Пацієнти Сарко; доза

Опис захворювання та цілі лікування

Саркоїдоз - це накопичення в організмі безлічі гранульом (конгломератів запальних клітин), які знаходяться в декількох органах. Гостра форма (синдром Лефгрена, від 20 до 30% випадків) проходить спонтанно 9 разів із 10 приблизно за 2 місяці. Його лікування обмежується знеболюючими або протизапальними препаратами. Хронічні форми, найчастіше легеневі, можуть прогресувати випадковими рецидивами без значних ускладнень протягом декількох років, спонтанно стабілізуватися або, у 30% випадків, погіршуватися з місяця в місяць і становити загрозу, достатню для того, щоб вимагати встановлення. Метою лікування є не стільки вилікувати саркоїдоз або скоротити його тривалість (чого ми не знаємо, як робити), скільки обмежити розмноження гранульом, що полегшує симптоми та запобігає ураженню органів.

Запропоновані терапевтичні стратегії

Доступні нам процедури

Пошкодження шкіри часто добре реагує на гідроксихлорохін. Коли хронічні форми загрожують функціонуванню важливого органу (легені, серце, очі, нервова система, нирки), тривале лікування похідним кортизону, що приймається всередину, або, для очей та шкіри, місцевим застосуванням. Якщо кортикостероїди зазнали невдачі або вони протипоказані, у найважчих формах можуть застосовуватися імунодепресивні препарати, такі як метотрексат або азатіоприн, або біотерапія (анти-ФНО).
Нелікарські заходи також корисні. При гострих формах відпочинок є важливою умовою для полегшення болю в суглобах. Під час хронічних форм: відмова від куріння (легені є головними мішенями захворювання), захист від сонця, регулярні фізичні вправи. Вакцинація проти грипу зазвичай пропонується пацієнтам з дихальною недостатністю: грип є більш небезпечним, якщо вражає особу, дихальна система якої ослаблена хронічним захворюванням.

Здійснення лікування кортикостероїдами

Часті запитання

Більш детальна інформація доступна на веб-сайтах:

Скільки людей страждають саркоїдозом, у кого може бути ?

У загальній популяції страждає кожен п’ятий - 20 000. Щороку у Франції діагностується від 6 000 до 12 000 нових випадків.
Чому це обумовлено ?

Причини саркоїдозу не відомі. В даний час вважається порушенням роботи імунної системи, усіх клітин і білків, що відповідають за захист нашого організму від зовнішньої агресії.
Це заразно ?

Саркоїдоз не заразний.
Чи можна зв’язатися з моїми дітьми? ?

Випадки саркоїдозу спостерігались у різних представників однієї родини, але ці сімейні форми становлять лише 4% від усіх саркоїдозів.
Які клінічні прояви ?

Саркоїдоз може мати дві дуже різні форми.

Гостра форма (Синдром Лефгрена) призводить до лихоманки, болю в суглобах і болючих шишок на ногах (вузлувата еритема). Його діагноз підтверджується простим рентгенограмом органів грудної клітки, який виявляє невидиму наявність аномально великих лімфатичних вузлів між легенями (лімфаденопатія). Ця форма саркоїдозу є незручною, але доброякісною, оскільки в 90% випадків заживає протягом декількох тижнів.

Хронічна форма є більш підступним, а також більш небезпечним. Іноді це не дає ніяких симптомів, потім виявляється випадково. Коли ви відчуваєте ненормальні ознаки, вони змінюються залежно від уражених органів. Саркоїдоз локалізується в грудній клітці (легені та лімфатичні вузли) у 80-90% випадків, ураження легенів може спричинити постійний сухий кашель або аномальну задишку. Можливі й інші ознаки в залежності від поширення захворювання: почервоніння і болюче око (увеїт), шкірний висип, безболісний набряк лімфатичного вузла або слинної залози, біль у суглобах. Діагноз вимагає біопсії, призначеної для виділення гранульом, а також загальної оцінки для виявлення уражених органів.
Чи можемо ми запобігти його появі або виявити ?

Початок саркоїдозу непередбачуваний, немає відомих станів, які можуть збільшити ризик зараження ним. Отже, немає жодного превентивного положення щодо захисту від нього.
Чи необхідна психологічна підтримка ?

При важких хронічних формах, які потребують тривалого лікування, іноді необхідна психологічна підтримка.
Які наслідки хвороби для повсякденного життя (соціального, професійного, сімейного) ?

Гостра форма викликає інтенсивний, але короткий дискомфорт у суглобах та шкірі, який лише заважає сімейній та професійній діяльності протягом декількох тижнів.

Хронічні форми мають дуже мінливий спосіб вираження. Велика кількість пацієнтів живе щодня нормально. У разі серйозних пошкоджень дихання задишка може обмежити фізичні навантаження. Певні форми шкіри, розташовані на обличчі, можуть мати негативний вплив з естетичних міркувань. Більшість пацієнток може успішно провести вагітність, лише найсерйозніші серцеві або легеневі напади можуть посилитися; проте це слід передбачити, і його найкраще підготувати, попередньо поговоривши зі своїми лікарями.
Як слідкувати за хворобою ?

Лікарі загальної практики під час початкових досліджень навчаються знати цю хворобу, але вони стежать за невеликою кількістю пацієнтів. Застосування фахівця необхідно під час діагностики, а потім для контролю еволюції хронічних форм, а також переносимості лікування.
Де дослідження? ?

Вона дуже активна, зокрема у двох сферах: вдосконалення розуміння механізмів захворювання та оцінка нових препаратів для найважчих форм або таких, що недоступні для кортикостероїдів.
Чи можемо ми скористатися 100% підтримкою ?

Хронічний саркоїдоз не фігурує як такий у переліку тривалих захворювань, що спричиняє звільнення від сплати плати за користування. Однак якщо це причина серйозної дихальної або серцевої недостатності, витрати на лікування покриваються на 100%. Додаткова інформація доступна у цьому документі.

Асоціація "Sarcoidose Infos", яка є членом альянсу рідкісних хвороб, згадується на сайті Orphanet (http://www.sarcoidose-infos.com).

Залучені служби та референти для призначення зустрічей

Для Монпельє

Остео-суглобова клінічна та терапевтична імунологія (лікарня Лапейроні)

Крістіан ЖОРГЕНСЕН та доктор Ів-Марі ПЕРС () 04 67 33 72 31

Імуноревматологія (лікарня Лапейроні)

Pr B Combe і Pr J. Morel () 04 67 33 73 14

Загальна офтальмологія (лікарня Гуй де Шоляка)

Д-р Ф. Мура та д-р К. Шнайдер () 04 67 33 68 47

Внутрішні хвороби, поліорганічні захворювання у дорослих (лікарня Сен-Елої)

Пр. А. Ле Кельєк () 04 67 33 73 32

Загальна пневмологія (лікарня Арно де Вільнев)

Пр. А. Бурдін () 04 67 33 61 26

Дерматологія (лікарня Сент-Елуа)

Пр. О. Дерере () та д-р Д. Бессі () 04 67 33 69 33

Пр. Г. Мурад () 04 67 33 09 96

Для Німа

Доктор Сесіль Гажу Віала () 04 66 68 31 20

INSERM U844
"Мезенхімальні стовбурові клітини, суглобове середовище та імунотерапія при ревматоїдному артриті"

Відділення педіатрії Університетської лікарні Німа

Університетська лікарня Монпельє

Федерація дисимунарних хвороб

Відділення педіатрії Університетської лікарні Німа