільки після деформації кістки не набувають початкової форми. Розвивати патологічні переломи. Найпоширенішим симптомом є хронічна втома та м’язові судоми, спричинені тиском або механічними ударами.

Клінічно остеомаляція являє собою помірна форма рахіту. У постраждалих пацієнтів може спостерігатися помірний біль у кістках та гіпотонічна чутливість. Хворі, що страждають важко, відчувають труднощі при ходьбі та коливанні. «Молочний» синдром - це стан, при якому пацієнт страждає множинні двосторонні та симетричні переломие. Загальні місця включають шийку стегна, пахвовий край лопатки, лобкову гілку та ребра. Деформації скелета можуть виникати в тілах хребців та черепа при базилярній інвагінації, при переломах хребців та довгих кісток.

Ниркова остеодистрофія це наслідок остеомаляції, яка демонструє слабкість, біль у кістках та деформації скелета. Клінічно це змінюється залежно від віку. Дорослі можуть мати елементи остеомаляції, тоді як у дітей - затримка росту. Найбільш частим ускладненням ниркової остеодистрофії є недостатність або патологічний перелом амілоїдними відкладеннями або пухлинами.
Лікування остеомаляції залежить від основної причини захворювання і включає контроль болю та ортопедичні втручання, якщо це показано. Медичний контроль ниркової остеодистрофії включає підтримку нормального вмісту кальцію та фосфору в сироватці крові, терапію вітаміном D та фосфатами, зменшення надмірного впливу заліза або алюмінію та лікування хелаторами алюмінію для зменшення його токсичності.

Харчова остеомаляція добре реагує на введення 10000 МО вітаміну D щотижня протягом 4-6 тижнів. Остеомаляція при мальабсорбції вимагає парентерального лікування або щоденного дозування.

Патогенез

Метаболізм вітаміну D в організмі

Вітамін D - прогормон. Він може синтезуватися в шкірі у відповідь на вплив певних ультрафіолетових хвиль сонця або отримуватися з дієти. Дієтичні джерела вітаміну D: риб’ячий жир, яєчні білки доповнюють лише частину добової потреби, тому перебування на сонці необхідно для підтримки належного рівня вітаміну D. У людей до 70 років навіть обмежене перебування на сонці достатньо однак після 70 років перетворення гормону в шкіру є менш ефективним, що призводить до дефіциту.

Потрапляючи у шкіру або потрапляючи всередину, вітамін D гідроксилюється до іката до 25-гідроксивітаміну D-кальцидіолу, який, як правило, присутній у високих концентраціях в циркуляції і пов’язаний з транспортним білком. Остаточна активація вітаміну D до активного гормону 1,25-гідроксивітамін D-кальцитріолу відбувається в нирках. Активний вітамін D стимулює всмоктування кальцію та фосфору в кишечнику, сприяючи мінералізації кісток.

Кісткова резорбція при остеомаляції

Він класифікується як субхондральний, трабекулярний, ендостальний, інтракортикальний, субпериостальний, сублігаментний та субтендінозний. Пошкодження кистей і підошов субпериостальной резорбцією зазвичай відбувається вздовж променевих країв середніх фаланг і коркової кістки на краю дистальних фаланг. Субперіостальна резорбція суглобів нагадує крайові ерозії ревматоїдного артриту. На череп впливає трабекулярна резорбція, утворюючи вигляд солі з перцем кісток Голгофи.

Сублігаментарна і підсуглобова резорбція відбувається в ключиці під чревно-ключичними зв’язками, на п’ятковому прикріпленні підошовного апоневрозу, на вставці трицепсів на олекранон, буграх плечової кістки, стегнових горбках і сідничних бульбочках. Резорбція субхондральної кістки відбувається в дистальній ключиці, крижово-клубових суглобах і лобковому симфізі.

Причини та фактори ризику

Причини гіпокальціємії

Причини гіпофосфатемії

Індукована алюмінієм остеомаляція

Індукована алюмінієм хвороба кісток є причиною остеомаляції. Алюміній негативно впливає на формування кісток, пригнічуючи остеобластичну активність, а також утворення кристалів гідроксиапатиту. Алюміній можна вводити через діалізний розчин, антациди або зв’язуючі фосфату алюмінію, що використовуються для боротьби з гіперфосфатемією від ниркової недостатності.

Ознаки та симптоми

«Синдром молочника"Це стан, при якому у пацієнта множинні захворювання двосторонні та симетричні переломи. Загальні місця включають шийку стегна, пахвовий край лопатки, лобкову гілку та ребра. Деформації скелета можуть виникати в тілах хребців та черепа при базилярній інвагінації, при переломах хребців та довгих кісток.

Ниркова остеодистрофія є ускладненням остеомаляції, яке представляє слабкість, біль у кістках та деформації скелета. Клініка змінюється залежно від віку. дорослі можуть мати елементи остеомаляції, тоді як у дітей - затримка росту. Найбільш частим ускладненням ниркової остеодистрофії є ​​недостатність або патологічний перелом через амілоїдні відкладення або пухлини.

Клінічна картина остеомаляції включає:

  • дифузний біль у кістці, особливо в області стегон
  • м'язова слабкість, переломи кісток до незначної травми
  • періоральні парестезії
  • парестезії кінцівок
  • спазми рук або підошов
  • аритмія серця.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

  • продемонстровано дефіцит вітаміну D
  • оцінюються функції печінки та нирок
  • оцінюють рівень кальцію та фосфату в сироватці крові, лужна фосфатаза в сироватці - низька
  • паратгормон підвищений.

Візуалізація

рентгенографія у пацієнтів з остеомаляцією виявляється лише остеопенія. Однак характерна наявність дезорганізованих трабекул. Такі ускладнення, як ділянки втрати кісткової тканини та повні переломи, можна побачити рентгенологічно. Елементи рентгенологічної остеодистрофії нирок включають резорбцію кісток, кальцифікацію м’яких тканин, остеопенію, відкладення амілоїду та переломи.
Комп’ютерна томографія оцінює патологічні переломи. Амілоїдоз може викликати ерозії в суглобі та навколо нього.
Сцинтиграфія кісток показує дифузне поглинання радіонуклідом скелетом, яке можна сплутати з метастатичним захворюванням. Однак кінцівки мають високий приріст при гіперпаратиреозі, вторинному після метастатичного захворювання. Крім того, при скануванні кісток виявляються псевдофрактури або ділянки кальцифікації скелета.

Диференціальна діагностика викликається такими станами: рахіт, гіперпаратиреоз, множинна мієлома, ревматоїдний артрит, синдроми мальабсорбції, хвороба зберігання пірофосфату кальцію.

Лікування

Метою лікування є кісткова ремінералізація без утворення гіперкальціємії або гіперкальціурії, що свідчить про токсичність вітаміну D. Вітамін D безпечний при правильному введенні. У пацієнтів з остеомаляцією через дефіцит вітаміну D 50000-100000 МО на добу протягом 1-2 тижнів з наступним введенням підтримуючої дози 400-800 МО на день є достатнім. Якщо відбувається мальабсорбція, підтримуюча доза становить 10 000-50 000 МО на добу. Уважно стежте за рівнем кальцію в сечі та сироватці крові.

При неопластичній остеомаляції прийом дози вітаміну D та додаткового фосфату може полегшити захворювання, але це важка та небезпечна терапія. Важливо видалити пухлину.
При гіпофосфатемічних захворюваннях, включаючи вроджені кишкові та ниркові форми та неопластичну остеомаляцію, добавка фосфору є критично важливою. Пероральний фосфат, як правило, викликає діарею. Щоб мінімізувати ефект, слід вводити фосфат калію та натрію малими дозами, які поступово зростають, щоб нормалізувати рівень фосфатів. Елементальний фосфор слід вводити зі склянкою води. Надмірна терапія фосфатами може спричинити гіпокальціємію. Усі пацієнти з остеомаляцією потребують адекватне щоденне споживання кальцію-1000-150 мг.

Терапія для вагітних з остеомаляцією або жінок, які годують груддю, важлива для здоров'я матері та дитини. Під час життя матки дитина залежить від вітаміну D. матері Лікування цих пацієнтів також полягає у введенні вітаміну D, однак використовувані дози нижчі, щоб забезпечити відсутність токсичності. Вагітні жінки не повинні отримувати надлишок добавок вітаміну А.

Побічні ефекти терапії вітаміном D Вони включають:

  • спрага, посилений діурез, зниження апетиту
  • нудота, блювота, запаморочення, головний біль.

Профілактика остеомаляції та дефіциту вітаміну D:
  • зміна способу життя через багаторазове перебування на сонці
  • вживання їжі з високим вмістом вітаміну D: риба, печінка, сардини, яєчний білок, крупи
  • Достатньо перебування на сонці протягом 15 хвилин на день з квітня по вересень, голими руками, руками та обличчям.

прогноз

Лікований, еволюція хвороби дуже добра. Більшість випадків остеомаляції відновлюються за допомогою терапії вітаміном D. Однак для відновлення кісток потрібен час. При нелікованій або тривалій хворобі ризик розвитку остеопорозу та переломів зростає.

Вітамін D вважається терапевтичним при деяких захворюваннях, таких як рак, хвороби серця та діабет.

  • остеомієліт
  • остеопороз
  • рахіт
  • Сіклемі (серповидноклітинна хвороба)
  • Перелом
  • Перелом у дітей
  • остеомієліт
  • фібросаркома
  • хондросаркома
  • Чист ведмеді
  • Вітамін D - кальциферол
  • Потреба у вітаміні D
  • Джерела вітаміну D.
  • Дефіцит вітаміну D
  • Гіпервітаміноз D
  • Вітамін D і вагітність
  • Вітамін D і робота мозку
  • Добавки вітаміну D

Остеопороз - це збільшення крихкості кісток та ризику переломів, яке посилюється.

Вітамін D необхідний для розмноження тварин, проте його роль у фертильності людини була недостатньою.

Багато людей вдаються до добавок з вітаміном D за рекомендацією лікаря чи ні, особливо люди.